biztos benne, hogy betegének pectus excavatum deformitása van? Melyek a betegség tipikus eredményei?

a pectus excavatum (‘üreges mellkas’) a mellkas elülső falának leggyakoribb veleszületett deformitása, amelyben több borda és a szegycsont rendellenesen nő.

főbb tünetek és tünetek:

• légszomj

• edzés intolerancia és / vagy a kitartás hiánya

• mellkasi fájdalom

sternális depresszió, amely szimmetrikus vagy aszimmetrikus, sekély vagy mély, és rövid vagy hosszú

milyen egyéb betegség/állapot osztja ezeket a tüneteket?

ezek a tünetek nem specifikusak a pectus excavatumra. A szegycsonti deformitás jelenlétében fellépő tüneteket más entitások, például asztma okozhatják. A társbetegségeket ki kell zárni annak érdekében, hogy a tüneteket a pectus deformitásnak tulajdonítsák.

mi okozta a betegség kialakulását ebben az időben?

A deformitás lehet 1) családi (40% – ában), 2) társult kötőszöveti rendellenességek, mint például a Marfan-szindróma, 3) másodlagos pulmonalis feltételek, amelyek fokozott belégzési nyomás idővel, pl., subglottic szűkület vagy laryngomalacia vagy 4) idiopátiás (legtöbb esetben). A kezdeti életkor az esetek 30-80% – ában csecsemőkorban jelentkezik, azonban a megjelenés kora gyakran különbözik attól a kortól, amikor aggodalomra ad okot, például serdülőkorban, amikor a pectus deformitása előrehaladhat, hogy mélyebbé és nyilvánvalóbbá váljon.

A jelenlegi gondolkodás szerint a pectus excavatum etiológiája a costochrondralis növekedés olyan rendellenessége,amely a szegycsont és az elülső costo-condral csomópontok krónikus mechanikai igénybevételét tükrözheti vagy nem.

a fizikai megállapítások a szegycsont középső vagy alsó részén lévő depresszió, a bordák rendellenes behelyezésével vagy anélkül a costo-sternal csomópontban. A depresszió a szegycsont alatti alsó bordák fellángolását okozhatja. A depresszió nagyobb lehet a mellkas egyik oldalán, mint a másik. A bemélyedés mélysége > 2.5 cm mérsékelt deformitást javasol egy szerző kritériumai szerint. A deformitás azonban lehet sekély, csészealj alakú vagy mély és keskeny.

milyen laboratóriumi vizsgálatokat kell kérnie a diagnózis megerősítésére? Hogyan kell értelmezni az eredményeket?

a deformitást képalkotó vizsgálatokkal értékelik.

a pectus excavatum funkcionális következményeit többféle módon értékelik:

1. Spirometria 1) mérje meg a korlátozó tüdő – /mellkasi falbetegség súlyosságát, és 2) zárja ki az egyidejűleg létező obstruktív tüdőbetegséget (specifikus bizonyíték a csökkent létfontosságú kapacitás abnormális FEV1 hiányában);

2. Cardiopulmonalis gyakorlat vizsgálata a futópadon, vagy kerékpár-ergométer, hogy értékelje a cardiopulmonalis válasz osztályozott gyakorlat (indexek szív korlátozások edzés közben tartalmazza csökkent oxigén impulzus, vagy oxigén fogyasztás ). Kardiális korlátozás miatt károsodott kamrai töltés diasztolé edzés közben már érintett, mint egy ok a testmozgás korlátozása néhány gyermek pectus excavatum deformitások. A légzési tartalékot arra használják, hogy mérje a légzéskorlátokat a normál testmozgáshoz ezekben a gyermekeknél.

