Fallpräsentation

Ein 12-jähriges Mädchen zeigt an beiden Händen mehrere Bereiche mit asymptomatischem Verlust der Hautfarbe, die seit neun Monaten vorhanden sind (Abbildung). Ansonsten ging es ihr gut.

Differentialdiagnose

Zu den Bedingungen, die in die Differentialdiagnose einbezogen werden sollen, gehören die folgenden.

• Postinflammatorische Hypopigmentierung. Auf jeden entzündlichen Prozess oder jede Verletzung (insbesondere eine Verbrennung) der Haut kann eine Dyspigmentierung als Folge einer Störung der Melanozytenfunktion folgen. Sowohl Hypo- als auch Hyperpigmentierung können auftreten. Es gibt normalerweise eine Vorgeschichte oder klinische Hinweise auf einen früheren traumatischen oder entzündlichen Prozess. Bei Kindern tritt es häufig in Hautbereichen auf, die von Ekzemen, Psoriasis oder Infektionen betroffen sind. Es besteht tendenziell kein Zusammenhang zwischen der Intensität der Entzündung und dem Grad der Hypo- oder Hyperpigmentierung, die typischerweise ohne Behandlung über einen Zeitraum von Monaten bis Jahren abklingt.Naevus depigmentosus (hypochromer Naevus, achromer Naevus). Diese angeborene, nicht progressive Störung der Hautpigmentierung tritt sekundär zur Melanozytenunterfunktion auf und wird als eine Form des Hautmosaiks angesehen. Es kann als gut definiertes hypopigmentiertes Pflaster auftreten, das von Geburt an oder in der frühen Kindheit vorhanden ist, und es kann visuell deutlicher werden, wenn die Läsion proportional zum Wachstum des Kindes wächst und auch wenn die umgebende normale Haut zunehmend pigmentiert wird (aufgrund eines größeren visuellen Kontrasts). In einigen Fällen kann Naevus depigmentosus ausgedehnt sein oder den Linien von Blaschko (embryonale Hautentwicklungslinien) in einem linearen Muster folgen. Unter einer Holzlampe (blaues Licht) erscheint der Naevus cremefarben und ist nicht offensichtlicher als mit bloßem Auge. Die Läsionen verdunkeln sich bei Sonneneinstrahlung, da noch Melanozyten vorhanden sind.

• Hypopigmentierte Mykose fungoides. Mycosis fungoides ist die häufigste Form des kutanen T-Zell-Lymphoms, das normalerweise im Erwachsenenalter auftritt und am häufigsten auf der Haut in bedeckten Körperbereichen und nicht an den Händen auftritt. Die hypopigmentierte Präsentation ist selten, aber es ist diese Variante von Mycosis fungoides, die am wahrscheinlichsten bei Kindern auftritt. Die Läsionen können entweder hypopigmentierte oder vollständig depigmentierte Makula sein, und es gibt normalerweise ein gewisses Maß an epidermalen Unregelmäßigkeiten – Schuppung oder subtile Faltenbildung, die auf ein hypopigmentiertes Ekzem hindeuten könnten. Es tritt häufiger bei Menschen mit dunkleren Hauttypen auf und kann völlig asymptomatisch oder juckend sein. Hypopigmentierte Mycosis fungoides sollte bei einem Patienten mit einem hypopigmentierten, leicht schuppigen Ausbruch vermutet werden, der nicht wie erwartet auf die Behandlung anspricht. Biopsie kann hilfreich sein, ist aber nicht immer diagnostisch und manchmal sind mehrere Biopsien erforderlich. Phototherapie kann in der Behandlung wirksam sein.

• Arzneimittelinduzierte Hypopigmentierung. Dies tritt häufig nach beruflicher Exposition gegenüber Chemikalien wie Benzolen (Hydrochinonen) oder Säuren (Phenolen) auf, die eine tödliche Wirkung auf Melanozyten haben. Die Hände sind häufig betroffen, insbesondere bei Arbeitern, die mit handelsüblichen Reinigungsmitteln und Pestiziden umgehen. Die in dem oben beschriebenen Fall gezeigte Hypopigmentierung könnte mit der Exposition gegenüber solchen Chemikalien übereinstimmen, wäre jedoch bei einem Kind sehr ungewöhnlich.

