Fallpresentation

en 12-årig tjej presenterar flera områden med asymptomatisk förlust av hudfärg på båda händerna som har funnits i nio månader (figur). Hon har varit annars bra.

differentialdiagnos

villkor som ska inkluderas i differentialdiagnosen inkluderar följande.

• postinflammatorisk hypopigmentering. Eventuell inflammatorisk process eller skada (särskilt en brännskada) som involverar huden kan följas av dyspigmentering som ett resultat av störningar i melanocytfunktionen. Både hypo-och hyperpigmentering kan uppstå. Det finns vanligtvis en historia eller kliniska bevis på en tidigare traumatisk eller inflammatorisk process. Hos barn förekommer det vanligtvis i hudområden som har påverkats av eksem, psoriasis eller infektion. Det tenderar inte att finnas något samband mellan inflammationens intensitet och graden av hypo – eller hyperpigmentering, som vanligtvis löser sig utan behandling under en period av månader till år.

• Naevus depigmentosus (hypokrom naevus, achromic naevus). Denna medfödda, icke-progressiva störning av hudpigmentering sker sekundärt till melanocythypofunktion och anses vara en form av kutan mosaicism. Det kan förekomma som en väldefinierad hypopigmenterad lapp som finns från födseln eller tidig barndom och det kan bli mer visuellt uppenbart när lesionen växer i proportion till barnets tillväxt och även när den omgivande normala huden blir alltmer Pigmenterad (på grund av större visuell kontrast). I vissa fall kan naevus depigmentosus vara omfattande eller följa linjerna i Blaschko (embryonala kutana utvecklingslinjer) i ett linjärt mönster. Under en trälampa (blått ljus) verkar naevus benvit och är inte mer uppenbart än när den ses med blotta ögat. Lesionerna mörknar vid exponering för solljus eftersom melanocyter fortfarande är närvarande.

• Hypopigmented mycosis fungoides. Mycosis fungoides är den vanligaste formen av kutan T-celllymfom, som normalt förekommer i vuxen ålder och finns oftast på huden i täckta delar av kroppen snarare än på händerna. Den hypopigmenterade presentationen är sällsynt, men det är denna variant av mycosis fungoides som sannolikt kommer att uppstå hos barn. Lesionerna kan vara antingen hypopigmenterade eller helt depigmenterade makuler, och det finns vanligtvis en viss grad av epidermal oregelbundenhet – skalning eller subtil rynkning som kan föreslå hypopigmenterad eksem. Det förekommer oftare hos personer med mörkare hudtyper och kan vara helt asymptomatiska eller pruritiska. Hypopigmented mycosis fungoides bör misstänkas hos en patient med en hypopigmenterad, något skalig utbrott som inte svarar som förväntat på behandlingen. Biopsi kan vara till hjälp, men det är inte alltid diagnostiskt och ibland krävs flera biopsier. Fototerapi kan vara effektiv vid behandling.

• läkemedelsinducerad hypopigmentering. Detta inträffar ofta efter yrkesmässig exponering för kemikalier som bensener (hydrokinoner) eller syror (fenoler), som har en dödlig effekt på melanocyter. Händerna påverkas ofta, särskilt bland arbetare som hanterar kommersiella tvättmedel och bekämpningsmedel. Hypopigmenteringen som visas i det ovan beskrivna fallet kan överensstämma med exponering för sådana kemikalier, men det skulle vara mycket ovanligt hos ett barn.

• Vitiligo. Detta är rätt diagnos. Vitiligo kännetecknas av elfenben vita makuler med väldefinierade gränser. Dessa kan variera enormt i storlek, från mycket små makuler till stora makuler som täcker stora delar av kroppen. Varje del av kroppen kan påverkas av vitiligo, och det är vanligt på fingrets dorsala ytor. Hypopigmenterade makuler noteras vanligtvis först i solutsatta områden, såsom ansikte eller händer, men områden som utsätts för friktion och trauma kommer sannolikt också att påverkas.

Aetiogy

Vitiligo är en förvärvad autoimmun depigmenteringsstörning där det finns genetisk mottaglighet. Den exakta etiologin är oklar, men vitiligo tros innebära förstörelse av melanocyter genom verkan av autoreaktiva T-celler. Sjukdomen är vanlig och drabbar upp till 1% av befolkningen, med ungefär hälften av alla fall som börjar i barndomen. Vitiligo är gradvis progressiv, men det kan finnas perioder då det förblir undertryckt (upp till år) och perioder när det sträcker sig snabbt.

undersökningar

Vitiligo har vanligtvis ett klassiskt utseende och kräver inte invasiva undersökningar. Hos patienter med ljus hud där det kan vara svårt att skilja mellan normal och drabbad hud är undersökning under ett träs ljus en enkel och icke-invasiv metod för att skilja vitiligo från de tillstånd som orsakar hudhypopigmentering som diskuterats ovan. (Under en Woods lampa fluorescerar vitiligo-påverkad hud starkt eftersom den inte innehåller någon pigmentering alls.)

fotografering ska användas för att dokumentera sjukdomsprogression. Sköldkörteltest och en autoimmun skärm kan anses leta efter sjukdomsklustering, särskilt för patienter som har en familjehistoria av vitiligo. Hudbiopsi krävs sällan men det är diagnostiskt och visar inga melanocyter närvarande i epidermis.

hantering

på grund av försvinnandet av melanocyter från epidermis har hud som påverkas av vitiligo inget naturligt solskydd. Lesioner brinner lätt och kan kompliceras av hudcancer senare i livet. Därför innebär den initiala hanteringen av patienter med vitiligo solskydd. Kosmetisk kamouflage används också.

innan du påbörjar och väljer behandling för att uppnå repigmentering är det viktigt att förstå de förväntningar som barnet och föräldrarna har om tillståndet och dess prognos, inklusive möjligheten att det kan utvecklas och den effekt det har på patientens interaktioner med andra människor. Vitiligo är alltid svårt att behandla, och det finns inget botemedel eller känt sätt att förhindra progression. Hänvisning till en hudläkare rekommenderas för en patient som vill utforska behandlingsalternativ för repigmentering.

Potent topisk kortikosteroid eller takrolimus anses vara förstahandsbehandling för vitiligo. UVB-fototerapi eller psoralen med UVA-fototerapi används ibland som ett tilläggsåtgärd. Melanocyttransplantat används till vuxna men är inte lämpliga för barn.