introduktion
i allmänhet kan vi definiera visuell agnosia som svårighet eller oförmåga att identifiera eller känna igen vissa egenskaper (form, färg, rörelse, kategori etc.) av visuella stimuli, förutsatt att denna svårighet inte orsakas av ett perifert sensoriskt visuellt underskott.
i slutet av 19-talet gav Lissauer1 en preliminär syn på konceptet genom att skilja mellan apperceptiv visuell agnosia (oförmågan att få ett fullständigt, medvetet visuellt intryck eller uppfattning av stimulansen) och associativ visuell agnosia (oförmågan att länka det visuella intrycket eller uppfattningen till stimulansens mening). Detta konceptuella schema ger fortfarande referensramen för att studera patienter som uppvisar visuella igenkänningsunderskott. De senaste 3 decennierna har emellertid bevittnat en debatt om hur man beskriver kliniska fall som föreslår nya, mer specifika enheter beroende på vilken typ av underskott patienten kan presentera på kontinuumet av kortikal visuell bearbetning.
i den här artikeln fokuserar vi specifikt på underskott relaterade till kortikal uppfattning, erkännande och identifiering av former och konturer, det vill säga den form som traditionellt kallas form agnosia. För detta ändamål kommer vi att börja med att beskriva olika kliniska fall och visa hur de passar olika diagnostiska klassificeringssystem. Vi kommer då att tillhandahålla ett globalt system för klassificering av olika kliniska presentationer. Vi kommer också att granska den neuroanatomiska grunden för visuell formbehandling och undersöka faktorer som måste beaktas vid utvärdering av de olika stegen i visuell bearbetning.
kliniska manifestationer och diagnos av visuella formbehandlingsunderskott
1987 föreslog Humphreys och Riddoch2 ett klassificeringssystem inklusive 3 olika typer av apperceptiv visuell agnosia: shape agnosia, integrativ agnosia och transformation agnosia. Shape agnosia kännetecknas av patientens svårigheter eller oförmåga att uppfatta visuella formstimuli korrekt.3,4 i linje med Warrington och Rudge, 5 Vi tror att orsaken till detta underskott är en förändring av den kortikala uppfattningsprocessen som inte är helt agnosisk, och att det skulle vara mer exakt att kalla detta underskott pseudoagnosia.
däremot kan patienter med integrativ agnosia helt exakt uppfatta de olika delarna eller komponenterna som utgör den visuella stimulansen, men de kan inte integrera dem i en sammanhängande form.6 dessa patienter tolkar därför vad de ser utan att kunna känna igen stimulansobjektet, som vi härleder från exemplet med kommentarerna från patienten som tittar på en bild av en morot: ”jag har inte ens Glimmar av en ide. Bottenpunkten verkar solid och de andra bitarna är fjädrande. Det verkar inte vara logiskt om det inte är någon form av pensel.”2
den sista typen av apperceptiv agnosia som beskrivs av Humphreys och Riddoch2 är transformation agnosia. Detta underskott kännetecknas av patientens oförmåga att känna igen ett objekt konsekvent. Detta gör det svårt för patienten att länka 2 bilder som visar samma stimulans från olika perspektiv (till exempel en normal profilbild och en förkortad bild av samma objekt). Även Bricolo et al.7 hänvisa till detta underskott som rumslig agnosia, vi tror att denna term kan skapa förvirring genom att ge intrycket att felet finns i rumslig bearbetning och inte i inkonsekvent erkännande av samma stimulans.
