Définition /Description

La filariose lymphatique est une maladie associée à une infection parasitaire de l’un des trois nématodes différents: Wuchereria bancrofti, Brugia malayi ou Brugia timori. Les vers microscopiques pénètrent dans le corps humain par transmission de moustiques – chez les enfants et les adultes – et peuvent vivre jusqu’à 5-7 ans dans le système lymphatique. Bien que la plupart des personnes infectées soient asymptomatiques, un faible pourcentage de personnes développeront un lymphœdème extrême et de multiples infections secondaires à la suite d’années d’exposition aux parasites.

Vecteur moustique. Image disponible sur: http://www.filariasis.org/press_centre/parasite_vector.html

Wuchereria bancrofti CDC	Brugia malayi CDC

Prevalence

It is estimated that more than 120 million people in 80 countries worldwide are currently infected with one of the three nematodes. Plus de 90% de ces 120 millions de personnes sont infectées par la filaria de Wuchereria bancrofti, et la majorité des environ 10% restants sont infectés par la filaria de Brugia malayi. Les rapports suggèrent également que plus de 40 millions de personnes sont considérablement dibilatées et défigurées par la maladie.

Distribution mondiale de la filariose lymphatique. Crédit d’image: CDC

La filariose lymphatique est endémique dans les régions tropicales et sous-tropicales de l’Asie du Sud-Est, de l’Afrique, du Sous-continent indien, des îles du Pacifique et de certaines parties des Caraïbes et de l’Amérique latine.
Total des traitements d’élimination mondiaux:

(Graph courtesy of: http://www.filariasis.org/press_centre/FAQs.htm

Caractéristiques / Présentation clinique

La majorité des personnes infectées par la filariose ne présentent aucun signe ou symptôme clinique manifeste, bien qu’elles présentent des irrégularités dans leur drainage lymphatique. On estime que seulement un tiers des personnes infectées par l’un des nématodes filaires présentent des caractéristiques cliniques évidentes de la maladie. Les experts ont attribué la gravité des symptômes à une corrélation positive avec une exposition prolongée et une accumulation de vers.

Signes aigus & Symptômes

• Adénolymphangite
• Fièvre filariale
• éosinophilie pulmonaire tropicale

adénolymphangite aiguë: Les caractéristiques comprennent une lymphadénopathie douloureuse et une lymphangite rétrograde qui affectent le plus souvent les ganglions inguinaux, les organes génitaux et les organes inférieurs extrémités conduisant à un œdème extrême, à l’éléphantiasis et parfois à une dégradation de la peau et à des infections secondaires. Les poussées peuvent durer de 4 à 7 jours et se produire jusqu’à 4 fois par an en fonction de la gravité du lymphœdème.

Fièvre filariale: Souvent, une fièvre aiguë qui survient indépendamment de tout autre signe de lymphadénopathie. La fièvre filariale est parfois mal diagnostiquée comme une manifestation du paludisme et d’autres maladies tropicales en raison de l’absence de symptômes associés.

Éosinophilie pulmonaire tropicale: Le plus souvent observée chez les jeunes mâles et est causée par des microfilaires piégées dans les poumons. Le système immunitaire présente une « hypersensibilité » respiratoire au problème, provoquant une respiration sifflante nocturne excessive.

Signes CHRONIQUES &Symptômes:

• Lymphœdème
• Pathologie rénale
• Infections secondaires

Lymphœdème: Implique généralement des vaisseaux dans les ganglions lymphatiques inguinaux et axillaires, affectant les quatre extrémités. Le lymphœdème au stade précoce est généralement caractérisé par un œdème piquant, mais les stades plus chroniques présentent un œdème non piquant avec durcissement des tissus environnants, conduisant éventuellement à une hyperpigmentation et à une hyperkératose. Les manifestations chroniques peuvent également impliquer les seins et les organes génitaux masculins. Les hydrocèles (gonflement du scrotum) peuvent avoir un diamètre supérieur à 30 cm, mais sont généralement indolores à moins qu’une infection bactérienne ne soit présente.

Pathologie rénale: Lorsque le système lymphatique rénal est obstrué, le liquide lymphatique peut être transmis dans le bassin rénal. La chylurie, ou liquide lymphatique dans l’urine, provoque un aspect laiteux dans l’urine excrétée. Une hématurie et une protéinurie peuvent également être présentes et peuvent éventuellement provoquer des carences nutritionnelles et une anémie.

