환자가 pectus excavatum deformities 를 가지고 있다고 확신합니까? 이 질병에 대한 전형적인 발견은 무엇입니까?

Pectus exhibatum(‘hollowed chest’)은 가슴의 전벽의 가장 흔한 선천성 기형으로 여러 갈비뼈와 흉골이 비정상적으로 자랍니다.

주요 증상 및 징후:

• 호흡곤란

• 운동을 불내증 및/또는 지구력의 부족

• 가슴 통증

• 흉골울 수 있는 대칭 또는 비대칭,얕은 깊이, 및 짧거나 긴

어떤 다른 질병/상태를 주의 이러한 현상?

이러한 증상은 pectus excavatum 에 특이 적이 지 않습니다. 흉골 기형의 존재 하에서의 증상은 천식과 같은 다른 실체에 의해 야기 될 수있다. 공동 병적 상태는 증상이 흉부 변형에 기인하기 위해 배제되어야합니다.

현재이 질병이 발병 한 원인은 무엇입니까?

기형 수 1)가족(40%의 경우),2)와 관련된 결합 조직의 질환과 같은 Marfan s 증후군,3)보조 폐 조건에는 생성에 의하여 증가된 흡기 압력은 시간에,예를 들어,성문 협착 또는 laryngomalacia 또는 4)idiopathic(의 대부분은 경우). 시대의 발병 초기 단계 중에서 30-80%의 경우,그러나,이 시대의 발병은 자주 다른 나이에 그것이 문제가 되는,예를 들어,사춘기 때 pectus 기형 수 있습니다 더 깊고 명백하다.

현재 생각하는 원인에 대한 pectus excavatum 에 이상이 costochrondral 성장할 수 있는 또는 반영하지 않을 수도 있습 만성는 기계적 스트레스에 가슴과 전 costo-condral 수 있습니다.

물리적 소견은 costo-sternal junction 에서 갈비뼈의 비정상적인 삽입 유무에 관계없이 흉골 중간 또는 하부의 우울증입니다. 우울증은 흉골 아래의 아래쪽 갈비뼈의 플레어 링을 생성 할 수 있습니다. 우울증은 다른 쪽보다 가슴의 한쪽에서 더 클 수 있습니다. 들여 쓰기>2 의 깊이.5cm 는 한 저자의 기준에 따라 적당한 기형을 제안합니다. 그러나 기형은 얕고 접시 모양이거나 깊고 좁을 수 있습니다.

진단을 확인하는 데 도움이되도록 어떤 실험실 연구를 요청해야합니까? 결과를 어떻게 해석해야합니까?

기형은 이미징 연구로 평가됩니다.pectus excavatum 의 기능적 결과는 여러 가지 방법으로 평가됩니다.

1. 폐활량을 1)측정의 심각성을 제한하는 폐/흉벽 질병,그리고 2)제 공존하는 폐쇄성 폐질환(특정 증거를 줄일 것이 중요한 용량의 부재에서 이상 fev1 에);

2. 심폐 운동에서 테스트하는 러닝 머신이나 자전거 노동력을 평가하 심폐 응답 등급의 운동(지수 심장의 제한 운동을하는 동안함을 감소된 산소 펄스 또는 산소소비량). 심한 장애로 인한 심실 채우기에 이완기 운동 중에 연루되었다는 이유로에 대한 운동에 제한을 가진 몇몇 아이들 pectus excavatum 기형입니다. 호흡 예비는이 아이들의 정상적인 운동에 대한 인공 호흡 한계를 측정하는 데 사용됩니다.3. 승모판 탈출증이 의심 될 때 심 초음파가 표시됩니다. 심전도는 일부 센터에서 오른쪽 번들 분기 블록과 같은 전도 이상을 진단하는 데 사용됩니다. 후자의 발견의 임상 적 중요성은 논란의 여지가있다.

이미징 연구가 도움이 될까요? 그렇다면,어떤 것들?

