Gevallenpresentatie

een 12-jarig meisje vertoont meerdere gebieden van asymptomatisch verlies van huidskleur op beide handen die al negen maanden aanwezig zijn (figuur). Verder gaat het goed met haar.

differentiële diagnose

voorwaarden die in de differentiële diagnose moeten worden opgenomen, zijn onder meer:

• Post-inflammatoire hypopigmentatie. Elk ontstekingsproces of letsel (in het bijzonder een brandwond) waarbij de huid betrokken is, kan worden gevolgd door ‘dyspigmentatie’ als gevolg van interferentie in de functie van de melanocyten. Zowel hypo-als hyperpigmentatie kan optreden. Er is meestal een geschiedenis of klinisch bewijs van een eerder traumatisch of ontstekingsproces. Bij kinderen komt het vaak voor in gebieden van de huid die zijn aangetast door eczeem, psoriasis of infectie. Er is meestal geen verband tussen de intensiteit van de ontsteking en de mate van hypo – of hyperpigmentatie, die meestal verdwijnt zonder behandeling over een periode van maanden tot jaren.

• Naevus depigmentosus (hypochromische naevus, achromische naevus). Deze aangeboren, niet-progressieve aandoening van huidpigmentatie komt secundair voor aan melanocyte hypofunctie en wordt verondersteld om een vorm van cutaan mozaïek te zijn. Het kan optreden als een goed gedefinieerde hypopigmented patch die aanwezig is vanaf de geboorte of vroege kinderjaren en het kan visueel duidelijker worden als de laesie groeit in verhouding tot de groei van het kind en ook wanneer de omliggende normale huid wordt steeds gepigmenteerd (als gevolg van grotere visuele contrast). In sommige gevallen kan naevus depigmentosus uitgebreid zijn of de lijnen van Blaschko (embryonale cutane ontwikkelingslijnen) in een lineair patroon volgen. Onder een houtlamp (blauw licht), de naevus lijkt gebroken wit en is niet duidelijker dan wanneer bekeken met het blote oog. De laesies donkerder bij blootstelling aan zonlicht omdat melanocyten nog steeds aanwezig zijn.

• Hypopigmented mycose fungoides. Mycose fungoides is de gemeenschappelijkste vorm van cutaan T-cellymfoom, die normaal in volwassenheid presenteert en het vaakst op huid in bedekte gebieden van het lichaam eerder dan op de handen wordt gevonden. De hypopigmented presentatie is zeldzaam, maar het is deze variant van mycose fungoides die het meest waarschijnlijk voorkomen bij kinderen. De letsels kunnen of hypopigmented of volledig depigmented macules zijn, en er is meestal één of andere mate van epidermale onregelmatigheid – scaling of subtiele rimpels die hypopigmented eczeem zou kunnen suggereren. Het komt vaker voor bij mensen met donkere huidtypes, en kan volledig asymptomatisch of jeukend zijn. Hypopigmented mycose fungoides moeten worden vermoed bij een patiënt met een hypopigmented, licht schilferige eruptie die niet reageert zoals verwacht op de behandeling. Biopsie kan nuttig zijn, maar het is niet altijd diagnostisch en soms meerdere biopten nodig zijn. Fototherapie kan effectief zijn in de behandeling.

• geneesmiddelgeïnduceerde hypopigmentatie. Dit komt vaak voor na beroepsmatige blootstelling aan chemische stoffen zoals benzenen (hydrochinonen) of zuren (fenolen), die een dodelijk effect hebben op melanocyten. De handen worden vaak getroffen, vooral onder werknemers die zich bezighouden met commerciële detergenten en pesticiden. De hypopigmentatie in het hierboven beschreven geval kan consistent zijn met blootstelling aan dergelijke chemische stoffen, maar het zou zeer ongebruikelijk zijn bij een kind.

• Vitiligo. Dit is de juiste diagnose. Vitiligo wordt gekenmerkt door ivoor witte macules met goed gedefinieerde grenzen. Deze kunnen enorm in grootte variëren, van zeer kleine macules tot grote macules die uitgebreide gebieden van het lichaam bedekken. Elk deel van het lichaam kan worden beïnvloed door vitiligo, en het is gebruikelijk op de dorsale oppervlakken van de vingers. Hypopigmented macules worden gewoonlijk eerst genoteerd in zon-blootgestelde gebieden, zoals het gezicht of handen, maar gebieden die aan wrijving en trauma worden blootgesteld zullen waarschijnlijk ook worden beà nvloed.

Aetiogie

Vitiligo is een verworven auto-immune depigmenterende aandoening waarbij er sprake is van genetische gevoeligheid. De exacte etiologie is onduidelijk, maar vitiligo wordt gedacht aan vernietiging van melanocyten te betrekken door de werking van autoreactieve T-cellen. De ziekte komt vaak voor en treft tot 1% van de bevolking, waarbij ongeveer de helft van alle gevallen begint in de kindertijd. Vitiligo is geleidelijk progressief, maar er kunnen perioden zijn wanneer het blijft onderdrukt (tot jaren) en perioden wanneer het zich snel uitbreidt.

onderzoeken

Vitiligo heeft meestal een klassiek uiterlijk en vereist geen invasieve onderzoeken. Bij patiënten met een lichte huid bij wie het moeilijk kan zijn om onderscheid te maken tussen normale en aangetaste huid, onderzoek onder licht van een hout is een gemakkelijke en niet-invasieve methode voor het onderscheiden van vitiligo van de voorwaarden die huid hypopigmentatie hierboven besproken veroorzaken. (Onder de lamp van een hout, vitiligo-aangetaste huid fluoresceert fel omdat het geen pigmentatie helemaal bevat.)

Fotografie moet worden gebruikt om ziekteprogressie te documenteren. Schildklier tests en een auto-immuun scherm kan worden overwogen om te zoeken naar ziekte clustering, met name voor patiënten die een familiegeschiedenis van vitiligo. Huidbiopsie is zelden nodig, maar het is diagnostisch, toont geen melanocyten aanwezig in de epidermis.

Management

door het verdwijnen van melanocyten uit de epidermis heeft de huid die door vitiligo is aangetast geen natuurlijke bescherming tegen de zon. De letsels branden gemakkelijk en kunnen door huidkanker later in het leven worden gecompliceerd. Daarom is de eerste behandeling van patiënten met vitiligo omvat bescherming tegen de zon. Cosmetische camouflage wordt ook gebruikt.

voordat de behandeling wordt gestart en geselecteerd om repigmentatie te bereiken, is het belangrijk om de verwachtingen te begrijpen die het kind en de ouders hebben met betrekking tot de aandoening en de prognose ervan, inclusief de mogelijkheid dat deze kan verergeren, en het effect dat deze heeft op de interacties van de patiënt met andere mensen. Vitiligo is altijd moeilijk te behandelen, en er is geen remedie of bekende manier om progressie te voorkomen. Verwijzing naar een dermatoloog wordt aanbevolen voor een patiënt die behandelingsopties voor repigmentatie wil verkennen.

krachtig topisch corticosteroïd of tacrolimus wordt beschouwd als eerstelijnstherapie voor vitiligo. UVB-fototherapie of psoralen met Uva-fototherapie wordt soms als adjuvante maat gebruikt. Melanocytentransplantaten worden gebruikt bij volwassenen, maar zijn niet geschikt voor kinderen.