Im Gehirn und Rückenmark können viele verschiedene Arten von Tumoren auftreten. Mehrere Faktoren sind wichtig, wenn Ärzte versuchen, herauszufinden, wie man einen Tumor am besten behandelt und wie die Prognose (Ausblick) wahrscheinlich ist. Die Art des Tumors (basierend auf der Art der Zelle, von der er ausgeht): Tumore können sich in fast jeder Art von Gewebe oder Zelle im Gehirn oder Rückenmark bilden. Einige Tumoren haben eine Mischung von Zelltypen. Verschiedene Arten von Tumoren neigen dazu, in bestimmten Teilen des Gehirns oder des Rückenmarks zu beginnen und auf bestimmte Weise zu wachsen. (Die häufigsten Arten von Gehirn- und Rückenmarkstumoren bei Kindern werden nachstehend beschrieben.Der Grad des Tumors: Einige Arten von Gehirn- und Rückenmarkstumoren wachsen eher in nahegelegene Gewebe (und wachsen schnell) als andere. Gehirn- und Rückenmarkstumoren werden typischerweise in 4 Typen unterteilt (mit römischen Ziffern I bis IV), die weitgehend darauf basieren, wie die Tumorzellen unter einem Mikroskop aussehen. Je höher der Grad, desto schneller wächst der Tumor wahrscheinlich:

• Tumoren niedrigeren Grades (Grad I oder II) neigen dazu, langsamer zu wachsen und wachsen weniger wahrscheinlich in nahegelegene Gewebe ein (dringen in sie ein oder infiltrieren sie sie).
• Höhergradige (Grad III oder IV) Tumoren neigen dazu, schnell zu wachsen und wachsen eher in nahegelegene Gewebe. Diese Tumoren erfordern oft eine intensivere Behandlung.

Genveränderungen in den Tumorzellen: Selbst für einen bestimmten Tumortyp können die Veränderungen in den Genen der Tumorzellen unterschiedlich sein. Zum Beispiel werden viele Arten von Tumoren jetzt basierend darauf unterteilt, ob die Zellen Mutationen in einem der IDH-Gene aufweisen. Für eine bestimmte Art von Tumor haben diejenigen mit IDH-Mutationen tendenziell bessere Aussichten als diejenigen ohne Mutation. Andere Genmutationen können auch für bestimmte Arten von Tumoren wichtig sein.Der Ort des Tumors: Wo sich der Tumor im Gehirn und im Rückenmark befindet, kann beeinflussen, welche Symptome er verursacht und welche Behandlungen am besten sind. Hirntumoren bei Kindern beginnen eher in den unteren Teilen des Gehirns, wie dem Kleinhirn und dem Hirnstamm, als bei Erwachsenen. Aber sie können auch in den oberen Teilen des Gehirns beginnen.

Gliome

Gliome sind keine spezifische Art von Tumor. Gliom ist ein allgemeiner Begriff für eine Gruppe von Tumoren, die in Gliazellen (den Stützzellen des Gehirns) beginnen. Eine Reihe von Tumoren können als Gliome betrachtet werden, darunter:

• Astrozytome (einschließlich Glioblastome)
• Oligodendrogliome
• Ependymome
• Hirnstammgliome
• Optische Gliome

Etwa die Hälfte aller Gehirn- und Rückenmarkstumoren bei Kindern sind Gliome.

Astrozytome

Astrozytome sind Tumoren, die in Zellen namens Astrozyten beginnen, einer Art Gliazelle, die Nervenzellen unterstützt und nährt.Einige Astrozytome können sich weit im Gehirn ausbreiten und sich mit dem normalen Hirngewebe vermischen, was es schwierig machen kann, sie operativ zu entfernen. Manchmal breiten sie sich entlang der Liquorwege (Liquor) aus. Es ist sehr selten, dass sie sich außerhalb des Gehirns oder des Rückenmarks ausbreiten.

Wie bei anderen Hirntumoren werden Astrozytome oft nach Grad gruppiert.

