många olika typer av tumörer kan förekomma i hjärnan och ryggmärgen. Flera faktorer är viktiga när läkare försöker ta reda på hur man bäst kan behandla en tumör och vad prognosen (utsikterna) sannolikt kommer att vara.

typen av tumör (baserat på vilken typ av cell den börjar från): tumörer kan bildas i nästan vilken typ av vävnad eller cell som helst i hjärnan eller ryggmärgen. Vissa tumörer har en blandning av celltyper. Olika typer av tumörer tenderar att börja i vissa delar av hjärnan eller ryggmärgen och tenderar att växa på vissa sätt. (De vanligaste typerna av hjärn-och ryggmärgstumörer hos barn beskrivs nedan.)

tumörens grad: vissa typer av hjärn-och ryggmärgstumörer är mer benägna att växa till närliggande vävnader (och växa snabbt) än andra. Hjärn-och ryggmärgstumörer är vanligtvis uppdelade i 4 grader (med romerska siffror i till IV), Baserat till stor del på hur tumörcellerna ser ut under ett mikroskop. Ju högre grad, desto snabbare kommer tumören sannolikt att växa:

• lägre grad (grad i eller II) tumörer tenderar att växa långsammare och är mindre benägna att växa till (invadera eller infiltrera) närliggande vävnader.
• högre grad (grad III eller IV) tumörer tenderar att växa snabbt och är mer benägna att växa till närliggande vävnader. Dessa tumörer kräver ofta mer intensiv behandling.

genförändringar i tumörcellerna: även för en specifik typ av tumör kan förändringarna i tumörcellernas gener vara olika. Till exempel delas många typer av tumörer nu baserat på om cellerna har mutationer i en av IDH-generna. För en specifik typ av tumör tenderar de med IDH-mutationer att ha en bättre syn än de utan en mutation. Andra genmutationer kan också vara viktiga för vissa typer av tumörer.platsen för tumören: där tumören är i hjärnan och ryggmärgen kan påverka vilka symtom det orsakar, liksom vilka behandlingar som kan vara bäst. Hjärntumörer hos barn är mer benägna att börja i hjärnans nedre delar, såsom cerebellum och hjärnstam, än hos vuxna. Men de kan också börja i hjärnans övre delar.

gliom

gliom är inte en specifik typ av tumör. Gliom är en allmän term för en grupp tumörer som börjar i gliaceller (hjärnans stödjande celler). Ett antal tumörer kan betraktas som gliom, inklusive:

• astrocytom (som inkluderar glioblastom)
• Oligodendrogliomas
• ependymomas
• hjärnstamgliomas
• optiska gliomas

ungefär hälften av alla hjärn-och ryggmärgstumörer hos barn är gliom.

astrocytom

astrocytom är tumörer som börjar i celler som kallas astrocyter, en slags glialcell som hjälper till att stödja och närma nervceller.

vissa astrocytom kan spridas mycket i hjärnan och blandas med den normala hjärnvävnaden, vilket kan göra dem svåra att ta bort genom operation. Ibland sprids de längs cerebrospinalvätskevägarna (CSF). Det är mycket sällsynt att de sprids utanför hjärnan eller ryggmärgen.

som med andra hjärntumörer grupperas astrocytom ofta efter grad.

lågkvalitativa (grad i eller II) astrocytom tenderar att växa långsamt och är den vanligaste typen hos barn. Vissa typer, kända som icke-infiltrerande astrocytom, är Grad i-tumörer som tenderar att växa mycket långsamt och inte växa till (infiltrera) närliggande vävnader, så de har ofta en bra prognos.

