Le Pectus excavatum est une affection dans laquelle la paroi thoracique est enfoncée, créant une apparence caverneuse.

Informations clés

• Le Pectus excavatum est une déformation congénitale relativement courante.
• Les cas graves de pectus excavatum peuvent affecter la capacité pulmonaire, provoquant de la fatigue, un essoufflement, des douleurs thoraciques et un rythme cardiaque rapide
• Il existe plusieurs chirurgies correctives pour le pectus excavatum

Le Pectus excavatum est une malformation de la paroi thoracique dans laquelle plusieurs côtes et le sternum (sternum), se développent anormalement, ce qui donne une apparence enfoncée ou enfoncée. Il s’agit d’une déformation congénitale relativement courante et survient plus souvent chez les mâles que chez les femelles. Environ 40% des personnes atteintes de pectus excavatum ont un ou plusieurs membres de la famille avec le défaut.

Souvent présente à la naissance, la maladie peut également se développer pendant la puberté et peut aller de légère à sévère. Bien que ses causes ne soient pas complètement comprises, la maladie proviendrait d’une croissance excessive du cartilage reliant les côtes au sternum, qui tire le sternum vers l’intérieur.

Le Pectus excavatum peut compromettre la capacité pulmonaire et cardiaque, en particulier lorsque la maladie est grave, provoquant de la fatigue, un essoufflement, des douleurs thoraciques et un rythme cardiaque rapide. Dans certains cas, la proximité du sternum et de l’artère pulmonaire peut provoquer un souffle cardiaque. Pour les activités quotidiennes ordinaires, une personne atteinte de pectus excavatum peut ne présenter aucun symptôme, mais avec un exercice rigoureux, des symptômes apparaissent souvent. La capacité pulmonaire peut être réduite parce que les poumons sont confinés et ne peuvent pas se dilater correctement.

Pendant l’exercice, une personne diagnostiquée avec un pectus excavatum compense en engageant le diaphragme dans la respiration afin de permettre aux poumons de se dilater davantage et d’obtenir un échange adéquat d’oxygène et de dioxyde de carbone pour les exigences du corps. L’énergie supplémentaire utilisée pour respirer de cette manière contribue à la fatigue. Les personnes atteintes de pectus excavatum sévère remarquent souvent qu’elles sont incapables de niveaux d’activité similaires à ceux de leurs pairs. Cela peut être particulièrement difficile pour les adolescents, qui se retirent souvent de participer à des sports ou à d’autres activités physiques stressantes.

En plus de ses symptômes plus graves, le pectus excavatum peut avoir des effets psychosociaux négatifs chez les enfants et les adolescents, qui éprouvent souvent une conscience de soi et des interactions difficiles entre pairs découlant de leur apparence. Souvent, les activités qui exposent la poitrine sont évitées.

Plusieurs outils sont utilisés pour diagnostiquer le pectus excavatum et en mesurer l’étendue, notamment:

• Examen visuel de la poitrine
• Auscultation — analyse des sons du cœur et de la poitrine pour détecter l’effet de la maladie sur la fonction cardiaque et pulmonaire
• Électrocardiogramme (ECG, également appelé ECG)
• Échocardiogramme (un test non invasif qui prend une photo du cœur avec des ondes sonores)
• Test de la fonction pulmonaire (respiration dans un embout buccal relié à un instrument qui mesure la quantité d’air respirée sur une période de temps )
• Radiographie thoracique
• Tomodensitométrie
• Indice de Haller: Une mesure de l’étendue du pectus excavatum au moyen de la tomodensitométrie. Il est calculé en obtenant le rapport entre la distance horizontale de l’intérieur de la cage thoracique et la distance la plus courte entre les vertèbres et le sternum. Un indice de Haller supérieur à 3,25 est généralement considéré comme sévère (un indice de Haller normal est de 2,5).

Traitement chirurgical

Réparation chirurgicale du Pectus Excavatum

L’âge idéal pour le traitement chirurgical du pectus excavatum se situe entre 12 et 18 ans. L’objectif de la chirurgie pour corriger un défaut de pectus excavatum est d’améliorer la respiration, la posture et la fonction cardiaque, en plus de donner à la poitrine un aspect normal. Ceci est généralement accompli en repositionnant le sternum. La réparation chirurgicale a d’excellents taux de réussite et souvent, la fonction cardiovasculaire et pulmonaire revient presque à la normale dans la majorité des cas.

La récupération après réparation du pectus excavatum varie en fonction de l’âge de la personne et de la quantité de dépression thoracique. Après la chirurgie, la plupart des gens quittent l’hôpital dans les 3 à 5 jours et peuvent retourner à l’école ou au travail dans les deux à trois semaines. Il faut éviter l’exercice vigoureux pendant le premier mois après la chirurgie et les sports de contact pendant trois mois après la chirurgie.

Histoires&Perspectives

Écoutez: podcast Pectus Excavatum du chirurgien thoracique Columbia, Lyall. A. Gorenstein, MD

Procédure Nuss

La procédure Nuss mini-invasive est réalisée sous anesthésie générale.

Réalisée à l’aide d’une chirurgie thoracoscopique assistée par vidéo ou de CUVES, la procédure Nuss crée un passage horizontal sous le sternum à travers deux petites incisions sur le côté de la poitrine. Une petite incision séparée permet au chirurgien de visualiser l’intérieur de la poitrine avec la caméra thoracoscopique. Une barre convexe connue sous le nom de barre de pectus de Lorenz est spécialement conçue pour s’adapter à l’anatomie de l’individu, insérée dans le passage, puis tournée pour pousser le sternum vers l’extérieur. La barre doit rester en place pendant au moins trois ans pendant que le contour de la poitrine reprend sa nouvelle forme. La barre est retirée en tant que procédure ambulatoire.

De nombreux adultes ont subi une réparation de pectus mini-invasive avec la procédure Nuss, qui a été développée à l’origine pour la réparation du pectus excavatum chez les enfants. Les résultats semblent être aussi bons qu’avec la procédure de Ravitch modifiée (la description suit ci-dessous), qui a été l’approche traditionnelle pour réparer le pectus excavatum chez l’adulte.

Réparation de Ravitch modifiée

La procédure est réalisée sous anesthésie générale.

Utilisant une incision horizontale, la technique du Ravitch modifié consiste à enlever de petits morceaux de cartilage thoracique déformé et à repositionner les côtes saillantes et le sternum. Pour soutenir l’architecture thoracique réparée, des barres de titane sont fixées aux côtes et au sternum.

Auparavant, les supports utilisés pour maintenir le sternum en place devaient être retirés après plusieurs années. Les barres actuellement utilisées sont fixées à la paroi thoracique de manière à pouvoir rester en place en permanence, évitant ainsi la nécessité d’une seconde opération.

Prochaines étapes

Si vous avez besoin d’aide pour un problème pulmonaire ou thoracique, nous sommes là pour vous. Appelez le (212) 305-3408 pour les patients existants, le (212) 304-7535 pour les nouveaux patients, ou demandez un rendez-vous en ligne pour commencer dès aujourd’hui.

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