• Vitiligo. Dies ist die richtige Diagnose. Vitiligo ist durch elfenbeinweiße Makula mit klar definierten Rändern gekennzeichnet. Diese können in der Größe enorm variieren, von sehr kleinen Makula bis zu großen Makula, die ausgedehnte Körperregionen bedecken. Jeder Teil des Körpers kann von Vitiligo betroffen sein, und es ist häufig auf den dorsalen Oberflächen der Finger. Hypopigmentierte Makula werden normalerweise zuerst in sonnenexponierten Regionen wie Gesicht oder Händen festgestellt, aber auch Bereiche, die Reibung und Trauma ausgesetzt sind, sind wahrscheinlich betroffen.

Ätiologie

Vitiligo ist eine erworbene autoimmune Depigmentierungsstörung, bei der eine genetische Anfälligkeit vorliegt. Die genaue Ätiologie ist unklar, aber es wird angenommen, dass Vitiligo die Zerstörung von Melanozyten durch die Wirkung autoreaktiver T-Zellen beinhaltet. Die Krankheit ist häufig und betrifft bis zu 1% der Bevölkerung, wobei etwa die Hälfte aller Fälle im Kindesalter beginnt. Vitiligo ist allmählich progressiv, aber es kann Perioden geben, in denen es unterdrückt bleibt (bis zu Jahren) und Perioden, in denen es sich schnell ausdehnt.

Untersuchungen

Vitiligo hat normalerweise ein klassisches Aussehen und erfordert keine invasiven Untersuchungen. Bei Patienten mit heller Haut, bei denen es schwierig sein kann, zwischen normaler und betroffener Haut zu unterscheiden, ist die Untersuchung unter dem Licht eines Arztes eine einfache und nichtinvasive Methode, um Vitiligo von den oben diskutierten Zuständen zu unterscheiden, die eine Hypopigmentierung der Haut verursachen. (Unter einer Holzlampe fluoresziert Vitiligo-betroffene Haut hell, weil sie überhaupt keine Pigmentierung enthält.)

Fotografie sollte verwendet werden, um den Krankheitsverlauf zu dokumentieren. Schilddrüsentests und ein Autoimmun-Bildschirm können in Betracht gezogen werden, um nach Krankheitsclustern zu suchen, insbesondere bei Patienten mit Vitiligo in der Familienanamnese. Eine Hautbiopsie ist selten erforderlich, aber sie ist diagnostisch und zeigt keine Melanozyten in der Epidermis.

Management

Aufgrund des Verschwindens von Melanozyten aus der Epidermis hat die von Vitiligo betroffene Haut keinen natürlichen Sonnenschutz. Läsionen brennen leicht und können später im Leben durch Hautkrebs kompliziert werden. Daher beinhaltet die anfängliche Behandlung von Patienten mit Vitiligo Sonnenschutz. Kosmetische Tarnung wird ebenfalls verwendet.

Vor Beginn und Auswahl der Behandlung zur Erzielung einer Repigmentierung ist es wichtig, die Erwartungen des Kindes und der Eltern an den Zustand und seine Prognose zu verstehen, einschließlich der Möglichkeit, dass er fortschreitet, und der Auswirkungen, die er hat auf die Interaktionen des Patienten mit anderen Menschen. Vitiligo ist immer schwer zu behandeln, und es gibt keine Heilung oder bekannte Möglichkeit, das Fortschreiten zu verhindern. Die Überweisung an einen Dermatologen wird für einen Patienten empfohlen, der Behandlungsmöglichkeiten für die Repigmentierung erkunden möchte.Potentes topisches Kortikosteroid oder Tacrolimus gilt als First-Line-Therapie für Vitiligo. UVB-Phototherapie oder Psoralen mit UVA-Phototherapie wird manchmal als Zusatzmaßnahme verwendet. Melanozytentransplantate werden bei Erwachsenen verwendet, sind aber bei Kindern nicht geeignet.