Klinische Manifestationen

Das Spektrum der ZNS-Beteiligung ist breit und umfasst fast das gesamte Spektrum neurologischer Erkrankungen (Tabelle 1). Die mit Abstand häufigsten Manifestationen sind Kopfschmerzen, Depressionen, psychiatrische Erkrankungen, die von leichten affektiven Störungen bis hin zu ausgewachsenen Psychosen und generalisierten Anfällen reichen. Die neuropsychiatrischen Ereignisse sind unvorhersehbar und können jederzeit im Krankheitsverlauf auftreten, gelegentlich sogar vor dem Ausbruch einer systemischen Erkrankung. Eine neurologische Störung kann als isoliertes Ereignis oder in Verbindung mit anderen Anzeichen einer systemischen Krankheitsaktivität auftreten. Mehrere neurologische Ereignisse können zusammen auftreten.Kopfschmerzen sind eine sehr häufige Beschwerde bei Lupus. Sie können Migräne sein und Tage oder Wochen dauern. Die Kopfschmerzen sind oft hartnäckig, reagieren nicht auf narkotische Analgetika und können die Diagnose um viele Jahre vorverfolgen. Epilepsie ist eine wichtige Komplikation bei Lupus-Patienten und kann sich als generalisiertes „Grand Mal“, fokal, Temporallappen oder „Petit Mal“ darstellen. Krampfanfälle können ein primäres Ereignis sein, das sich aus der direkten Wirkung von aktivem Lupus auf das ZNS ergibt, oder sie können auch als Folge einer Infektion oder einer Stoffwechselstörung auftreten.Zehn Prozent der Lupus-Patienten entwickeln Krampfanfälle und eine starke Assoziation zwischen dem Vorhandensein von Antiphospholipid-Antikörpern (aPL) und Krampfanfällen ist jetzt gut etabliert.Neurokognitive Dysfunktion ist auch ein gemeinsames Merkmal bei Lupus und kann bei bis zu 80% der Patienten mit aktiven ZNS-Manifestationen und bei 40% der gesamten Lupus-Patienten vorhanden sein. Die verschiedenen Studien zur kognitiven Funktion deuten auf eine beträchtliche Vielfalt in der Art der kognitiven Beeinträchtigung hin, einschließlich Aufmerksamkeit und Konzentration, verschiedene Aspekte des verbalen und nonverbalen Gedächtnisses einschließlich Arbeitsgedächtnis, verbale Geläufigkeit, visuell-räumliche Fähigkeiten, psychomotorische Geschwindigkeit und kognitive Flexibilität.Psychosen, Depressionen und Angstzustände sind die am häufigsten zitierten psychiatrischen Störungen bei Lupus, obwohl sowohl die Häufigkeit als auch die pathophysiologische Beziehung zur Krankheit umstritten bleiben.
Vaskulopathie aufgrund thrombotischer Ereignisse in Gegenwart von aPL ist eine bekannte Ursache für ischämische Hirnerkrankungen. Oft sind die Merkmale (sowie die MRT-Läsionen) weit verbreitet und häufig als „Vaskulitis“ falsch diagnostiziert. Mehrere Fälle von fokalen neurologischen Manifestationen im Zusammenhang mit aPL bei Lupus-Patienten wurden berichtet. Dazu gehören zerebrale Venenthrombose und Chorea. Thrombosen von Mikrogefäßen in der Netzhaut und im Innenohr, die Amaurosis Fugax, Blindheit bzw. sensorineuralen Hörverlust verursachen, sind Merkmale, die mit dem Vorhandensein von aPL verbunden sind.Transversale Myelitis ist eine seltene Manifestation von Lupus, geschätzt als weniger als 1% der Komplikationen. Die Präsentation der akuten transversalen Myelopathie tritt in der Regel früh im Verlauf des Lupus auf. Serologische Parameter der Krankheitsaktivität sind nicht immer bemerkenswert. MRT oder CT / Myelogramm sollten durchgeführt werden, um eine Kompression der Schnur auszuschließen, die eine Operation erfordert. Neurogene Blase kann trotz motorischer Erholung bestehen bleiben. Es besteht ein starker Zusammenhang zwischen transversaler Myelitis und dem Vorhandensein von aPL.
Weniger häufig bei Lupus als bei primärer Vaskulitis, periphere Neuropathie kann als sensorische Polyneuropathie (Strumpf-Handschuh-Verteilung), Mononeuritis Multiplex und gemischte motorische und sensorische Polyneuropathie, während okuläre motorische Anomalien, Gesichtslähmung und Trigeminus-Neuropathie, kann Symptome der kranialen Neuropathien präsentieren. Akute aufsteigende motorische Lähmung, nicht zu unterscheiden von Guillain-Barre, Narkolepsie, aseptische Meningitis, Pseudotumor cerebri, Normaldruckhydrozephalus und Myasthenia gravis sind viele der seltenen ZNS-Manifestationen, die bei Patienten mit Lupus beschrieben werden.