Niedriggradige (Grad I oder II) Astrozytome neigen dazu, langsam zu wachsen und sind der häufigste Typ bei Kindern. Einige Arten, die als nicht infiltrierende Astrozytome bekannt sind, sind Tumoren des Grades I, die dazu neigen, sehr langsam zu wachsen und nicht in nahegelegene Gewebe hineinzuwachsen (zu infiltrieren), so dass sie oft eine gute Prognose haben.

• Pilozytische Astrozytome sind Tumoren des Grades I, die dazu neigen, langsam zu wachsen und selten in nahe gelegenes Gewebe zu wachsen. Sie treten am häufigsten im Kleinhirn auf, können aber auch im Sehnerv, Hypothalamus, Hirnstamm oder anderen Bereichen beginnen. Sie machen fast 1 von 5 Hirntumoren bei Kindern aus.
• Subependymale Riesenzell-Astrozytome (SEGAs) treten in den Ventrikeln (Räumen im Gehirn) auf. Sie sind Tumoren des Grades I, die dazu neigen, langsam zu wachsen und selten in nahe gelegenes Gewebe zu wachsen. Diese Tumoren sind fast immer mit einer erblichen Erkrankung namens tuberöse Sklerose verbunden.Diffuse Astrozytome sind auch langsam wachsende Tumoren, aber sie sind Grad-II-Tumoren, die in nahe gelegene Gewebe wachsen können, was es schwierig macht, sie mit einer Operation zu entfernen. Obwohl diese Tumoren als niedriggradig angesehen werden, neigen sie dazu, im Laufe der Zeit aggressiver zu werden und schnell zu wachsen.Pleomorphe Xanthoastrozytome (PXAs) sind Tumoren des Grades II, die dazu neigen, langsam zu wachsen, und die meisten können allein durch eine Operation geheilt werden.
• Optische Gliome sind Astrozytome, die in den Sehnerven (den Nerven, die von den Augen zum Gehirn führen) beginnen. Sie wachsen normalerweise langsam und sind oft mit einer Erbkrankheit namens Neurofibromatose Typ 1 verbunden. Diese Tumoren sind selten tödlich, aber sie können Sehverlust und Verletzungen des nahe gelegenen Hirngewebes verursachen.

Hochgradige (Grad III oder IV) Astrozytome neigen dazu, schnell zu wachsen und sich in das umgebende normale Hirngewebe auszubreiten. Dazu gehören:

• Glioblastome, die am schnellsten wachsende Art von Astrozytom (Grad IV).
• Anaplastische Astrozytome, die Grad III sind.

Oligodendrogliome

Diese Tumoren beginnen in Gehirnzellen, die Oligodendrozyten genannt werden (eine Art Gliazelle, die eine fetthaltige Substanz bildet, die Nervenzellen hilft, elektrische Signale zu senden). Dies sind Tumoren des Grades II, die dazu neigen, langsam zu wachsen, aber die meisten von ihnen können in das nahe gelegene Hirngewebe hineinwachsen und können nicht vollständig operativ entfernt werden. Oligodendrogliome breiten sich selten entlang der Liquorwege und noch seltener außerhalb des Gehirns oder Rückenmarks aus. Wie bei Astrozytomen können sie mit der Zeit aggressiver werden.

Nur etwa 1% der Hirntumoren bei Kindern sind Oligodendrogliome.

Ependymome

Etwa 5% der Hirntumoren bei Kindern sind Ependymome. Diese Tumoren beginnen in den Ependymzellen, die die Ventrikel oder den zentralen Kanal des Rückenmarks auskleiden. Sie können von relativ niedriggradigen (langsam wachsenden) Tumoren bis zu Grad III (schnell wachsenden) Tumoren reichen, die als anaplastische Ependymome bezeichnet werden.Ependymome können sich entlang der Liquorwege ausbreiten, aber nicht außerhalb des Gehirns oder des Rückenmarks. Diese Tumoren können den Fluss von Liquor aus den Ventrikeln blockieren, wodurch die Ventrikel sehr groß werden – ein Zustand, der Hydrozephalus genannt wird.