• Pilocytiska astrocytom är Grad i tumörer som tenderar att växa långsamt och sällan växa till närliggande vävnader. De förekommer oftast i cerebellum men kan också börja i optisk nerv, hypotalamus, hjärnstam eller andra områden. De står för nästan 1 av 5 hjärntumörer hos barn.
• Subependymal jättecell astrocytom (SEGAs) förekommer i ventriklarna (utrymmen i hjärnan). De är Grad i tumörer som tenderar att växa långsamt och sällan växa till närliggande vävnader. Dessa tumörer är nästan alltid kopplade till ett ärftligt tillstånd som kallas tuberös skleros.diffusa astrocytom är också långsamt växande tumörer, men de är grad II tumörer som kan växa till närliggande vävnader, vilket gör dem svåra att ta bort med operation. Även om dessa tumörer anses vara lågkvalitativa, tenderar de att bli mer aggressiva och snabbt växande över tiden.
• Pleomorphic xanthoastrocytomas (PXAs) är grad II tumörer som tenderar att växa långsamt, och de flesta kan botas genom kirurgi ensam.optiska gliom är astrocytom som börjar i optiska nerver (nerverna som leder från ögonen till hjärnan). De växer vanligtvis långsamt och är ofta kopplade till ett ärftligt tillstånd som kallas neurofibromatos typ 1. Dessa tumörer är sällan dödliga, men de kan orsaka synförlust och skada på närliggande hjärnvävnad.

höggradiga (grad III eller IV) astrocytom tenderar att växa snabbt och sprida sig i den omgivande normala hjärnvävnaden. Dessa inkluderar:

• glioblastom, som är den snabbast växande typen av astrocytom (grad IV).
• anaplastiska astrocytom, som är grad III.

Oligodendrogliomas

dessa tumörer börjar i hjärnceller som kallas oligodendrocyter (en typ av glialcell som gör ett fettämne som hjälper nervceller att skicka elektriska signaler). Dessa är grad II tumörer som tenderar att växa långsamt, men de flesta av dem kan växa till närliggande hjärnvävnad och kan inte tas bort helt genom operation. Oligodendrogliomas sprids sällan längs CSF-vägarna och sprids ännu mindre ofta utanför hjärnan eller ryggmärgen. Som med astrocytom kan de bli mer aggressiva med tiden.

endast cirka 1% av hjärntumörer hos barn är oligodendrogliom.

ependymom

cirka 5% av hjärntumörer hos barn är ependymom. Dessa tumörer börjar i ependymala celler som leder ventriklarna eller centrala kanalen i ryggmärgen. De kan sträcka sig från ganska lågkvalitativa (långsamt växande) tumörer till grad III (snabbväxande) tumörer, som kallas anaplastiska ependymom.

ependymom kan spridas längs CSF-vägarna men sprids inte utanför hjärnan eller ryggmärgen. Dessa tumörer kan blockera flödet av CSF ut ur ventriklarna, vilket gör att ventriklarna blir mycket stora – ett tillstånd som kallas hydrocephalus.

Till skillnad från astrocytom och oligodendrogliom växer ependymom vanligtvis inte till normal hjärnvävnad. Som ett resultat kan vissa (men inte alla) ependymom avlägsnas och botas genom operation. Men eftersom de kan spridas längs ependymala ytor och CSF-vägar kan det ibland vara svårt att behandla dem.

hjärnstamgliom

en hjärnstamgliom är vilken typ av gliom som helst som börjar i hjärnstammen. Denna term hänvisar till tumörens placering, snarare än den typ av cell den börjar i.

• ett litet antal hjärnstamgliom förekommer som tumörer med mycket tydliga kanter (kallas fokala hjärnstamgliom).
• oftare växer hjärnstamgliom diffust genom hjärnstammen (där tumörcellerna sprids genom normal vävnad), snarare än att växa som en fokal tumör (där tumörcellerna är grupperade tillsammans). Dessa kallas diffusa mittlinjegliom. Dessa tumörer börjar oftast i pons, där de kallas diffusa inneboende pontingliom (DIPGs). Dessa tumörer kan vara svåra att behandla.

cirka 10% till 20% av hjärntumörer hos barn är hjärnstamgliom. Nästan alla dessa tumörer är någon typ av astrocytom.

embryonala tumörer

dessa tumörer börjar i tidiga former av nervceller i centrala nervsystemet. Cirka 10% till 20% av hjärntumörer hos barn är embryonala tumörer. De är vanligare hos yngre barn än äldre och är sällsynta hos vuxna. Embryonala tumörer tenderar att växa snabbt och ofta spridas över hela CSF-vägarna.