제한된 컴퓨터 단층 촬영(CT)검사가 가슴에서 가슴 수준 pectus 변형이 가장 심각한에 대해 설명합의 엄격 변형이있다. 의 가슴 Severity Index(PSI)또는 Haller 인덱스의 정의 거리에서 가장 깊은 프로젝션의 가슴으로 가슴 앞쪽 국경의 척추체에 동일한 수준(횡단면의 가슴에)구분하여 가장 긴 거리 측면 사이의 오른쪽과 왼쪽 갈비뼈에서 동일한 수준에 있습니다. 이 비율은 일반 어린이의 경우<>3.25 로 정의됩니다.

진단 확인

진단은 신체 검사로 확인됩니다. 흉부의 외과 적 교정을위한 임상 적 결정은 교정 이유에 달려 있습니다.

성형 교정은 기형의 심각성을 평가하는 것 이상을 필요로하지 않습니다. 기능적 한계를 입증 할 필요가 없습니다. “화장품”교정은 대부분의 경우 아동의 자기 이미지를 향상시킵니다. 일부 의사는 이것이 기형을 교정 할 충분한 이유라고 주장합니다.

통증 완화를위한 흉부 기형의 교정은 수술 수리 후 통증이 줄어들 것이라고 확신하는 표준 지침이 없습니다.

운동을 옹졸하여 역사,확인 것으로 환기를 제한 또는 심한 공식적인 운동 스트레스 테스트는 표시에 대한 보정이 있습니다.

운동에 편견과 심정지와 관련된 제한한 가슴을 장성 질병에 의해 문서화 폐활량,표시한 수술의 존재 하에서 상당한 가슴의 변형이있다.

조합 기준의 제안을 진행 외과 교정은 다음을 포함합니다:증상,역사의 진행성의 기형,Haller Index>3.25,심장 압축 또는 변위로 CT 스캔,승모판 탈출증 때문에 심장 압축에 의해 pectus 기형,오른쪽 번들 지점 블록에 심전도,제한 폐병으로 폐활량,를 기억하지 못하고 가슴 수리 몸과 이미지 등이 있습니다.

증거는 가변 관찰 간격 후에 큰 사례 시리즈를 기반으로합니다(아래 참고 문헌 참조).

환자가 pectus excavatum 변형이 있음을 확인할 수 있다면 어떤 치료를 시작해야합니까?

치료는 관찰 또는 외과 적 개입 일 수 있습니다. 긴급 수술 수리에 대한 징후는 없습니다. 운동 및 활동 수준이 감소하면 수술이 나타날 때까지 증상이 감소합니다.

외과 치료 포함 Ravitch 수리 제거와의 연골골 섹션에 따라 4-5 갈비뼈 양자의 삽입은 스트럿에 대한 지원 또는 누 절차의 배치 1-2 외과 바 내부적으로 아래의 가슴에 대한 2-4years. 어느 시술 후 pectus excavatum 의 재발률은 2%입니다. Nuss 절차는 Ravitch 절차에 비해 최소 침습성으로 간주됩니다. 둘 다 효과적으로 가슴 변형을 감소시키고 개선 된 자기 이미지 및 개선 된 운동 내성에 대한 인식과 관련이 있습니다.

각 치료 옵션과 관련된 부작용은 무엇입니까?

개입 연령은 8-12 세 이상입니다. 수술에서의 유아와 어린이의 역사적으로 생산 보조 질식 흉증 때문에 섬유증이 가슴 벽의 일부 환자에서 더 이상에 표시된다.수술 후 통증은 수술 수리에 이어 몇 주 동안 지속될 수 있습니다.

Nuss 절차는 최대 50%의 환자에서 수술 후 기흉과 관련이 있지만<3%의 경우 개입이 필요합니다.

Nuss bar migration 은 원래 합병증 이었지만 갈비뼈를 따라 막대의 더 나은 측면 고정으로 해결되었습니다.

pectus excavatum 기형의 가능한 결과는 무엇입니까?

Pectus 변형은 해결되거나 치료되는 폐 병인(예:상부기도 폐쇄)으로 인한 것이 아니라면 해결되지 않습니다. 이러한 경우 흉벽 기형은 수개월과 수년에 걸쳐 정상으로 돌아옵니다.

가족은 이미지가 개선되고 심폐 제한 및 흉벽 통증이 진정한 기형의 수술 교정으로 개선 될 수 있다고 들었습니다. 보고 된 결과에는 개선 된 자기 이미지,인식 된 운동 내성,흉벽 통증 감소 및 심폐 기능 향상이 포함됩니다. 그러나 심폐 기능의 객관적인 측정이 항상 개선되는 것은 아닙니다. 그럼에도 불구하고 92-97%의 환자가 좋거나 우수한 결과를보고합니다(특정 결과가 묘사되지 않았습니다.)