Im Gegensatz zu Astrozytomen und Oligodendrogliomen wachsen Ependymome normalerweise nicht in normales Hirngewebe hinein. Infolgedessen können einige (aber nicht alle) Ependymome operativ entfernt und geheilt werden. Aber weil sie sich entlang ependymaler Oberflächen und Liquorwege ausbreiten können, kann die Behandlung manchmal schwierig sein.

Hirnstammgliome

Ein Hirnstammgliom ist jede Art von Gliom, die im Hirnstamm beginnt. Dieser Begriff bezieht sich eher auf den Ort des Tumors als auf die Art der Zelle, in der er beginnt.

• Eine kleine Anzahl von Hirnstammgliomen tritt als Tumoren mit sehr ausgeprägten Rändern auf (fokale Hirnstammgliome genannt).Häufiger wachsen Hirnstammgliome diffus im gesamten Hirnstamm (wo die Tumorzellen im normalen Gewebe verteilt sind), anstatt als fokaler Tumor zu wachsen (wo die Tumorzellen zusammen gruppiert sind). Diese werden als diffuse Mittellinien-Gliome bezeichnet. Diese Tumoren beginnen am häufigsten in den Pons, wo sie als diffuse intrinsische Pontingliome (DIPGs) bezeichnet werden. Diese Tumoren können schwer zu behandeln sein.

Etwa 10% bis 20% der Hirntumoren bei Kindern sind Hirnstammgliome. Fast alle diese Tumoren sind eine Art Astrozytom.

Embryonale Tumoren

Diese Tumoren beginnen in frühen Formen von Nervenzellen im zentralen Nervensystem. Etwa 10% bis 20% der Hirntumoren bei Kindern sind embryonale Tumoren. Sie sind bei jüngeren Kindern häufiger als bei älteren und bei Erwachsenen selten. Embryonale Tumoren neigen dazu, schnell zu wachsen und sich häufig über die Liquorwege auszubreiten.

Medulloblastome sind die häufigste Art von embryonalen Tumoren. Diese Tumoren beginnen im Kleinhirn. Es gibt verschiedene Arten von Medulloblastomen, je nachdem, wie die Tumorzellen unter dem Mikroskop aussehen und welche Genmutationen die Zellen aufweisen. Einige Arten von Medulloblastomen haben tendenziell eine bessere Prognose als andere, und die Ärzte versuchen nun festzustellen, wie sich dies auf die Behandlung auswirken könnte.Medulloblastome können oft effektiv behandelt werden und haben tendenziell bessere Aussichten als embryonale Tumoren in anderen Teilen des Gehirns.

Andere, weniger häufige Arten von embryonalen Tumoren sind:

• Medulloepitheliom
• Atypischer Teratoid / Rhabdoid-Tumor (ATRT)
• Embryonaler Tumor mit mehrschichtigen Rosetten

In der Vergangenheit wurden viele embryonale Tumoren als primitive neuroektodermale Tumoren (PNETs) bezeichnet.

Zirbeltumoren

Einige Arten von Tumoren treten in der Zirbeldrüse (einer kleinen Drüse in der Mitte des Gehirns) auf. Die häufigsten (und am schnellsten wachsenden) davon werden Pineoblastome genannt. Diese Tumoren können schwer zu behandeln sein.

Keimzelltumoren, die im Folgenden beschrieben werden, können auch in der Zirbeldrüse beginnen.

Kraniopharyngeome

Diese langsam wachsenden Tumoren beginnen oberhalb der Hypophyse, aber unterhalb des Gehirns. Sie machen etwa 4% der Hirntumoren bei Kindern aus. Diese Tumoren können auf die Hypophyse und den Hypothalamus drücken und Hormonprobleme verursachen. Da Kraniopharyngeome sehr nahe an den Sehnerven beginnen, können sie auch Sehprobleme verursachen. Dies macht es schwierig, sie vollständig zu entfernen, ohne das Sehvermögen oder den Hormonhaushalt des Kindes zu beeinträchtigen.

