은 면역 글로불린 항체를 합성하여 B 림프구–플라즈마 세포를 인식할 수 있는 넓은 스펙트럼의 특정한 항원 결정 요인을 구성하는 기준의 체액성 면역 반응이다. 면역 글로불린 분자의 독특한 구조는 항체의 특이성에 대한 큰 레퍼토리를 보장합니다. 정맥 면역 글로불린(IVIG)제품에서 파생됩니다 풀링 인간의 플라즈마의 수천의 기부자들 IVIG 준비가 포함에 다양한 항체 레퍼토리와의 전체 배열 변수(antigen-바인딩)의 지역에서 항체를 정상적인 혈청. 면역 항체는 일차 면역 결핍 장애(pid)의 치료에서 대체 요법에 중요하며 25 년 이상 사용되어 왔습니다. 가장 IVIG 준비의 구성을 그대로 면역 글로불린(Ig)G 분자 반 삶의 3 주 및 추적 양의 이가,녹 CD4,CD8,인간의 백혈구항원(HLA)분자가 특정 cytokines. IVIG 제품의 IgG 서브 클래스(IgG1,IgG2,IgG3 및 IgG4)는 정상적인 인간 혈장에서 발견되는 것과 유사한 분포를 갖는다.

기능적 활동의 IgG 분자와 같은 살균 효과가 중재에 의해 보완,바이러스 중립화,비활성화 및 독소의 opsonization,중요한 개발을 위한 효과적인 면역 반응에 대해 큰 범위의 미생물과 그들의 유독한 제품입니다. IgG 분자의 Fc 파편은 ivig 치료에서 보인 임상 유리한 효력의 많은 것을 위해 긴요합니다. Fc IgG 부분의 면역체들과 상호 작용 및 신호를 통해 Fcy 에 있는 수용체의 B 세포세포의 식세포 시스템과 함께 Fc 결합 플라스마는 단백질이 필요하의 활성화를 위해 보완하고 정리를 위한 미생물.

IVIG 제품은 또한 다른 질병에서 강력한 면역 조절 및 항 염증 효과를 유발할 수 있습니다. 메커니즘에 관여하는 면역 조절 효과의 IVIG 주입에 의존하는 간의 상호 작용 Fc 의 일부입 IgG 로 Fcy 수용체 표면에서의 대상세포(대식세포,B 세포,자연살해세포,플라즈마 세포 호산구 호중구와 혈소판)또는 변수의 지역에서 항체를 준비합니다. 면역 세포와의 이러한 상호 작용은 염증 및 면역 반응을 상향 조절하거나 하향 조절할 수 있습니다. IVIG 의 면역 조절 기능은 염증 및자가 면역 질환뿐만 아니라 PID 와 관련된 증후군에서 볼 수있는 유익한 효과를 설명합니다. 의 봉쇄 Fcy 수용체에 세포 중 하나는 메커니즘에 연루의 유익한 효과 IVIG 에 autoantibody 중재 cytopenias 에 염증성 신경학적 질환,아마을 차단하여 통관 opsonized 대상세포 또는 억제하는 항체 의존 세포 매개 세포 독성,각각합니다. 면역 글로불린 할 수 있도 조절의 염증 반응을 방지하여 보완 중재 조직 손상 또는 증착의 면역 단지 포함하는 C3b,또는 조절의 유도 anti-inflammatory cytokines 및 사이토카인 길항근과 같은 interleukin(IL)-1β,IL-1 수용체 길항근과 종양 necrosis factor(TNF)-α. 다른 메커니즘에 연루 면역 기능의 면역 글로불린 준비의 제공 anti-idiotypic 항체는 것을 발휘할 수 있는 면역 조절 효과 B 세포는 그 자가. 다른 면역 조절 효과의 IVIG 은 관련된 규정의 생산을 도우미 T 세포 cytokines,의 apoptosis 및 기능적 표현의 유전자의 면역 시스템입니다.

ivig 제품의 상당 부분은 정상적인 혈청에 존재하는 igg 이소 형의 천연자가 항체를 포함합니다. 그 self-reactive 자연 항체와 상호 작용할 수 있는 idiotypes(혈청학적으로 정의된 요소 가변 영역의)의 기타에서 항체를 IVIG 준비하는 양식의 이로 보완적인 idiotypes(idiotype–idiotype 이합체),항원으로 수용체와 분자가 있다고 하는 필수적인에 대한 면역 조절 효과 IVIG. 다운 규정의 해로운 autoantibody 상부 그리고 역가를 통해 idiotypic–anti-idiotypic 네트워크 중 하나는 메커니즘에 연루의 유익한 효과 IVIG 의 관리에 매우 민감하게 환자를 가진 반대로-HLA 항체 모두 pre-and post-transplant.

기본 결핍증이 유형이 다른 그룹의 유전자 질환에 영향을 주는 별개의 구성 요소의 타고 난 및 적응성 면역 시스템과 같은 세포,자연살해세포,b 세포 호중구,단백질의 보수 시스템 및 B 고 T 세포. 최근 몇 년 동안 주요 발전의 분자 및 세포의 특성 PID 입증의 복잡성을 그들의 유전자(120 개 이상의 뚜렷한 유전자를 확인되었)과 임상적 특징(150 개 이상의 다른 형태의 PID)와 제공하는 새로운 통찰력을 작동하고 관리의 면역계 기반의 질병이 있습니다.

생물학 치료는 완전하게 인테리어 처리의 방법의 조직의 만성병을,어디서 변경 면역 시스템의 주요 메커니즘에 연루 질병. 최근 발전에서 생명 공학도를 개발의 새로운 세대의 인간 면역 글로불린,피하(Vivaglobin)그리고 정맥(Flebogamma5%듀얼 비활성화하고 여과),의 처리를 위한 PID. 면역 글로불린 관리에서 단독 또는 조합에서 단일클론 항체(예:반대로 TNF-α 또는 반대로 CD20)및/또는 기타 면역에서는 미래의 부분 표준에 대한 치료염 및 면역 기반으로 장애가 있습니다.