jste si jisti, že váš pacient má pectus excavatum deformity? Jaké jsou typické nálezy pro toto onemocnění?

Pectus excavatum („dutá hrudník“) je nejčastější vrozená deformita přední stěny hrudníku, ve které abnormálně roste několik žeber a hrudní kosti.

klíčové příznaky a příznaky:

• Dušnost

• Cvičení nesnášenlivosti a/nebo nedostatek vytrvalosti,

• bolesti na Hrudi

• Hrudní deprese, která může být symetrické nebo asymetrické, mělké nebo hluboké, a krátké nebo dlouhé,

Jaké jiné onemocnění/stavu sdílí některé z těchto příznaků?

tyto příznaky nejsou specifické pro pectus excavatum. Příznaky v přítomnosti sternální deformity mohou být způsobeny jinými entitami, jako je astma. Co-morbidní podmínky musí být vyloučeno, aby se atribut příznaky pectus deformity.

co způsobilo, že se toto onemocnění v této době vyvinulo?

deformity může být 1) familiární (40% případů), 2) spojené s pojivové tkáně jako je Marfanův syndrom, 3) sekundární plicní podmínky, které produkují zvýšený inspirační tlak v průběhu času, např. stenóza subglotického nebo laryngomalacií nebo 4) idiopatické (většina případů). Věk nástupu je v dětství v 30-80% případů, věk nástupu se však často liší od věku, ve kterém se stává problémem, např.

Aktuální myšlení je, že etiologie na pectus excavatum je abnormalita v costochrondral růst, který může nebo nemusí odrážet chronické mechanické napětí na hrudní kosti a přední costo-condral křižovatek.

Fyzikální nálezy jsou deprese ve střední nebo dolní hrudní kosti s nebo bez abnormálních vložení žeber na costo-hrudní křižovatce. Deprese může způsobit vzplanutí dolních žeber pod hrudní kostí. Deprese může být větší na jedné straně hrudníku než druhá. Hloubka odsazení >2.5 cm naznačuje mírnou deformitu podle kritérií jednoho autora. Deformita však může být mělká a talířková nebo hluboká a úzká.

jaké laboratorní studie byste měli požádat o potvrzení diagnózy? Jak byste měli interpretovat výsledky?

deformita je hodnocena zobrazovacími studiemi.

funkční důsledky pectus excavatum se hodnotí několika způsoby:

1. Spirometrie 1) měření závažnosti omezující plicní/hrudní stěny choroby, a 2) vyloučit co-neexistující obstrukční plicní nemoc (konkrétní důkazy by být snížena vitální kapacita v nepřítomnosti abnormální FEV1);

2. Kardiopulmonální cvičení testování na běžeckém pásu nebo na kole ergometru posoudit kardiopulmonální reakci na odstupňované cvičení (indexy srdeční omezení během cvičení patří snížení kyslíku pulzu nebo spotřeba kyslíku ). Srdeční omezení kvůli zhoršené plnění komor v diastole během cvičení byl zapletený jako důvod pro cvičení omezení u některých dětí s pectus excavatum deformity. Dýchací rezerva se používá k měření ventilačních limitů normálního cvičení u těchto dětí.

3. Při podezření na prolaps mitrální chlopně je indikován echokardiogram. Elektrokardiogram se používá v některých centrech k diagnostice abnormalit vedení, jako je blok pravé větve svazku. Klinický význam posledně uvedeného nálezu je kontroverzní.

byly by zobrazovací studie užitečné? Pokud ano, které?

omezený počítačová tomografie (CT) hrudníku na hrudní úrovni, kde pectus deformity je nejzávažnější popisuje závažnost deformity. Pectus Závažnosti Index (PSI) nebo Haller index je definován jako vzdálenost od nejhlubší projekce hrudní kosti do hrudi, aby přední okraj obratlového těla na stejné úrovni (příčné rovině hrudníku) děleno nejdelší boční vzdálenost mezi pravým a levým žebra na stejné úrovni. Tento poměr je <2.5 pro normální děti; abnormální poměr je definován jako >3.25.

potvrzení diagnózy

diagnóza je potvrzena fyzickým vyšetřením. Klinická rozhodnutí pro chirurgickou korekci pektusu závisí na důvodu korekce.

kosmetická korekce nevyžaduje více než posouzení závažnosti deformity. Není třeba prokazovat žádná funkční omezení. „Kosmetická“ korekce ve většině případů zlepšuje sebevědomí dítěte. Někteří lékaři tvrdí, že je to dostatečný důvod k nápravě deformity.

Korekce pectus deformity k úlevě od bolesti nemá žádné standardní pokyny pro zajištění bolest se zmenší po chirurgické opravě.

Cvičení nesnášenlivosti, historie, potvrdil to být způsobeno ventilační omezení nebo srdeční omezení formální zátěžovém testování je indikací pro korekci.