även om integrativ agnosia och rotation agnosia båda har kategoriserats som apperceptiv agnosia, finner vi denna klassificering också vilseledande; ett rent grundläggande underskott av kortikal uppfattning verkar inte existera i båda fallen. Vi stöder tanken att både integration och mental rotation av visuella stimuli är processer som härrör från att arbeta med information som redan har uppfattats. Dessa processer kan påverkas av sådana kognitiva processer som uppmärksamhet eller perifera visuella processer som involverar uppfattning om synfält eller ögonrörelser. I denna mening bör en global modell av form agnosia upprätthålla begreppet integrativ agnosia och införliva begreppet rumslig transformation agnosia på ett sådant sätt att sammanfoga begreppen transformations agnosia som föreslagits av Humphreys och Riddoch2 och rumslig agnosia som beskrivs av Bricolo et al.7
den andra huvudtypen som beskrivs av Lissauer är associativ visuell agnosia.1 i detta fall har patienter svårt att hämta tidigare lagrad semantisk information, även om sekvensen av processer före det steget förblir intakt: perceptuell bearbetning, strukturering och tillgång till den strukturella beskrivningen av den visuella stimulansen.8 vissa författare nämner begreppet kategorispecifik agnosia i samband med associativ visuell agnosia. Ändå kan denna term också vara förvirrande, med tanke på att vissa patienter har svårt att identifiera stimuli som tillhör specifika kategorier (till exempel att säga ”detta är en bil” eller ”Detta är ett hus”). Denna oförmåga att identifiera den kategori som definierar stimulansen kan kallas Generisk kategori associativ agnosia. Som vi ser i fall som studerats av Damasio Kan 9 andra patienter inte identifiera stimuli som tillhör vissa specifika kategorier även om de kan identifiera stimuli från andra kategorier. Detta kallas kategorispecifik agnosia (till exempel känner patienten igen olika typer av frukt men inte Verktyg). Detta underskott tenderar att presentera en märklig dikotomi; många patienter kan identifiera stimuli inom kategorin’ levande saker ’men inte kategorin’ icke-levande saker ’ eller vice versa. Farah och McClelland10-modellen föreslår att identifiering av levande saker är närmare kopplad till deras visuella representation, medan identifiering av icke-levande saker är närmare kopplat till tanken på hur de används. Men forskare inklusive Barbeau och Giusiano11 har också presenterat fall av en igenkänningsskillnad mellan mer specifika kategorier (till exempel erkännande av verktyg men inte musikinstrument). Andra patienter har visat oförmåga att känna igen de specifika egenskaperna hos en visuell stimulans som skulle göra det möjligt för dem att skilja den från andra stimuli inom samma kategori (till exempel, det här är min bil, det här är mitt hus). Denna typ kan kallas associativ agnosia av specifik identitet. Detta sista tillstånd är lätt att upptäcka i fall av prosopagnosia där patienter vanligtvis kan känna igen att ett ansikte är ett ansikte, men de kan inte identifiera personen som det tillhör. ’Shape agnosia’ är termen som vanligtvis används för att hänvisa till svårigheter att identifiera objekt i olika semantiska kategorier när de visuella stimuli inte är ansikten; emellertid beskriver endast ett fåtal fall i medicinsk litteratur9 uppgifter att känna igen en visuell stimulans som sin egen när stimulansen i fråga inte är ett ansikte.
i Fig. 1, Vi presenterar en global klassificering av visuellt formbehandlingsunderskott jämfört med andra klassiska förslag som beskrivs i medicinsk litteratur.
globalt klassificeringssystem för visuellt bearbetningsunderskott för former.
det verkar inte finnas någon konsensus om neuroanatomisk lokalisering av olika kliniska manifestationer av visuella formbehandlingsunderskott, vilket delvis kan förklaras av bristen på allmänt accepterade kriterier för både klassificering och utvärdering av fall. Nästa avsnitt kommer att presentera de viktigaste bidragen till detta ämne i medicinsk litteratur.
Neuroanatomisk grund för visuell formbehandling
visuell formbehandling innebär komplext deltagande mellan olika kortikala strukturer och system. Dessa system arbetar längs ett kontinuum som börjar på ett grundläggande perceptuellt Stadium och fortsätter längs olika stadier av informationsbehandling och associering med olika cerebrala vägar som blir extremt komplexa i sina slutstadier. Denna komplicerade process börjar i occipital cortex. Den primära visuella cortexen (V1) ger en kortikal karta över visuella fält och inkluderar de strukturella egenskaperna hos visuella stimuli genom att kombinera information från båda ögonen.12 V2, det största visuella associeringsområdet i occipitalloben, svarar på faktorer inklusive orientering, djup och färg, och det används för att analysera profilerna för visuella stimuli. I sin tur är det bakre ventrala området (PV) och V3 ansvariga för visuell bearbetning under grundläggande och mellanliggande steg. Respektive deltar de i grundläggande formuppfattning och i analys av rörelse och djup.13,14 fall där patienten uppvisar försämring i de inledande faserna av visuell formbehandling verkar vara relaterad till förändringar i nivå med V1, V2, PV och V4.15 en ny studie tyder på att lesioner i medial fusiform gyrus på höger halvklot också kan bidra till förändringar i de inledande faserna av visuell formbehandling.16