Infections secondaires: Bacterial and fungal infections become problematic in lymphatic filariasis due to edema-causing skin folds and skin tears.

Chyluria: (L to R) Normal, Uncentrifuged, and Centrifuged. Image credit: http://www.itg.be/internet/jaarverslag02/en/clinicalsciences.html

Credit: www.TropIKA.net

Credit: CDC

Comorbidités associées

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Médicaments

Diéthylcarbamazine (DEC)

• Médicament de choix pour la filariose lymphatique causée par l’un des trois nématodes
• Agent microfilaricide puissant, mais le mode d’action est incertain
• Également tue environ 50% des vers adultes
• Non distribués aux États-Unis, mais pouvant être obtenus par le CDC dans le cadre d’un protocole de nouveau médicament expérimental
• A été ajouté au sel dans certaines régions endémiques
• Les effets secondaires comprennent de la fièvre, des maux de tête, anorexie, nausées et arthralgies.
• Pas sûr pour une utilisation pendant la grossesse

L’ivermectine

• Une dose unique peut réduire la microfilarémie de 90% dans la filariose de W.bancrofti
• Aucun effet significatif sur la viabilité du ver adulte, de sorte que les résultats ne sont pas maintenus sans doses répétées
• Peut être bénéfique pour affecter la fertilité du ver

Albendazole

• Pas d’effet direct sur les microfilaires; un déclin lent sur une période de 6 à 8 semaines
• Des traitements de 14 jours montrent une diminution significative des macrofilaires

La doxycycline

• Empêche simultanément les vers adultes de se reproduire et produit des effets macrofilaricides jusqu’à 80-90%
• Amélioration clinique de l’œdème
• Le moins d’effets indésirables

Traitement recommandé?

Il n’existe pas de meilleur traitement pour la filariose. L’efficacité est plus grande lorsqu’une combinaison de médicaments est utilisée; le plus souvent, DEC en plus de l’ivermectine ou de l’albendazole. Malheureusement, certaines régions endémiques sont également sensibles à l’infection par d’autres nématodes: l’onchocercose (également connue sous le nom de cécité des rivières) et la loose (également connue sous le nom de ver oculaire africain). L’utilisation de DEC ou d’Ivermectine chez les personnes co-infectées peut entraîner des effets indésirables graves, y compris, mais sans s’y limiter, l’encéphalopathie.

Tests diagnostiques / Tests de laboratoire / Valeurs de laboratoire

Anomalies des tests non spécifiques:

• Éosinophilie (>3000/ microlitre)
• Hématurie microscopique
• Protéinurie microscopique

Frottis sanguins:

• Les échantillons sont prélevés idéalement entre 22h et 2h du matin en raison du pic de piqûre des moustiques vecteurs
• 20 microlitres de sang peuvent détecter les microfilaires, mais un échantillon de sang de 1 mL peut être nécessaire pour poser un diagnostic
• >10 000 microfilaires par 1 mL de sang peuvent être trouvées dans les régions endémiques
• Les échantillons sont colorés et les espèces de microfilaires centrifugées
• peuvent être différenciées par des caractéristiques morphologiques

Tests d’anticorps:

• Les tests sérologiques pour les anticorps filariaux peuvent détecter des niveaux élevés d’IgG et d’gE
• Faible spécificité
• Impossible de distinguer les types filariaux
• Impossible de différencier les infections passées et présentes
• Des tests plus récents sont en cours de développement qui examinent des anticorps anti-filariaux IgG4 spécifiques pour montrer des infections actives

Tests antigéniques:

• Détecter la présence de vers adultes
• Les tests d’antigène filarial circulant (CFA) sont considérés comme l’étalon-or pour diagnostiquer les infections à Wuchereria bancrofti
• Aucun test d’antigène actuellement disponible pour la filariose brugeoise

Radiologie:

• L’échographie peut être utilisée pour détecter les vers adultes et la destruction des vaisseaux
• L’échographie peut localiser les vers dans les lymphatiques épididymaires et mammaires
• La « danse filariale », ou le mouvement constant des vers vivants, peut être captée par imagerie échographique et est parfois utilisée pour surveiller l’efficacité de certains traitements
• La lymphoscintigraphie est utilisée pour évaluer l’étendue de la destruction lymphatique

Étiologie / Causes

Cycle de vie de W.bancrofti.

Cycle de vie de B.malayi.

Atteinte systémique

1. Lymphatique: Les filaires adultes peuvent vivre dans le système lymphatique jusqu’à 7 ans tout en continuant à se reproduire, ce qui entraîne une obstruction du drainage et la destruction des vaisseaux.

