Présentation du cas

Une fille de 12 ans présente de multiples zones de perte asymptomatique de la couleur de la peau sur ses deux mains qui est présente depuis neuf mois (Figure). Elle a été autrement bien.

Diagnostic différentiel

Les conditions à inclure dans le diagnostic différentiel sont les suivantes.

• hypopigmentation post-inflammatoire. Tout processus inflammatoire ou blessure (en particulier une brûlure) impliquant la peau peut être suivi d’une « dyspigmentation » résultant d’une interférence dans la fonction des mélanocytes. Une hypo et une hyperpigmentation peuvent survenir. Il existe généralement des antécédents ou des preuves cliniques d’un processus traumatique ou inflammatoire antérieur. Chez les enfants, il survient généralement dans des zones de la peau touchées par l’eczéma, le psoriasis ou une infection. Il n’y a généralement pas de relation entre l’intensité de l’inflammation et le degré d’hypo- ou d’hyperpigmentation, qui se résout généralement sans traitement sur une période de mois à d’années.

• Naevus depigmentosus (naevus hypochrome, naevus achromique). Ce trouble congénital non progressif de la pigmentation de la peau est secondaire à l’hypofonction des mélanocytes et est considéré comme une forme de mosaïcisme cutané. Il peut se présenter sous la forme d’un patch hypopigmenté bien défini présent dès la naissance ou la petite enfance et il peut devenir plus apparent visuellement lorsque la lésion se développe proportionnellement à la croissance de l’enfant et également lorsque la peau normale environnante devient de plus en plus pigmentée (en raison d’un contraste visuel plus important). Dans certains cas, naevus depigmentosus peut être étendu ou suivre les lignes de Blaschko (lignes de développement cutané embryonnaire) selon un schéma linéaire. Sous une lampe en bois (lumière bleue), le naevus apparaît blanc cassé et n’est pas plus évident que lorsqu’il est vu à l’œil nu. Les lésions s’assombrissent à l’exposition au soleil car les mélanocytes sont toujours présents.

• Mycose fongoïde hypopigmentée. La mycose fongoïde est la forme la plus courante de lymphome cutané à cellules T, qui se présente normalement à l’âge adulte et se trouve le plus souvent sur la peau dans les zones couvertes du corps plutôt que sur les mains. La présentation hypopigmentée est rare, mais c’est cette variante de mycose fongoïde qui est la plus susceptible de survenir chez les enfants. Les lésions peuvent être des macules hypopigmentées ou complètement dépigmentées, et il existe généralement un certain degré d’irrégularité épidermique – desquamation ou rides subtiles pouvant suggérer un eczéma hypopigmenté. Il survient plus fréquemment chez les personnes ayant des types de peau plus foncés et peut être complètement asymptomatique ou prurigineux. Une mycose fongoïde hypopigmentée doit être suspectée chez un patient présentant une éruption hypopigmentée, légèrement écailleuse, qui ne répond pas comme prévu au traitement. La biopsie peut être utile, mais elle n’est pas toujours diagnostique et parfois plusieurs biopsies sont nécessaires. La photothérapie peut être efficace dans le traitement.

• hypopigmentation induite par le médicament. Cela se produit souvent après une exposition professionnelle à des produits chimiques tels que les benzènes (hydroquinones) ou les acides (phénols), qui ont un effet létal sur les mélanocytes. Les mains sont souvent touchées, en particulier chez les travailleurs qui s’occupent de détergents et de pesticides commerciaux. L’hypopigmentation montrée dans le cas décrit ci-dessus pourrait être compatible avec l’exposition à de tels produits chimiques, mais elle serait très inhabituelle chez un enfant.

• Vitiligo. C’est le bon diagnostic. Le vitiligo est caractérisé par des macules blanches ivoire avec des bordures bien définies. Celles-ci peuvent varier énormément en taille, allant de très petites macules à de grandes macules qui couvrent de vastes régions du corps. N’importe quelle partie du corps peut être affectée par le vitiligo, et il est commun sur les surfaces dorsales des doigts. Les macules hypopigmentées sont généralement d’abord observées dans les régions exposées au soleil, telles que le visage ou les mains, mais les zones exposées aux frottements et aux traumatismes sont également susceptibles d’être touchées.

Étiogie

Le vitiligo est un trouble dépigmentant auto-immun acquis dans lequel il existe une susceptibilité génétique. L’étiologie exacte n’est pas claire, mais on pense que le vitiligo implique la destruction des mélanocytes par l’action des lymphocytes T autoréactifs. La maladie est fréquente, touchant jusqu’à 1% de la population, environ la moitié de tous les cas commençant dans l’enfance. Le vitiligo est progressivement progressif, mais il peut y avoir des périodes où il reste supprimé (jusqu’à des années) et des périodes où il s’étend rapidement.

Investigations

Le vitiligo a généralement un aspect classique et ne nécessite pas d’investigations invasives. Chez les patients à la peau claire chez qui il peut être difficile de différencier la peau normale de la peau affectée, l’examen à la lumière d’un bois est une méthode facile et non invasive pour différencier le vitiligo des affections qui provoquent une hypopigmentation cutanée discutées ci-dessus. (Sous la lampe d’un bois, la peau affectée par le vitiligo fluorescent brillamment car elle ne contient aucune pigmentation.)

La photographie doit être utilisée pour documenter la progression de la maladie. Des tests thyroïdiens et un dépistage auto-immun peuvent être envisagés pour rechercher un regroupement de maladies, en particulier chez les patients ayant des antécédents familiaux de vitiligo. La biopsie cutanée est rarement nécessaire mais elle est diagnostique, ne montrant aucune présence de mélanocytes dans l’épiderme.

Prise en charge

En raison de la disparition des mélanocytes de l’épiderme, la peau affectée par le vitiligo n’a aucune protection solaire naturelle. Les lésions brûlent facilement et peuvent être compliquées par un cancer de la peau plus tard dans la vie. Par conséquent, la prise en charge initiale des patients atteints de vitiligo implique une protection solaire. Le camouflage cosmétique est également utilisé.

Avant d’initier et de choisir un traitement pour obtenir une repigmentation, il est important de comprendre les attentes de l’enfant et des parents concernant la maladie et son pronostic, y compris la possibilité qu’elle évolue et l’effet qu’elle a sur les interactions du patient avec d’autres personnes. Le vitiligo est invariablement difficile à traiter et il n’existe aucun remède ou moyen connu de prévenir la progression. Le renvoi à un dermatologue est recommandé pour un patient qui souhaite explorer les options de traitement de la repigmentation.

Un corticostéroïde ou tacrolimus topique puissant est considéré comme un traitement de première intention contre le vitiligo. La photothérapie UVB ou le psoralène avec photothérapie UVA est parfois utilisé comme mesure d’appoint. Les greffes de mélanocytes sont utilisées chez les adultes mais ne sont pas appropriées chez les enfants.