medulloblastom är den vanligaste typen av embryonal tumör. Dessa tumörer börjar i cerebellum. Det finns flera olika typer av medulloblastom, baserat på hur tumörcellerna ser ut under ett mikroskop och på vilka genmutationer cellerna har. Vissa typer av medulloblastom tenderar att ha en bättre syn än andra, och läkare försöker nu bestämma hur detta kan påverka behandlingen.

medulloblastom kan ofta behandlas effektivt och tenderar att ha en bättre syn än embryonala tumörer i andra delar av hjärnan.

andra, mindre vanliga typer av embryonala tumörer inkluderar:

• Medulloepithelioma
• atypisk teratoid/rhabdoid tumör (ATRT)
• Embryonal tumör med flerskiktade rosetter

tidigare kallades många embryonala tumörer primitiva neuroektodermala tumörer (PNETs).

pinealtumörer

vissa typer av tumörer förekommer i pinealkörteln (en liten körtel i mitten av hjärnan). De vanligaste (och snabbast växande) av dessa kallas pineoblastom. Dessa tumörer kan vara svåra att behandla.

Bakteriecelltumörer, som beskrivs nedan, kan också börja i pinealkörteln.

Craniopharyngiomas

dessa långsamt växande tumörer börjar ovanför hypofysen men under hjärnan själv. De står för cirka 4% av hjärntumörer hos barn. Dessa tumörer kan trycka på hypofysen och hypotalamus, vilket orsakar hormonproblem. Eftersom craniopharyngiomas börjar mycket nära de optiska nerverna kan de också orsaka synproblem. Detta gör dem svåra att ta bort helt utan att skada barnets syn eller hormonbalans.

blandade gliala och neuronala tumörer

vissa tumörer som utvecklas hos barn och unga vuxna (och sällan hos äldre vuxna) har både gliala och neuronala cellkomponenter. De tenderar att ha en ganska bra utsikt.

• Dysembryoplastiska neuroepiteliala tumörer (Dnet) tenderar att vara långsamt växande (grad II) tumörer, och de flesta kan botas genom kirurgi ensam.
• Ganglioglioma är en typ av grad i-tumör som har både mogna neuroner och gliaceller. De flesta kan botas genom kirurgi ensam eller kirurgi i kombination med strålbehandling.

Choroid plexus tumörer

dessa sällsynta tumörer börjar i choroid plexus, det område som gör cerebrospinalvätska (CSF) i hjärnans ventriklar. De flesta är godartade (choroid plexus papillom) och kan botas genom operation. Vissa är emellertid maligna (choroid plexus karcinom).

Schwannomas (neurilemmomas)

dessa tumörer börjar i Schwann-celler som omger och isolerar kranialnerver och andra nerver. Schwannomas är vanligtvis godartade . De bildar ofta nära cerebellum på kranialnerven som är ansvarig för hörsel och balans, i vilket fall de kallas vestibulära schwannom eller akustiska neurom. De kan också utvecklas på ryggradsnerven, precis förbi den punkt där nerven lämnar ryggmärgen. När detta är fallet kan tumören trycka på ryggmärgen och orsaka svaghet, sensorisk förlust och tarm-och blåsproblem.

dessa tumörer är sällsynta hos barn. När schwannomas finns hos ett barn, särskilt om det finns tumörer på båda sidor av huvudet, betyder det ofta att barnet har ett ärftligt tumörsyndrom som neurofibromatos typ 2. (Se riskfaktorer för hjärn-och ryggmärgstumörer hos barn.)

andra tumörer som börjar i eller nära hjärnan

meningiom

dessa tumörer börjar i hjärnhinnorna, vävnadsskikten som omger den yttre delen av hjärnan och ryggmärgen. Meningiom orsakar symtom genom att trycka på hjärnan eller ryggmärgen. De är mycket mindre vanliga hos barn än hos vuxna.

meningiom är nästan alltid godartade och botas vanligtvis genom operation. Vissa ligger dock mycket nära vitala strukturer i hjärnan och kan inte botas genom kirurgi ensam.

meningiom tilldelas ofta en klass baserat på hur tumörcellerna ser ut.