3. Echokardiogramot jeleznek, ha mitrális szelep prolapsus gyanúja merül fel. Egyes központokban elektrokardiogramot használnak a vezetési rendellenességek, például a jobb köteg elágazási blokk diagnosztizálására. Az utóbbi megállapítás klinikai jelentősége ellentmondásos.

hasznos lenne a képalkotó vizsgálatok? Ha igen, melyiket?

a mellkas korlátozott számítógépes tomográfiás (CT) vizsgálata a mellkasi szinten, ahol a pectus deformitás a legsúlyosabb, leírja a deformitás súlyosságát. A Pectus Súlyossági Index (PSI) vagy Haller index meghatározása a távolság a legmélyebb vetülete a szegycsont a mellkas elülső határ a csigolya teste ugyanazon a szinten (keresztirányú sík, a mellkas) osztva a leghosszabb oldalirányú távolság a jobb, mind a bal bordák ugyanazon a szinten. Ez az arány<2.5 normál gyermekek esetében; az abnormális arány meghatározása: > 3.25.

A diagnózis megerősítése

a diagnózist fizikai vizsgálat igazolja. A pektus sebészeti korrekciójára vonatkozó klinikai döntések a korrekció okától függenek.

a kozmetikai korrekció nem igényel többet, mint a deformitás súlyosságának értékelése. Funkcionális korlátokat nem kell bizonyítani. A” kozmetikai ” korrekció a legtöbb esetben javítja a gyermek önképét. Egyes orvosok szerint ez elegendő ok a deformitás kijavítására.

a pectus deformitás korrekciója a fájdalom enyhítésére nincs szabványos iránymutatása annak biztosítására, hogy a fájdalom a sebészeti javítás után csökkenjen.

a testmozgás intoleranciája a kórtörténetben, amelyet a légzéskorlátozás vagy a szív korlátozása miatt igazoltak, a formális testmozgás stresszvizsgálata jelzi a korrekciót.

a spirometriával dokumentált korlátozó mellkasi falbetegséggel járó testmozgási intolerancia és légszomj jelentős pectus deformitás jelenlétében történő műtétre utaló jel.

Kombinációja javasolt ismérveket, hogy folytassa műtéti korrekció a következők: a tünetek, a történelem, a progresszió a deformitás, Haller Index>3.25, szív kompresszió vagy elmozdulás által CT-vizsgálat, mitrális prolapsus miatt szív kompresszió által a pectus deformitás, jobb tawara-blokk ekg, korlátozó tüdőbetegség által spirometria, történelem, nem sikerült a pectus javítása, valamint a testkép zavar.

A bizonyítékok nagy esetsorokon alapulnak, változó megfigyelési intervallumok után (lásd az alábbi hivatkozásokat).

ha meg tudja erősíteni, hogy a betegnek pectus excavatum deformitása van, milyen kezelést kell kezdeni?

a kezelés lehet megfigyelés vagy sebészeti beavatkozás. A sürgős sebészeti javításra nincs utalás. A csökkent testmozgás és aktivitási szint csökkenti a tüneteket, amíg a műtét, ha szükséges, bekövetkezik.

sebészeti kezelés magában foglalja a Ravitch javítás, eltávolításával kiválasztott chondralis porc szakaszok mentén 4-5 bordák kétoldalúan behelyezése struts támogatás, vagy a Nuss eljárás, elhelyezése 1-2 sebészeti rudak belsőleg a szegycsont alatt 2-4 évig. A pectus excavatum megismétlődési aránya mindkét eljárás után 2%. A Nuss eljárást minimálisan invazívnak tekintik a Ravitch eljáráshoz képest. Mindkettő hatékonyan csökkenti a pectus deformitását, valamint a jobb önképhez és a jobb testmozgási tolerancia észleléséhez kapcsolódik.

milyen mellékhatások társulnak az egyes kezelési lehetőségekhez?

a beavatkozás életkora 8-12 év vagy annál idősebb. A csecsemőknél és kisgyermekeknél végzett műtét során egyes betegeknél a mellkasfal fibrózisának következtében másodlagos fulladásos mellkasi dystrophia alakult ki, amely ebben a korban már nem javallt.

a műtét utáni fájdalom a sebészeti javítást követő néhány hétig tarthat.

a Nuss-eljárás a betegek legfeljebb 50%-ában posztoperatív pneumothorax-szal társul, de beavatkozást igényel a <az esetek 3% – ában.

