免疫グロブリンは、bリンパ球によって合成された抗体であり、体液性免疫応答の基礎を構成する特定の抗原決定基の広いスペクトルを認識することができる形質細胞である。 免疫グロブリン分子のユニークな構造は、抗体の特異性の大きなレパートリーを保証します。 静脈内免疫グロブリン（IVIG）製品は、何千ものドナーのプールされたヒト血漿から誘導され、IVIG製剤は、正常血清中の抗体の可変（抗原結合）領域の配列全体を 免疫抗体は、原発性免疫不全障害（PID）の治療における補充療法にとって重要であり、25年以上にわたって使用されてきた。 ほとんどのIVIG製剤は、3週間の半減期を有する無傷の免疫グロブリン（Ig）G分子と、IgA、可溶性CD4、CD8、ヒト白血球抗原（HLA）分子および特定のサイトカイン IVIG製品中のIgGサブクラス（Igg1、Igg2、Igg3およびIgg4）は、正常なヒト血漿中に見られる分布と同様の分布を有する。

補体、ウイルス中和、毒素の不活性化およびオプソニン化によって媒介される殺菌効果などのIgG分子の機能活性は、広範囲の微生物およびその毒性 IgG分子のFc断片は、IVIG療法で見られる臨床的有益な効果の多くにとって重要である。 免疫抗体のＦｃ Ｉｇｇ部分は、それらが、補体の活性化および微生物のクリアランスのために必要である、Ｂ細胞および貪食系の細胞上のＦｃ Γ受容体およびＦｃ結合血漿タンパク質と相互作用し、シグナルを伝達することを可能にする。IVIG製品はまた、異なる疾患において強力な免疫調節および抗炎症効果を誘発する可能性がある。

IVIG製品は、免疫調節および抗炎症効果を IVIG注入の免疫調節効果に関与するメカニズムは、注入されたIgGのFc部分と標的細胞（マクロファージ、B細胞、ナチュラルキラー細胞、形質細胞、好酸球、好中球および血小板）の表面上のFc Γ受容体との相互作用、または調製物中の抗体の可変領域との相互作用に依存する。 免疫細胞とのこれらの相互作用は、炎症および免疫応答を上方調節または下方調節することができる。 IVIGの免疫調節機能は、PIDに関連する症候群、ならびに炎症性疾患および自己免疫疾患に見られる有益な効果を説明する。 マクロファージ上のFcy受容体の遮断は、おそらくオプソニン化された標的細胞のクリアランスを遮断するか、抗体依存性細胞媒介細胞毒性をそれぞれ抑制することによって、自己抗体媒介性細胞減少症および炎症性神経障害におけるIVIGの有益な効果に関与する一つのメカニズムである。 免疫グロブリンはまた、補体媒介組織損傷またはC3Bを含む免疫複合体の沈着を防止することによって、またはインターロイキン（IL）-1β、IL-1受容体アンタゴニストおよび腫瘍壊死因子（TNF）-αなどの抗炎症性サイトカインおよびサイトカイン拮抗薬の誘導を調節することによって、炎症応答を調節することができる。 免疫グロブリン製剤の免疫調節機能に関与する別のメカニズムは、B細胞および自己抗体に対して免疫調節効果を発揮することができる抗イディオ ＩＶＩＧの他の免疫調節効果は、ヘルパー Ｔ細胞サイトカインの産生、アポトーシスおよび免疫系の遺伝子の機能的発現の調節に関連している。

IVIG製品のかなりの部分には、正常な血清中に存在するIgGアイソタイプの天然自己抗体が含まれています。

IVIG製品のかなりの部分には、IgGイソ これらの自己反応性天然抗体は、IVIG調製物中の他の抗体のイディオタイプ（血清学的に定義された可変領域の要素）と相互作用して、相補的なイディオタイプ（イディオタイプ–イディオタイプ二量体）、抗原受容体およびIVIGの免疫調節効果に必須であると考えられる分子を有する二量体を形成することができる。 イディオタイプ-抗イディオタイプネットワークを介した有害な自己抗体価のダウンレギュレーションは、抗HLA抗体を有する高度に感作された患者の管理にIVIGの有益な効果に関与する一つのメカニズムであり、移植前および移植後の両方である。

一次免疫不全は、マクロファージ、ナチュラルキラー細胞、樹状細胞、好中球、補体系のタンパク質、BおよびTリンパ球など、自然免疫系および適応免疫系 近年、PIDの分子および細胞特性評価の主要な進歩は、その遺伝的（120以上の異なる遺伝子が同定されている）および臨床的特徴（150以上の異なる形態のPID）の複雑さを実証し、免疫ベースの疾患の機能および管理に関する新たな洞察を提供している。

生物学的療法は、免疫系の変化が疾患の病因に関与する主なメカニズムである慢性全身性疾患の治療方法を完全に革新した。 人間工学の最近の進歩はPIDの処置のための人間の免疫グロブリン、subcutaneous（Vivaglobin）および静脈内の（Flebogamma5%の二重不活性化およびろ過）の新しい世代の開発を、もたらし 抗ＴＮＦ−αまたは抗ＣＤ２ ０など）および／または他の免疫調節剤と組み合わせて投与される免疫グロブリンは、将来的には、炎症性および免疫ベースの障害の標準的な療法の一部となるであろう。