2. Rénal: Le liquide lymphatique intestinal peut se déposer dans le bassin rénal et éventuellement se frayer un chemin vers l’urine pour être excrété par l’organisme (chylurie). Cela peut entraîner une hypoprotéinémie, une hématurie et une anémie, car de grandes quantités de graisses et de protéines sont perdues par l’urine et le liquide lymphatique.

3. Dermatologique: Un œdème de piqûre, une hyperpigmentation et une hyperkératose sont présents à la suite du lymphœdème associé. Dans les cas graves, les personnes touchées développent un éléphantiasis.

Filariose lymphatique. Image disponible à l’adresse suivante : http://search.creativecommons.org/?q=filariasis

4. Reproducteur: Chez les femelles, l’atteinte du tissu mammaire et des ovaires (avec un œdème des membres supérieurs ou inférieurs) n’est pas rare. Chez les mâles, les organes génitaux peuvent être gravement affectés. Des hydrocèles unilatérales ou bilatérales dans le scrotum (en particulier dans le cordon spermatique) peuvent entraîner une défiguration et une perte de la fonction sexuelle.

5. Immunitaires: D’autres infections bactériennes ou fongiques se développent souvent à la suite d’une filariose lymphatique, principalement due à des plis cutanés excessifs et à des déchirures cutanées.

Gestion médicale (meilleures preuves actuelles)

• Traitement médicamenteux sur ordonnance

1. Prévention
2. Traitement post-infection

• Soins cliniques

1. Gestion du lymphœdème
2. Laver et sécher la zone touchée deux fois par jour
3. Élever les membres inférieurs la nuit
4. Exercice et déplacer régulièrement le membre affecté
5. Antibiotiques / médicaments topiques pour les petites plaies
6. Chaussures confortables

• Chirurgie

1. Hydrocèles

• Éducation des patients
• Conseil aux patients

Prévention pour les voyageurs:

Les affections chroniques de la FL ne sont généralement pas une préoccupation pour les personnes qui souhaitent visiter des régions endémiques du monde car elles ne restent pas assez longtemps pour accumuler une quantité nocive de microfilaires, bien que les symptômes légers et allergiques suivants aient été rapportés: lymphangite / lymphadénite, urticaire (urticaire), éruption cutanée et éosinophilie périphérique. Les recommandations pour les voyageurs sont les suivantes: portez des manches longues et des pantalons longs, dormez sous une moustiquaire ou dans la climatisation, utilisez un insectifuge et restez à l’intérieur ou à l’écart des zones de reproduction des moustiques entre le crépuscule et l’aube (c’est une période de piqûre préférée).

Prise en charge de la physiothérapie

Les manifestations cliniques de la filariose telles que le lymphœdème et l’éléphantiasis sont causées par une exposition prolongée aux filaires et aux moustiques qui les transmettent dans les régions endémiques. Ces personnes touchées ne sont généralement pas activement infectées; elles souffrent plutôt des effets d’années d’exposition à l’un des trois nématodes. La prise en charge médicale n’est pas appropriée pour ces personnes.

La prise en charge de la maladie par la physiothérapie consiste principalement en un traitement par un thérapeute du lymphœdème, ainsi qu’en une éducation aux soins de la peau et à l’hygiène appropriés. La prescription d’exercices appropriés et la gestion des soins des plaies sont également indiquées. Aucune intervention de physiothérapie n’est indiquée pour l’hydrocèle; les personnes infectées ne répondent généralement pas bien au DEC et une intervention chirurgicale est nécessaire dans certains cas.

Diagnostics différentiels

Causes les plus fortement suspectées de lymphadénopathie:

1. Mononucléose Virus d’Epstein-Barr
2. Toxoplasmose Cytomégalovirus
3. VIH
4. Maladie du chat
5. Pharyngite
6. Tuberculose Syphilis secondaire
7. Hépatite B Lymphogranulome vénérien Chancre
8. SLE
9. Polyarthrite rhumatoïde
10. Lymphome
11. Leucémie
12. Maladie sérique
13. Sarcoïdose
14. Maladie de Kawasaki

Causes liées au voyage de la lymphadénopathie:

1. Coccidioïdomycose
2. Peste bubonique
3. Histoplasmose
4. Typhus de gommage
5. trypanosomiase africaine
6. trypanosomiase américaine
7. Kala-azar
8. Fièvre typhoïde

Rapports de cas / Études de cas

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