vissa patienter kan uppfatta delarna av hela stimulansen korrekt, men eftersom de inte kan integrera dem kan de inte identifiera stimulansen. Forskare har observerat att lesioner nära parieto-temporo-occipital korsningen kan orsaka bristfällig integration av de olika delarna som utgör en visuell stimulans.4
en annan faktor som vi bör betona i visuell formbehandling är mental rotation av den visuella stimulansen. Genom att mentalt rotera bilder kan vi förutsäga hur objektet kommer att se ut ur ett annat rumsligt perspektiv.17 denna rotationsprocess involverar aktivering av olika områden i occipital och temporal visuell cortex som innefattar både ventrala och dorsala visuella vägar.18 dessutom involverar rotationsprocessen också vissa områden i frontalloben – Brodmann – områdena 9 och 46-som är involverade i arbetsminnet för visuospatial information.19
den dorsala visuella vägen är involverad i visuospatial bearbetning genom att den indikerar ’var’ stimulansen är belägen. Den bakre ventrala visuella vägen är mer kopplad till att identifiera stimulansen (’vad’ – vägen), och det är därför av avgörande betydelse för att identifiera formstimuli. Forskning tyder på att efter den bakre ventrala vägen från occipital till temporal lob avslöjar en specifik serie moduler som är specialiserade på att känna igen specifika kategorier av visuella stimuli. Dessa moduler är fusiform ansikte område, som är aktiv i ansiktsigenkänning; parahippocampal plats område, för platser; och extrastriate cortex för att känna igen delar av kroppen.20,21 resten av den bakre ventrala cortexen verkar vara aktiv i allmänt erkännande av andra visuella stimuli.22 När vi följer den ventrala vägen läggs andra egenskaper som beskriver visuella stimuli till, såsom form, struktur, ljusstyrka och färg. Integrering av dessa egenskaper underlättar identifiering av objektet även i de fall där objektets konturer eller konturer är ofullständigt definierade, eller till och med illusoriska, som i fallet med Kanizsas triangel.23
När det gäller deltagande av båda halvkärmarna i visuell bearbetning har många studier kopplat associativ visuell agnosia till bilaterala temporo-occipitala lesioner, 24 även om det också har förekommit fall där patienter endast uppvisade skador på höger eller vänster halvklot.25 kliniska fall av olika skador på hjärnstrukturer beskrivs ofta, men vi får inte underskatta betydelsen av lesioner på vägar, särskilt den temporo-limbiska vägen, i visuell agnosia. I detta ämne, Damasio et al.26 observerade att den underlägsna longitudinella fasciculus ofta skadades hos patienter med visuell agnosia. Detta förhindrar kommunikation mellan occipitala visuella associeringsområden och det mediala-temporala minnesområdet, vilket begränsar igenkänningen av tidigare kända visuella stimuli.
å andra sidan har studier också observerat att olika lesioner i områden med höger eller vänster ventralväg kan ge upphov till misslyckande med att återställa konceptuell information om specifika generiska kategorier. Det har förekommit kliniska fall där patienter hade svårt att identifiera visuella stimuli inom en kategori (till exempel djur) men inte de från en annan (till exempel verktyg). Denna typ av dissociation har lett till att vissa författare ställer förekomsten av delvis segregerade neurala system som bearbetar stimuli som tillhör olika konceptuella kategorier.9,27 till exempel Tranel et al.28 observerade att djurigenkänning kräver aktivering av de mesiala occipitala/ventrala regionerna i den högra temporala loben och den mesiala occipitala regionen på vänstra halvklotet, medan verktygsigenkänning aktiverar den vänstra parieto-temporo-occipitala korsningen. Forskare har också observerat signifikanta skillnader i aktiveringen av hjärnhalvorna hos patienter som bearbetar visuella stimuli i samma semantiska kategori och i de bearbetningsstimuler som hänför sig till olika kategorier.29 dessa författare tillhandahåller data som pekar på den vänstra halvklotets engagemang i att känna igen objekt när de måste väljas bland olika kategorier, medan den högra halvklotet väljer och känner igen objekt inom samma kategori.