• grad i meningiom, som ser mest ut som normala celler, står för de flesta meningiom.
• grad II (atypiska) meningiom ser lite mer onormala ut.
• grad III (anaplastiska eller maligna) meningiom, som ser mest onormala ut, utgör endast cirka 1% till 3% av meningiom.

högre kvalitet meningiom är mer benägna att komma tillbaka efter behandling, och vissa grad III meningiom kan spridas till andra delar av kroppen.

Chordomas

dessa tumörer börjar i benet vid basen av skallen eller i den nedre änden av ryggraden. Ackordom börjar inte i centrala nervsystemet, men de kan skada närliggande delar av hjärnan eller ryggmärgen genom att trycka på dem. Dessa tumörer tenderar att komma tillbaka om de inte tas bort helt och orsakar mer skada. De brukar inte spridas till andra organ. Ackordom är mycket vanligare hos vuxna än hos barn. För mer information om dessa tumörer, se bencancer.

Bakteriecelltumörer

dessa sällsynta tumörer utvecklas från bakterieceller, som normalt bildar äggceller hos kvinnor och spermier hos män. Under normal utveckling före födseln reser könsceller till äggstockarna eller testiklarna och utvecklas till ägg-eller spermier. Men ibland rör sig vissa bakterieceller inte där de borde och hamnar på onormala platser som hjärnan. De kan sedan utvecklas till bakteriecelltumörer, liknande de som kan bildas i äggstockarna eller testiklarna.

Könscellstumörer i nervsystemet förekommer vanligtvis hos barn, oftast i pinealkörteln eller över hypofysen. Dessa tumörer kan ibland diagnostiseras utan biopsi genom att mäta vissa kemikalier i cerebrospinalvätskan (CSF) eller blod.

typer av bakteriecelltumörer inkluderar:

• Germinom (den vanligaste typen av CNS-bakteriecelltumör)
• koriokarcinom
• embryonala karcinom
• teratom
• äggula tumörer (endodermala sinus tumörer)

neuroblastom

dessa nervcellstumörer är den tredje vanligaste cancer hos barn. Men neuroblastom utvecklas sällan i hjärnan eller ryggmärgen; de flesta utvecklas från nervceller inuti buken eller bröstet. Denna typ av cancer är vanligast under tidig barndom. För mer information, se neuroblastom.

lymfom

lymfom är cancer som börjar i celler som kallas lymfocyter, vilka är vita blodkroppar som ingår i immunsystemet. De flesta lymfom börjar i andra delar av kroppen, men en liten del börjar i centrala nervsystemet (CNS) och kallas primära CNS-lymfom. Dessa tumörer är sällsynta hos barn. För mer information om barndomslymfom, se non-Hodgkin lymfom hos barn.

hypofystumörer

tumörer som börjar i hypofysen är nästan alltid godartade (icke-cancerösa). Men de kan fortfarande orsaka problem om de blir tillräckligt stora för att trycka på närliggande strukturer eller om de gör för mycket av någon form av hormon. Dessa tumörer är vanligare hos tonåringar än hos yngre barn. För mer information, se hypofystumörer.

cancer som sprids till hjärnan från andra delar av kroppen

ibland tumörer i hjärnan befinns ha metastasized (spridning) där från någon annan del av kroppen. Tumörer som börjar i andra organ och sedan sprids till hjärnan kallas metastatiska eller sekundära hjärntumörer (i motsats till primära hjärntumörer, som börjar i hjärnan). Detta är viktigt eftersom metastatiska och primära hjärntumörer ofta behandlas annorlunda.

hos barn är metastatiska hjärntumörer mycket mindre vanliga än primära hjärntumörer. Barndomsleukemier kan ibland spridas till CSF runt hjärnan och ryggmärgen. När detta händer anses cancern fortfarande vara en leukemi (cancercellerna i CSF är leukemiceller), så läkare använder behandlingar riktade mot leukemi. För mer information, se Barndomsleukemi.