a Nuss Bar migráció eredetileg komplikáció volt, de a bordák mentén a rudak jobb oldalirányú rögzítésével oldották meg.

mik a pectus excavatum deformitás lehetséges eredményei?

a Pectus deformitások csak akkor oldódnak meg, ha azok a tüdő etiológiája (például a felső légúti elzáródás) miatt megszűnnek vagy kezeltek. Ezekben az esetekben a mellkasfal deformitása hónapokig vagy évekig visszatér a normális szintre.

a családoknak azt mondják, hogy a kép javul, a cardiopulmonalis korlátozások és a mellkasi fájdalom javulhat a valódi deformitás sebészeti korrekciójával. A jelentett eredmények közé tartozik a jobb önkép, az érzékelt testmozgási tolerancia, a csökkent mellkasi falfájdalom és a jobb cardiopulmonalis funkció. A kardipulmonalis funkció objektív intézkedései azonban nem mindig javulnak. Mindazonáltal a betegek 92-97% – a jó vagy kiváló eredményt jelent (konkrét eredmények nélkül.)

mi okozza ezt a betegséget és milyen gyakori ez?

a Pectus excavatum a leggyakoribb mellkasi fal deformitás gyermekeknél. Férfi: női arány: 4:1. A normál kaukázusi gyermekek körében a prevalencia 38 / 10 000 születés, 7 / 10 000 születés az afro-amerikai gyermekek körében. Azonban a Marfan-szindrómás gyermekek 66% – ánál és sok Noonan-szindrómás gyermeknél pectus excavatum deformitások vannak. A mögöttes kötőszöveti rendellenességek, például az Ehlers-Danlos-szindróma, az osteogenesis imperfecta és a homocystienuria fokozhatják a deformitás kialakulásának kockázatát.

bár a gyermekek legfeljebb 80% – ánál észlelik a deformitást csecsemőkorban vagy korai életben, a pectus excavatumra hajlamos intrauterin hatások nem ismertek.

a betegek 30-40% – ánál volt pozitív a pectus deformitás családi anamnézise. Az öröklés módja az autoszomális dominanciától és recesszívtől az X-kapcsolt és multifaktoriális mintákig változik a családok között.

a társbetegségek attól függnek, hogy a pectus összefügg-e egy mögöttes szindrómával, például Marfan-szindrómával. A kapcsolódó állapotok közé tartozik a mitrális prolapsus, scoliosis, asztma, veleszületett szívbetegség vagy diafragmatikus sérv múltbeli kórtörténete és javítás.

hogyan okozzák ezeket a kórokozókat/géneket/expozíciókat a betegség?

a gének, a mellkasfalon lévő pulmonalis mechanikai feszültségek és a születés utáni növekedési mintázatot meghatározó tényezők közötti összefüggéseket nem értjük.

milyen szövődmények várhatók a betegségtől vagy a betegség kezelésétől?

a betegség szövődményei a serdülőkorú progresszív deformitás, a tünetek súlyosbodásával.

a műtéti javítás szövődményei a következők:

1) ismétlődés: 2%.

2) a betegek 8%-ánál fordultak elő korai posztoperatív szövődmények (a Ravitch vagy Nuss eljárásról számoltak be). Ezek közé tartozott a pneumothoraces (4% – UK kezelésre szorul), a Horner-szindróma (15% – uk egy sorozatban) és a <aritmiás, pericardialis folyadékgyülem, pericarditis, perforált szívizom vagy fertőzés esetén a betegek 1% – a.