Bedömningsstrategier
enligt den apperceptiva-associativa modellen upplever patienter med svårigheter att identifiera och kopiera former apperceptiv visuell agnosia, medan de som kan utföra dessa uppgifter men inte känner igen stimuli sägs ha associativ visuell agnosia.30 baserat på de många studier vi reviderade observerar vi att patienternas kliniska manifestationer är mer komplexa än detta och måste anpassas till en modell som använder ett kontinuum för visuell formbehandling. Vi observerar också att resultaten på grund av den stora variationen av icke-standardiserade bedömningsmetoder är svåra att tolka objektivt, vilket är ett hinder för att diagnostisera de underskott som presenteras av de olika ämnena i dessa studier. Devinsky et al.14 har listat olika standardiserade tester som används för att utvärdera visuella agnosier, men eftersom manifestationer är patientspecifika tenderar både forskare och kliniker att använda kreativa och innovativa metoder för att tilldela specifika diagnoser till sina patienter.
oförmågan att känna igen former på grund av nedsatt visuell bearbetning på grundläggande nivåer, det vill säga på grund av apperceptiv agnosia eller pseudoagnosia, kännetecknas huvudsakligen av förlust av förmågan att identifiera och matcha enkla figurer.31 instrument som Efron-testet, 32 Visual Object and Space Perception battery (VOSP), 33 och avsnittet form perception/evaluation i Birmingham Object Recognition Battery (BORB) 34 är användbara för att utföra bedömningar. Andra användbara verktyg är uppgifter som kräver detektering av grundläggande geometriska former mot en suddig bakgrund, såsom figurdetekteringstestet 35 och Gollin ofullständigt figurtest.36 En annan förmåga som påverkas hos dessa patienter är att kopiera former eller föremål som presenteras för dem visuellt; det verkar som om kopiering kräver intakt representation av de upplevda stimuli. Detta är fallet, uppgifter som involverar kopiering av geometriska former, bokstäver eller enkla figurer är användbara för att utvärdera denna typ av agnosia.3 Slutligen kan det vara nödvändigt att utvärdera patientens konceptuella förståelse av de stimuli som han eller hon inte kan känna igen. Som föreslagits av Riddoch et al., 4 Detta kommer att bekräfta om patientens oförmåga att känna igen stimuli endast beror på ett uppfattningsunderskott.
oförmågan att identifiera mer komplexa stimuli kan vara resultatet av oförmåga att kombinera de delar som utgör objektet, även om patienten kan bevara förmågan att skilja mellan stimuli som är mer strukturellt enkla. Att bedöma integrativ agnosia innebär att man använder pussel med bilder av enkla föremål som frukt, verktyg eller möbler följt av en verbal beskrivning av objekten. Syftet är att upptäcka försämrad integration och kontrollera om patienten fortfarande inte kan extrahera information, till och med ofullständig information, om bilden som presenteras. Aviezer et al.37 har också utvärderat detta underskott genom att använda Gestalt-färdigställningstester som kanitzsa-siffror. Vi anser att Gent och Poppelreuter överlappande figurtester38,39 inte är användbara för att utvärdera detta underskott. Modellerna som användes i det första testet studerar den grundläggande uppfattningsprocessen; det andra testet utvärderar associativ visuell bearbetning eftersom det kräver en strukturerad beskrivning av var och en av de överlappande figurerna.
en annan klinisk enhet som kan gå obemärkt eller förväxlas med en annan typ är transformation agnosia. Enligt Bricolo et al., 7 dessa patienter har inga svårigheter att skilja, matcha, kopiera, känna igen eller namnge enkla objekt när de visas i profil eller i typiska vyer, vilket innebär att de kan slutföra bildmatchning och diskriminerande uppgifter. Resultat från sådana tester skulle indikera korrekt visuell bearbetning och igenkänning. Ändå skulle vissa patienter fortsätta att ha svårt att utföra mental omvandling av den visuella informationen som tillhandahålls, vilket innebär en oförmåga att känna igen visuella stimuli om de presenteras från olika vinklar. I allmänhet skulle användbara uppgifter vara de som involverar matchning och diskriminerande visuella stimuli som visas från olika perspektiv och välja matchande objekt som visas med ovanliga vyer som skulle kräva att patienten jämför objekt som avbildas med olika grader av rumslig rotation. Detta underskott kan huvudsakligen observeras med hjälp av följande uppgifter: Kohs-blockdesigntestet,40 provdockan,41 flaggtestet,42 och mental rotationstest av Shepard och Metzler.43