Cvičení nesnášenlivosti a dušnost, spojená s omezující hrudní stěny onemocněním doloženo spirometrie, je indikací pro chirurgický zákrok v přítomnosti významného pectus deformity.

Kombinace kritérií navrhla přistoupit k chirurgické korekci patří následující: příznaky, historie progrese deformity, Haller Index>3.25, srdeční komprese nebo posunutí CT, výhřez mitrální chlopně v důsledku srdeční komprese pectus deformity, blokáda pravého raménka na ekg, restriktivní onemocnění plic pomocí spirometrie, historii nepodařilo pectus opravy, a obraz těla poruchy.

důkazy jsou založeny na velkých sériích případů po variabilních intervalech pozorování(viz odkazy níže).

pokud jste schopni potvrdit, že pacient má deformitu pectus excavatum, jaká léčba by měla být zahájena?

léčba může být pozorování nebo chirurgický zákrok. Neexistují žádné náznaky pro naléhavou chirurgickou opravu. Snížená úroveň cvičení a aktivity sníží příznaky, dokud nedojde k operaci, pokud je to indikováno.

Chirurgická léčba zahrnuje Ravitch opravy, odstranění vybraných chondral chrupavky úseky podél 4-5 žeber bilaterálně a vložení vzpěry pro podporu, nebo Nuss postup, s umístěním 1-2 chirurgické bary interně pod hrudní kostí po dobu 2-4 let. Míra recidivy pectus excavatum po obou postupech je 2%. Nussův postup je ve srovnání s Ravitchovým postupem považován za minimálně invazivní. Oba účinně snižují deformitu pektusu a jsou spojeny se zlepšeným sebevědomím a vnímáním zlepšené tolerance cvičení.

jaké jsou nežádoucí účinky spojené s každou možností léčby?

věk intervence je 8-12 let nebo starší. Operace u kojenců a malých dětí historicky produkované sekundární dusivých hrudní dystrofie důsledku fibrózy hrudní stěny u některých pacientů a je již uvedeno v tomto věku.

pooperační bolest může trvat několik týdnů po chirurgické opravě.

Nuss postup je spojen s pooperační pneumotorax až u 50% pacientů ale vyžaduje zásah v <3% případů.

migrace Nuss bar byla původně komplikací, ale byla vyřešena lepší boční fixací tyčí podél žeber.

jaké jsou možné výsledky deformity pectus excavatum?

pektální deformity nevymizí, pokud nejsou způsobeny plicní etiologií (jako je obstrukce horních cest dýchacích), která vymizí nebo je léčena. Deformita hrudní stěny se v těchto případech vrací k normálu v průběhu měsíců a let.

rodinám se říká, že obraz se zlepšuje a kardiopulmonální omezení a bolest hrudní stěny se mohou zlepšit chirurgickou korekcí skutečné deformity. Hlášené výsledky zahrnují zlepšený obraz sebe sama, vnímanou toleranci cvičení, sníženou bolest hrudní stěny a zlepšenou kardiopulmonální funkci. Objektivní opatření kardipulmonální funkce se však ne vždy zlepšují. Nicméně 92-97% pacientů uvádí dobrý nebo vynikající výsledek (bez vymezených konkrétních výsledků.)

co způsobuje toto onemocnění a jak časté je?

Pectus excavatum je nejčastější deformitou hrudní stěny u dětí. Poměr mužů a žen je 4: 1. Prevalence u normálních bělošských dětí je 38 na 10 000 narozených a 7 na 10 000 narozených dětí u afroamerických dětí. Avšak 66% dětí s Marfanovým syndromem a mnoho dětí s Noonanovým syndromem má deformity pectus excavatum. Základní poruchy pojivové tkáně, jako je Ehlers-Danlosův syndrom, osteogenesis imperfecta a homocystienurie, mohou zvýšit riziko vzniku deformity.

i když až 80% dětí bude mít deformace detekována v dětství nebo rané života, nitroděložní vlivy predisponující k pectus excavatum nejsou známy.

30-40% pacientů má pozitivní rodinnou anamnézou pro pectus deformity. Způsob dědičnosti se liší od autozomálně dominantních a recesivních až po X-vázané a multifaktoriální vzorce mezi rodinami.

komorbidní stavy závisí na tom, zda je pektus spojen se základním syndromem, např. Přidružené stavy zahrnují prolaps mitrální chlopně, skoliózu, astma, vrozenou srdeční chorobu v anamnéze nebo brániční kýlu a opravu.

jak tyto patogeny/geny/expozice způsobují onemocnění?

vztahy mezi geny, plicní mechanické namáhání na hrudní stěnu, a růst vzor determinanty postnatálně nejsou zřejmé.

jaké komplikace můžete očekávat od nemoci nebo léčby nemoci?

komplikace onemocnění jsou progresivní deformita během dospívání s přidruženým zhoršením symptomů.

komplikace chirurgické opravy zahrnují následující:

1) recidiva: 2%.