Gemischte gliale und neuronale Tumoren

Bestimmte Tumoren, die sich bei Kindern und jungen Erwachsenen (und selten bei älteren Erwachsenen) entwickeln, haben sowohl gliale als auch neuronale Zellkomponenten. Sie neigen dazu, einen ziemlich guten Ausblick zu haben.Dysembryoplastische neuroepitheliale Tumoren (DNETs) sind in der Regel langsam wachsende Tumoren (Grad II), und die meisten können allein durch eine Operation geheilt werden.Das Gangliogliom ist eine Art Tumor Grad I, der sowohl reife Neuronen als auch Gliazellen aufweist. Die meisten können durch eine Operation allein oder eine Operation in Kombination mit einer Strahlentherapie geheilt werden.

Tumoren des Plexus choroideus

Diese seltenen Tumoren beginnen im Plexus choroideus, dem Bereich, der die Liquor cerebrospinalis (Liquor) in den Ventrikeln des Gehirns bildet. Die meisten sind gutartig (Plexus choroideus Papillome) und können operativ geheilt werden. Einige sind jedoch bösartig (Plexus choroideus-Karzinome).

Schwannome (Neurilemmome)

Diese Tumoren beginnen in Schwann-Zellen, die Hirnnerven und andere Nerven umgeben und isolieren. Schwannome sind normalerweise gutartig . Sie bilden sich häufig in der Nähe des Kleinhirns am Hirnnerv, der für das Hören und das Gleichgewicht verantwortlich ist. Sie können sich auch an Spinalnerven entwickeln, kurz nach dem Punkt, an dem der Nerv das Rückenmark verlässt. Wenn dies der Fall ist, kann der Tumor auf das Rückenmark drücken und Schwäche, sensorischen Verlust sowie Darm- und Blasenprobleme verursachen.

Diese Tumoren sind bei Kindern selten. Wenn Schwannome bei einem Kind gefunden werden, insbesondere wenn Tumore auf beiden Seiten des Kopfes vorhanden sind, bedeutet dies häufig, dass das Kind ein vererbtes Tumorsyndrom wie Neurofibromatose Typ 2 hat. (Siehe Risikofaktoren für Gehirn- und Rückenmarkstumoren bei Kindern.)

Andere Tumoren, die im oder in der Nähe des Gehirns beginnen

Meningeome

Diese Tumoren beginnen in den Hirnhäuten, den Gewebeschichten, die den äußeren Teil des Gehirns und des Rückenmarks umgeben. Meningeome verursachen Symptome, indem sie auf das Gehirn oder das Rückenmark drücken. Sie sind bei Kindern viel seltener als bei Erwachsenen.

Meningeome sind fast immer gutartig und werden in der Regel operativ geheilt. Einige befinden sich jedoch sehr nahe an lebenswichtigen Strukturen im Gehirn und können nicht allein durch eine Operation geheilt werden.

Meningeomen wird oft ein Grad zugewiesen, der darauf basiert, wie die Tumorzellen aussehen.

• Grad-I-Meningeome, die am meisten wie normale Zellen aussehen, machen die meisten Meningeome aus.
• Grad II (atypische) Meningeome sehen etwas abnormaler aus.
• Grad III (anaplastische oder maligne) Meningeome, die am abnormalsten aussehen, machen nur etwa 1% bis 3% der Meningeome aus.

Meningeome höheren Grades kehren nach der Behandlung eher zurück, und einige Meningeome des Grades III können sich auf andere Körperteile ausbreiten.

Chordome

Diese Tumoren beginnen im Knochen an der Schädelbasis oder am unteren Ende der Wirbelsäule. Chordome beginnen nicht im zentralen Nervensystem, aber sie können nahe gelegene Teile des Gehirns oder des Rückenmarks verletzen, indem sie auf sie drücken. Diese Tumoren neigen dazu, zurückzukommen, wenn sie nicht vollständig entfernt werden, was zu mehr Schäden führt. Sie breiten sich normalerweise nicht auf andere Organe aus. Chordome sind bei Erwachsenen viel häufiger als bei Kindern. Weitere Informationen zu diesen Tumoren finden Sie unter Knochenkrebs.