patienter som inte upplever svårigheter att analysera stimulansens primära sensoriska information, men som inte kan integrera den strukturella informationen från stimulansen med semantiskt minne för att tilldela en term till stimulansen, visar associativ agnosia. Enligt Charnallet et al., 8 form-och objektigenkänning, som utvärderats med hjälp av namn och beskrivningar av bilder av objekten i fråga, försämras allvarligt i sådana fall. Patienter med generisk kategori agnosia misslyckas vid identifieringen av namn, syfte eller kategori som motsvarar objektet. Vi observerar att olika studier har använt BORB34 och pyramiderna och palmerna tester44 för att screena för detta underskott. De har också föreslagit att man använder igenkänningsuppgifter för bilder av objekt som hänför sig till olika semantiska kategorier och kontrasterar det med erkännande av samma stimuli som presenteras med en annan sensorisk kanal (till exempel djurljud, taktilt erkännande av objekt etc.). Enligt Grossman et al., 45 bilder som presenteras bör innehålla svartvita ritningar som de som används i Boston naming test,46 samt färgfotografier av verkliga föremål. De senare är perceptuellt mer komplexa och ställer en högre efterfrågan på kognitiva resurser. En studie beskriver fallet med en patient med agnosia för ritningar som har svårt att känna igen skissade bilder och silhuetter men kan känna igen fotografier av verkliga föremål exakt.47
samtidigt svarar användningen av stimuli som hänför sig till olika semantiska kategorier också på kravet att utvärdera specifika kategoriigenkänningsunderskott. Som ett resultat bör stimulansgruppen innehålla bilder av både levande och icke-levande saker (till exempel djur och verktyg).48 om det är oklart om svårigheter att namnge objekt är resultatet av ett agnosiskt underskott snarare än anomisk afasi eller optisk afasi, kan läkare be patienten att beskriva vad objektet används för och i vilket sammanhang för att avgöra om underskottet beror på ett problem som identifierar objektet eller inte. Ett formellt utvärderingsverktyg som gör att vi kan skilja ett grundläggande namnunderskott från associativ agnosia är Boston Naming Test med verbala signaler.46
Slutligen anser vi att en uttömmande bedömning av det visuella formbehandlingskontinuumet måste innehålla en utvärdering av förmågan att känna igen och identifiera sina egna tillhörigheter. Enligt Damasio, 9 vissa patienter kan inte känna igen sina egna tillhörigheter men har inga svårigheter att känna igen andra stimuli inom Allmänna eller specifika kategorier. Dessa patienter upplever problem med att känna igen sina egna bilar, kläder, klockor etc. Av denna anledning skulle bedömningen av en sådan klinisk profil kräva att man skapar ett batteri av bilder av föremål som tillhör patienten. Dessa bilder skulle presenteras tillsammans med andra liknande föremål och patienten skulle då bli ombedd att identifiera till exempel vilken bil som var hans egen.
För att bättre placera detta underskott på det visuella bearbetningskontinuumet, Fig. 2 visar en beslutsalgoritm som kommer att vara användbar för att utvärdera och diagnostisera visuellt formbehandlingsunderskott.
diagnostisk beslutsalgoritm för visuell formbehandlingsunderskott.
slutsatser
en integrerad modell för visuell formbehandling måste innehålla alla möjliga manifestationer av visuoperceptuell försämring och använda terminologi som beskriver de processer som påverkas hos varje patient. Detta gör att vi lätt kan skilja mellan de olika kliniska enheter som hittills beskrivits.
forskare är i stor utsträckning överens om avgränsningen av de kortikala områdena och neurala kretsar som är ansvariga för visuell formbehandling. Vi tror emellertid att framtida studier med mer exakta neuroimagingtekniker åtföljda av mer standardiserade och objektiva bedömningar kommer att bättre kunna skilja mellan olika kliniska typer av visuellt formbehandlingsunderskott.
många bedömningsstrategier finns för närvarande tillgängliga och kan vara mycket användbara för att utvärdera visuella bearbetningsunderskott, även om de fortfarande används på ett godtyckligt sätt. Vi anser att en uttömmande bedömning av visuell formbehandling måste innehålla tester som utvärderar alla processer från den mest grundläggande (uppfattningen) till de mest komplexa (identifierande objekt inom en kategori). På detta sätt kommer det att vara möjligt att upprätta en korrekt diagnos och därför få en bättre förståelse för patientens prognos. Detta kommer också att vägleda utformningen av personliga strategier i psykostimulerings-eller rehabiliteringsprogram för varje enskilt fall, vilket resulterar i bättre livskvalitet för patienter.
intressekonflikter
författarna har inga intressekonflikter att deklarera.