이 질병의 원인은 무엇이며 얼마나 자주 발생합니까?

Pectus excavatum 은 소아에서 가장 흔한 흉벽 기형입니다. 남성:여성 비율은 4:1 입니다. 정상적인 백인 어린이 중 유병률은 출생 1 만 명당 38 명,아프리카 계 미국인 어린이 중 출생 1 만 명당 7 명입니다. 그러나 Marfan 증후군 아동의 66%와 Noonan 증후군을 앓고있는 많은 어린이는 pectus excavatum 기형을 앓고 있습니다. Ehlers-Danlos 증후군,osteogenesis imperfecta 및 homocystienuria 와 같은 근본적인 결합 조직 장애는 기형 발생 위험을 증가시킬 수 있습니다.

지 80%의 어린이가 기형 감 초기 단계에서 또는 초기 생명,자궁 내의 영향에 걸리기 pectus excavatum 알려져 있지 않습니다.환자의 30-40%는 가슴 변형에 대한 긍정적 인 가족력이 있습니다. 상속 방식은 상 염색체 우성 및 열성에서 가족 간의 X-연결 및 다 요인 패턴에 이르기까지 다양합니다.

공동 병적 상태는 pectus 가 근본적인 증후군(예:Marfan 증후군)과 관련이 있는지 여부에 달려 있습니다. 관련된 조건은 다음을 포함합니다 승모판 탈출증,척추측만증,천식,과거 역사의 선천성 심장 질환 또는 횡격막 탈장 및 복구합니다.

이러한 병원체/유전자/노출은 어떻게 질병을 유발합니까?

유전자,흉벽의 폐 기계적 스트레스 및 출생 후 성장 패턴 결정 인자 사이의 관계는 이해되지 않는다.

질병의 질병이나 치료에서 어떤 합병증을 기대할 수 있습니까?

질병의 합병증은 증상의 악화와 관련된 청소년기를 통한 진행성 기형입니다.수술 수리의 합병증은 다음과 같습니다:

1)재발:2%.

2)조기 수술 후 합병증(Ravitch 또는 Nuss 절차에 대해보고 됨)은 8%의 환자에서 발생했습니다. 이 포함되어 있 pneumothoraces(4%필요한 처리),Horner 증후군(15%에서 하나의 시리즈),그리고<의 1%부정맥을 가진 환자,심막 액체,심막염,천공된 심근,또는 감염.

3)늦은 합병증의 누 절차가 포함됩 변위 필요한 수정(4%),알레르기 바(3%),감염에<1%의 치료를 받은 환자.

추가 실험실 연구가 가능합니까?

임상 의사 결정에 추가 실험실 값이 사용되지 않습니다.

어떻게 pectus excavatum 변형을 예방할 수 있습니까?

pectus excavatum 변형을 예방하는 알려진 방법은 없습니다. 진행은 흉막 압력 스윙을 증가시키는 근본적인 폐 상태가 치료되는 경우에 예방 될 수 있습니다.

증거는 무엇입니까?

pectus 기형의 수술 교정에 대한 증거는 각 수술 접근법에 대한 큰 사례 시리즈를 기반으로합니다. 한 기술에 대한 통제 된 비교 시험이 다른 기술에 비해 없었습니다.

선택된 참조는 다음을 포함한다:

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병인,진단,치료에 관한 진행중인 논쟁

진행중인 논쟁은 다음과 같습니다.

1. 자기 이미지와 자부심의 개선을위한 pectus excavatum 의 외과 적 교정이 나타 났습니까? “미용”수술이라는 용어는 이미지의 개선을 의미하지만 청소년 조정 문제를 다루지는 않습니다.2. Pectus excavatum 에 대한 구조 기능 상관 관계와 제한적인 폐 질환 또는 심폐 운동 제한 중 하나는 기껏해야 조잡합니다. 심장-폐 기능 제한을보다 잘 예측하는 흉곽 및/또는

흉부의 특정 기능이 필요합니다.