3) A Nuss-eljárás késői szövődményei közé tartozik a revíziót igénylő bar-elmozdulás (4%), a bar-allergia (3%) és a <a kezelt betegek 1% – ánál jelentkező fertőzés.

további laboratóriumi vizsgálatok állnak rendelkezésre; még néhány, amelyek nem állnak széles körben rendelkezésre?

a klinikai döntéshozatalhoz további laboratóriumi értékeket nem alkalmaznak.

hogyan lehet megakadályozni a pectus excavatum deformitását?

nincsenek ismert módszerek a pectus excavatum deformitásának megelőzésére. A progresszió megakadályozható azokban az esetekben, amikor a pleurális nyomásváltozásokat növelő mögöttes tüdőbetegséget kezelik.

mi a bizonyíték?

a pectus deformitások sebészeti korrekciójára vonatkozó bizonyítékok minden sebészeti megközelítéshez nagy esetsorozaton alapulnak. Nem végeztek kontrollált összehasonlító vizsgálatokat az egyik technikáról a másikhoz képest.

A kiválasztott hivatkozások a következők:

Fonkalsrud, EW. “912 Open pectus excavatum javítások: változó trendek, tanulságok: egy sebész tapasztalata.”. World J Surg.vol. 33. 2009. PP.180-190.

Jaroszewski, D, Notrica, D, McMahon, L. “Current management of pectus excavatum: a review and update of therapy and treatment recommendations”. J Am Board Fam Med. vol. 23. 2010. PP.230-239.

Kelly, RE, Goretsky, MJ, Obermeyer, R. ” huszonegy éves tapasztalat a pectus excavatum minimálisan invazív javításával a Nuss eljárással 1215 betegnél.”. Ann Surg. vol. 252. 2010. PP.1072-1081.

Kelly, RE. “Pectus excavatum: Történelmi háttér, klinikai kép, preoperatív értékelés és működési kritériumok.”. Szemináriumok Gyermekgyógyászati sebészet. vol. 17. 2008. 1810193

Kelly, RE, Cash, TF, Shamberger, RC. “A pectus excavatum műtéti javítása jelentősen javítja a test képét és a fizikai aktivitás érzékelt képességét: multicentrikus vizsgálat. ”. Gyermekgyógyászat. vol. 122. 2008. PP.1218-1222.

Koumbourlis, AC. “Pectus excavatum: patofiziológia és klinikai jellemzők.”. Gyermekgyógyászati Légzőszervi Vizsgálatok. vol. 10. 2009. PP. 3-6.

Lawson, ML, Mellins, RB, Paulson, JF. “A pectus excavatum növekvő súlyossága csökkent tüdőfunkcióval jár.”. Jr. vol. 159. 2011. PP.256-261.

Malek, MH, Berger, DE, Marelich, WD. “Pulmonalis function following surgical repair of pectus excavatum: a meta-analysis.”. European Journal of Cardio-thoracic Surger. vol. 30. 2006. PP.637-643.

Kelly, RE. “”Multi-center Study of Pectus Excavatum, Final Report: complications, Static/Exercise pulmonalis Function, and Anatomic Considerations,””. J am Coll Surg. vol. 217. 2013. PP.1080-1089.

O ‘ Keefe, J, Byrne, R, Montgomery, M, Harder, J, Roberts, D, Sigalet, DL. “”A pectus excavatum zárt javításának hosszabb távú hatásai a cardiopulmonalis állapotra””. J PedSurg. vol. 48. 2013. PP.1049-1054.

az etiológiával, diagnózissal, kezeléssel kapcsolatos folyamatos viták

a folyamatban lévő ellentmondások a következők:

1. A pectus excavatum műtéti korrekciója az önkép és az önbecsülés javítására javallott? A” kozmetikai ” műtét kifejezés a kép javulását jelenti, de nem foglalkozik a serdülőkori kiigazítási kérdésekkel.

2. A szerkezet-funkció korrelál pectus excavatum és vagy korlátozó tüdőbetegség vagy cardiopulmonalis testmozgás korlátozások nyers legjobb. A pectus excavatum és/vagy a

Mellkas sajátosságaira van szükség, amelyek jobban megjósolják a kardio-pulmonalis funkcionális korlátokat.

3. A sebészeti kezelés megfontolásához használt kritériumok viszonylagos fontosságát nem értékelték. A funkciók kombinációit a sebészeti javítás igazolására használják, de a jelzések listáinak használata központonként változik.