2) časné pooperační komplikace (hlášené buď pro Ravitch nebo Nuss zákrok) se vyskytly u 8% pacientů. Jednalo se pneumothoraces (4% nutnosti ošetření), Hornerův syndrom (15% v jedné sérii), a <1% pacientů s arytmií, výpotek v perikardu, perikarditida, perforované myokardu, nebo infekce.

3) Pozdní komplikace Nuss postup patří bar výtlak vyžadující revize (4%), bar alergie (3%), a infekce v <1% léčených pacientů.

jsou k dispozici další laboratorní studie; dokonce i některé, které nejsou široce dostupné?

pro klinické rozhodování se nepoužívají žádné další laboratorní hodnoty.

jak lze zabránit deformitě pectus excavatum?

nejsou známy žádné způsoby, jak zabránit deformitě pectus excavatum. Progresi lze zabránit v případech, kdy je léčen základní plicní stav, který zvyšuje výkyvy pleurálního tlaku.

jaké jsou důkazy?

důkazy pro chirurgickou korekci deformit pektusu jsou založeny na velkých sériích případů pro každý chirurgický přístup. Nebyly provedeny žádné kontrolované srovnávací studie jedné techniky ve srovnání s jinou.

vybrané odkazy zahrnují následující:

Fonkalsrud, EW. „912 otevřené opravy pectus excavatum: měnící se trendy, poučení: zkušenost jednoho chirurga.”. World J Surg.vol. 33. 2009. s. 180-190.

Jaroszewski, D, Notrica, D, McMahon, L., „Současné vedení pectus excavatum: přezkoumání a aktualizaci léčby a doporučení léčby“. J Am Board Fam Med. svazek. 23. 2010. s. 230-239.

Kelly, RE, Goretsky, MJ, Obermeyer, R. „Dvacet jedna let zkušeností s minimálně invazivní repair of pectus excavatum u Nuss řád v roce 1215 pacientů.”. Ann Surg.vol. 252. 2010. s. 1072-1081.

Kelly, RE. „Pectus excavatum: Historické pozadí, klinický obraz, předoperační hodnocení a kritéria pro provoz.”. Semináře v dětské chirurgii. svazek. 17. 2008. s. 1810193

Kelly, RE, Cash, TF, Shamberger, RC. „Chirurgická oprava pectus excavatum výrazně zlepšuje obraz těla a vnímanou schopnost fyzické aktivity: multicentrická studie. ”. Pediatrie. svazek. 122. 2008. s. 1218-1222.

Koumbourlis, AC. „Pectus excavatum: Patofyziologie a klinické charakteristiky.”. Pediatrické Respirační Recenze. svazek. 10. 2009. s. 3-6.

Lawson, ML, Mellins, RB, Paulson, JF. „Zvyšující se závažnost pectus excavatum je spojena se sníženou plicní funkcí.”. J.Pediatr. svazek. 159. 2011. s. 256-261.

Malek, MH, Berger, DE, Marelich, WD. „Plicní funkce po chirurgické opravě pectus excavatum: metaanalýza.”. European Journal of Cardio-thoracic Surger. svazek. 30. 2006. s. 637-643.

Kelly, RE. „“Multicentrická studie Pectus Excavatum, Závěrečná zpráva: komplikace, statická/cvičební plicní funkce a anatomické úvahy,““. J Am Sb. vol. 217. 2013. s. 1080-1089.

O‘ Keefe, J, Byrne, R, Montgomery, M, Harder, J, Roberts, D, Sigalet, dl. „“Dlouhodobější účinky uzavřené opravy pectus excavatum na kardiopulmonální stav,““. J PedSurg. svazek. 48. 2013. s. 1049-1054.

probíhající spory týkající se etiologie, diagnózy, léčby

probíhající diskuse zahrnují následující:

1. Je indikována chirurgická korekce pectus excavatum pro zlepšení sebeobrazu a sebeúcty? Termín „kosmetická“ chirurgie znamená zlepšení obrazu, ale neřeší problémy s adolescenty.

2. Struktura-funkce koreluje pro pectus excavatum a buď restriktivní plicní onemocnění nebo omezení kardiopulmonálního cvičení jsou přinejlepším hrubé. Jsou zapotřebí specifické rysy pectus excavatum a/nebo hrudníku

, které lépe předpovídají kardio-plicní funkční omezení.

3. Relativní význam každého z kritérií použitých k posouzení chirurgické léčby nebyl hodnocen. Kombinace funkcí se používají k ospravedlnění chirurgické opravy, ale použití seznamů indikací se liší od středu ke středu.