myxomatös degenerering av hjärtventilerna (MDMV) står för den icke-inflammatoriska progressiva disarrayen av ventilstrukturen orsakad av en defekt i broschyrens mekaniska integritet på grund av den förändrade syntesen och/eller ombyggnaden efter typ vi kollagen. De grova morfologiska egenskaperna kännetecknas av voluminösa och förtjockade broschyrer, i både längsgående och tvärgående axlar. Denna enhet involverar inte bara ventilen utan också chordae tendineae som också har blivit förtjockad, långsträckt och ibland bristad.1 dessutom involverar MDMV mestadels den bakre broschyren, vanligtvis i frånvaro av kommissural fusion och med en normal eller förstorad Ring.1,2 histologiskt kännetecknas MDMV av förtjockning och proliferation av spongiosa med sammanslagning av glykosaminoglykan som expanderar till fibrosa, vilket ger utseende av cystiska utrymmen och mindre tätt kollagen. Vanliga förändringar inkluderar fragmentering av kollagen i fibrosa-skiktet och närvaron av störda, fragmenterade och granulära elastiska fibrer som bildar en amorf klump.3

Även om den primära mekanismen är osäker, tros det hända på grund av en obalans mellan syntes och nedbrytning av den extracellulära matrisen där överuttryck av metalloproteinaser och cellulär proliferation är involverade.4 en dominerande familjär arv, mappad till Xq28, har rapporterats i en kohortstudie.5 Marfan–och Ehlers-Danlos-syndromen är också associerade med MDMV, även om patogenesen inte är välkänd. Det är emellertid tänkt att de genetiska avvikelserna är ansvariga för den defekta syntesen av de elastiska fibrerna respektive kollagenet, vilket direkt försvagar ventilstrukturen eller indirekt förändrar muskelkontraktionen, lägger större stress på ventilerna och inducerar de myxomatösa förändringarna.6 den myxomatösa ventilen kan särskiljas från reumatisk valvulär sjukdom genom retraktion och fusion av chordae, förutom kommissural fusion och närvaron av inflammatorisk infiltration och neoformerade kärl i den senare.6

den vanligaste komplikationen av myxomatös valvulär sjukdom är mitralventilprolaps (MVP),7 definierad som atriell utbuktning av mitralbroschyrerna på mer än 2 mm under systole bortom det ringformiga planet, en valvulär förtjockning av 3 mm och/eller bruten chordae tendineae. I en retrospektiv kohortstudie observerades 8 MVP hos 87,5% av patienterna med myxomatös degeneration. Eftersom MDMV är en histopatologisk diagnos uppskattas dess prevalens baserat på MVP diagnostiserad med ekokardiografi som är 1% -4% i de epidemiologiska kohorterna.7,9,10 mdmv förekommer oftare hos unga kvinnor; männen är dock mer symptomatiska.6 mitralventilen representerar mer än 60% av myxomatösa degenererade ventiler, följt av aorta-och tricuspidventilerna.8 jämfört med kontrollindivider leder närvaron av MVP till en högre grad av mitral regurgitation, som i genomsnitt är spår eller mild. Dessutom observerades inga skillnader beträffande symtomen på bröstsmärta, andnöd eller elektrokardiografiska abnormiteter.7,8 därför är föreningen av MDMV och kardiovaskulära symtom fortfarande osäker.11

den fruktade komplikationen av MDMV är brottet i chordae tendineae, vilket leder till akut mitral regurgitation eller förbättring av befintlig insufficiens.6 Symtom på akut mitral regurgitation är av akut lungödem, hypotoni och funktioner som överensstämmer med kardiogen chock.12 behandlingen av symptomatisk akut svår icke-ischemisk mitralbrott är omedelbar mitralventilkirurgi, som består av att implantera en protetisk mitral eller mitralventilreparation.12 den kirurgiska tekniken beror på graden av ventildegenerering, utvidgningen av hjärtkammare och det kirurgiska teamets erfarenhet.13,14 komplikationer associerade med MDMV inkluderar infektiv endokardit, plötslig död och förekomsten av stroke hos yngre patienter. En högre prevalens (11,7%) av MVP vid plötsliga hjärtdöd (SCD) jämfört med den allmänna befolkningen ger indirekta bevis på föreningen av MVP och SCD.15

bilden ovan (Figur 1) är det kirurgiska provet av en 50-årig man som underkastades en mitralventilersättning. Han presenterade för akuten klagar över trötthet och måttlig ansträngnings andnöd. Hans medicinska historia inkluderade systemisk arteriell hypertoni, kronisk förmaksflimmer, astma och divertikulit. Vid den fysiska undersökningen hördes en systolisk regurgitationsmumling på hjärtspetsen associerad med bilaterala lungsprickor och ökat jugulärt venöst tryck.

ekokardiografin visade en normal vänster ventrikulär ejektionsfraktion, normal myokardtjocklek, en måttlig till svår utvidgning av vänstra hjärtkamrarna och markerad mitral regurgitation. Koronarkateteriseringen var obekväm.

patienten genomgick ventilbyte med en Carpentier–Edwards bovin perikardiell protes. Den postoperativa perioden var oupphörlig och han släpptes 3 dagar efter operationen till en poliklinisk uppföljning.