Keimzelltumoren

Diese seltenen Tumoren entwickeln sich aus Keimzellen, die normalerweise bei Frauen Eizellen und bei Männern Samenzellen bilden. Während der normalen Entwicklung vor der Geburt wandern Keimzellen zu den Eierstöcken oder Hoden und entwickeln sich zu Ei- oder Samenzellen. Aber manchmal bewegen sich einige Keimzellen nicht dorthin, wo sie sollten, und landen an abnormalen Stellen wie dem Gehirn. Sie können sich dann zu Keimzelltumoren entwickeln, ähnlich denen, die sich in den Eierstöcken oder Hoden bilden können.

Keimzelltumoren des Nervensystems treten meist bei Kindern auf, am häufigsten in der Zirbeldrüse oder oberhalb der Hypophyse. Diese Tumoren können manchmal ohne Biopsie diagnostiziert werden, indem bestimmte Chemikalien in der Liquor cerebrospinalis (CSF) oder im Blut gemessen werden.

Arten von Keimzelltumoren umfassen:

• Germinome (die häufigste Art von ZNS-Keimzelltumor)
• Choriokarzinome
• Embryonale Karzinome
• Teratome
• Dottersacktumoren (endodermale Sinustumoren)

Neuroblastome

Diese Nervenzelltumoren sind die dritthäufigste Krebsart bei Kindern. Aber Neuroblastome entwickeln sich selten im Gehirn oder Rückenmark; Die meisten entwickeln sich aus Nervenzellen im Bauch oder in der Brust. Diese Art von Krebs ist am häufigsten in der frühen Kindheit. Weitere Informationen finden Sie unter Neuroblastom.

Lymphome

Lymphome sind Krebserkrankungen, die in Zellen namens Lymphozyten beginnen, bei denen es sich um weiße Blutkörperchen handelt, die Teil des Immunsystems sind. Die meisten Lymphome beginnen in anderen Teilen des Körpers, aber ein kleiner Teil beginnt im zentralen Nervensystem (ZNS) und werden als primäre ZNS-Lymphome bezeichnet. Diese Tumoren sind bei Kindern selten. Weitere Informationen zu Lymphomen im Kindesalter finden Sie unter Non-Hodgkin-Lymphom bei Kindern.

Hypophysentumoren

Tumoren, die in der Hypophyse beginnen, sind fast immer gutartig (nicht krebsartig). Sie können jedoch immer noch Probleme verursachen, wenn sie groß genug werden, um auf nahe gelegene Strukturen zu drücken, oder wenn sie zu viel Hormon produzieren. Diese Tumoren sind häufiger bei Jugendlichen als bei jüngeren Kindern. Weitere Informationen finden Sie unter Hypophysentumoren.

Krebserkrankungen, die sich von anderen Körperteilen auf das Gehirn ausbreiten

Manchmal wurde festgestellt, dass Tumore im Gehirn dort von einem anderen Körperteil aus metastasiert (ausgebreitet) haben. Tumoren, die in anderen Organen beginnen und sich dann auf das Gehirn ausbreiten, werden als metastasierende oder sekundäre Hirntumoren bezeichnet (im Gegensatz zu primären Hirntumoren, die im Gehirn beginnen). Dies ist wichtig, da metastasierte und primäre Hirntumoren oft unterschiedlich behandelt werden.

Bei Kindern sind metastasierte Hirntumoren viel seltener als primäre Hirntumoren. Leukämien im Kindesalter können sich manchmal auf den Liquor um das Gehirn und das Rückenmark ausbreiten. Wenn dies geschieht, wird der Krebs immer noch als Leukämie angesehen (die Krebszellen im Liquor sind Leukämiezellen), so dass Ärzte Behandlungen anwenden, die auf die Leukämie gerichtet sind. Weitere Informationen finden Sie unter Leukämie im Kindesalter.