Résumé
Un épendymome est une tumeur qui provient de cellules épendymaires, de cellules de soutien dans le cerveau et la moelle épinière. Au Spine Hospital de l’Institut neurologique de New York, nous nous spécialisons dans les épendymomes spinaux.
Les épendymomes sont des tumeurs intramédullaires, ce qui signifie qu’ils apparaissent dans la substance de la moelle épinière elle-même. Ils peuvent survenir à n’importe quel niveau de la moelle épinière, y compris au niveau cervical (cou), thoracique (haut du dos) et lombaire (bas du dos). Certains épendymomes, appelés épendymomes myxopapillaires du filum terminale, apparaissent dans la région lombaire inférieure et sacrée (base de la colonne vertébrale, au-dessus du coccyx) du filum terminale. Cette structure est un brin fibreux délicat qui s’étend sous la moelle épinière et aide à la soutenir. Les épendymomes à cet endroit peuvent être difficiles à éliminer en toute sécurité.
Symptômes
Les épendymomes spinaux proviennent de cellules épendymaires situées au centre même de la moelle épinière. Ils se développent lentement sur une période prolongée, souvent des années, exerçant progressivement une pression sur la moelle épinière environnante. Cette compression de la moelle épinière peut provoquer des symptômes de douleur au site tumoral; engourdissement ou aiguilles dans les bras ou les jambes; ou faiblesse ou maladresse dans les bras ou les jambes. Les symptômes exacts dépendent de la taille et de l’emplacement de la tumeur.
Les symptômes varient considérablement en termes d’apparition et de progression. Ils peuvent être minimes, intermittents ou non progressifs pendant des périodes prolongées. La nature bénigne et à croissance lente des tumeurs de la moelle épinière intramédullaire signifie que les symptômes peuvent être absents pendant une longue période alors que la tumeur est plus petite. Cela peut retarder la présentation du patient pour une évaluation médicale et un diagnostic. Heureusement, la plupart des patients sont maintenant diagnostiqués avec peu ou pas d’anomalie neurologique. Des exceptions existent, et parfois l’apparition et la progression des symptômes peuvent survenir sur une période plus courte.
Causes et facteurs de risque
Les causes de l’épendymome ne sont pas encore comprises.
Les hommes et les femmes sont également touchés, et la plupart des épendymomes surviennent entre la 4e et la 6e décennie de la vie. Mais les tumeurs peuvent se développer chez des personnes de tous âges, races et sexes.
Les personnes atteintes d’une maladie génétique appelée neurofibromatose de type 2 sont prédisposées au développement d’épendymomes.
Tests et diagnostic
Le diagnostic de l’épendymome se fait généralement par imagerie par résonance magnétique (MR). Les scanners MR utilisent une combinaison de grands aimants, d’ondes radio et d’un ordinateur pour produire des images détaillées des organes et des structures à l’intérieur du corps. Ils sont parfois réalisés avec une amélioration du contraste par voie intraveineuse. Dans une IRM avec amélioration du contraste par voie intraveineuse, un traceur spécial – une substance semblable à un colorant visible par le scanner IRM – est injecté dans les vaisseaux sanguins. Les scans IRM avec amélioration du contraste révèlent un épendymome en tant que nodule bien défini dans la moelle épinière. Les kystes qui s’étendent au-dessous ou au-dessus de la tumeur sont courants, et une expansion ou un gonflement de la moelle épinière peut également être observé.
Traitements
En raison de la nature bénigne et à croissance lente des tumeurs intramédullaires, la simple présence d’un épendymome n’est pas nécessairement une indication de traitement immédiat. Souvent, ces tumeurs sont découvertes incidemment (au passage) chez des patients sans aucun symptôme. Si la tumeur est petite et n’exerce pas de pression sur la moelle épinière environnante, elle peut simplement être suivie d’une imagerie irm annuelle. Plusieurs années peuvent s’écouler avant que la tumeur commence à exercer une pression suffisante sur la moelle épinière pour nécessiter un traitement.
Pour les tumeurs plus grosses, ou celles qui causent des symptômes, un traitement est recommandé. Parce que ces tumeurs sont bénignes et à croissance lente, l’ablation microchirurgicale de la tumeur est le traitement de choix pour la plupart des patients. Dans l’ablation microchirurgicale de la tumeur, un chirurgien utilise un microscope chirurgical et des instruments très fins pour exposer et enlever la tumeur.
La microchirurgie pour enlever un épendymome est réalisée sous anesthésie générale avec le patient positionné face vers le bas. La fonction de la moelle épinière est soigneusement surveillée tout au long de la procédure à l’aide de techniques électrophysiologiques précises telles que SSEP (potentiels évoqués somatosensoriels) et MEP (potentiels évoqués moteurs).
Une laminectomie, ou l’ablation d’une partie de l’arrière de la colonne vertébrale, est réalisée pour accéder au canal rachidien. La fine couverture du canal rachidien connue sous le nom de dure-mère rachidienne est ouverte pour exposer la moelle épinière. Une fine ouverture dans la partie arrière de la moelle épinière est faite pour exposer la tumeur. Les épendymomes sont généralement bien définis et peuvent être séparés de la moelle épinière environnante à l’aide de techniques neurochirurgicales. Un outil laser ou ultrasonique peut être utilisé.
Chez la plupart des patients, la tumeur peut être complètement enlevée sans perturber substantiellement la fonction de la moelle épinière. Cependant, de nombreux patients peuvent noter une sensation diminuée dans les jambes en raison de l’ouverture de la moelle épinière.
Une description plus complète et une illustration des techniques chirurgicales sont démontrées dans cette vidéo.