Pectus excavatum är en medfödd sjukdom som gör att bröstet har ett nedsänkt eller” Kavat i ” utseende. Det är den vanligaste medfödda bröstväggen abnormitet hos barn.

vad är orsaken till pectus excavatum?

orsaken till pectus excavatum är inte känd, men den kan köras i familjer, med upp till 25 procent av de drabbade patienterna som rapporterar avvikelser i bröstväggen hos andra familjemedlemmar. Pectus excavatum förekommer hos cirka 1 av 400-1000 barn och är tre till fem gånger vanligare hos män än kvinnor. Detta kan vara en isolerad abnormitet eller kan hittas med andra missbildningar inklusive skolios, kyphos och bindvävssjukdomar såsom Marfans syndrom. Deformiteten blir vanligtvis svårare när barnet växer.

vissa barn med pectus excavatum rapporterar att de har bröstsmärta och andfåddhet eller begränsad uthållighet med träning. Andra barn har inga symtom. Kirurgi kan inte lindra bröstsmärta.

vad är resultatet för ett barn med pectus excavatum?

historiskt betraktades pectus excavatum felaktigt som endast en kosmetisk defekt. Nya studier har dock visat att barn med betydande defekter också lider av hjärt-och andningssvårigheter. Det sjunkna bröstet begränsar bröstvolymen och håller lungan från att expandera helt. Lungkapaciteten kan minskas vilket kan leda till att barn har svårt att tolerera träning eller ansträngande aktivitet.

Det sjunkna bröstet kan också begränsa hjärtat, vilket minskar blodflödet och hjärtfunktionen. Dessa effekter på hjärtat och lungan kan mätas och är reversibla genom att korrigera Det sjunkna bröstet. Det är viktigt att notera att dessa effekter på hjärt-och lungfunktionen inte är livshotande och att individer med pectus excavatum kan leva ett helt och normalt liv.

vissa patienter lider också psykiskt och känslomässigt som ett resultat av sjukdomen. Även om många patienter kan leva bekvämt och lyckligt med deformiteten, kämpar många andra patienter med negativ kroppsbild, låg självkänsla och social besvärlighet. Detta gäller särskilt för tonåringar eftersom pektusdefekten ofta förvärras under tonåren, en tid då barnet kan söka peer-acceptans.

Hur behandlas pectus excavatum typiskt?

Pectus excavatum kräver ingen behandling. Villkoret utgör ingen fara för barnet. Kirurgisk reparation är ett valbart förfarande och kräver försäkringsgodkännande innan du fortsätter. Reparation görs vanligtvis under tonåren, när pubertetstillväxtspurt pågår eller är klar. Om reparation görs före puberteten under barndomen finns det risk för återfall under tonåren. Deformiteten repareras inte hos mycket små barn. Eftersom kirurgisk reparation är valfri, prata öppet och ärligt med ditt barn om tillståndet för att avgöra hur detta påverkar deras hälsa och välbefinnande. Den psykologiska effekten kan vara betydande för vissa barn.

det finns två typer av kirurgisk korrigering, öppen reparation (aka Ravitch-procedur) och minimalt invasiv reparation med en metallstång (aka Nuss-procedur). Båda görs med generell anestesi och kräver en sjukhusvistelse på 5-7 dagar.

majoriteten av patienterna med pectus excavatum är kandidater för Nuss-förfarandet. Beslutet för patienten att genomgå ett Ravitch-eller Nuss-förfarande beror emellertid på graden av pektusdeformitet, patientens ålder och i slutändan kommer att bestämmas av kirurgen.

öppen reparation (Ravitch-procedur)

öppen reparation, kallad Ravitch-proceduren, görs genom ett horisontellt snitt över mitten av bröstet. Vid denna reparation avlägsnas de onormala kostbroskarna, vilket bevarar broskfodret, vilket gör att bröstbenet kan röra sig framåt i ett mer normalt läge. Denna procedur tar ungefär 4-6 timmar. Hos vissa patienter görs en osteotomi (en paus) i bröstbenet för att bröstbenet ska kunna placeras framåt. Dessutom, för att hålla bröstbenet förhöjt i önskat läge efter avlägsnande av brosk och osteotomi, kan en tillfällig metallbröststång (bar) behöva placeras.

minimalt invasiv reparation (Nuss förfarande)

Nuss förfarande Bar placering

Nuss Bar

reparation med en metall Pectus bar, kallad Nuss-proceduren, uppnås genom böja en rostfri stång för att passa bröstväggen. Stången sätts sedan in och säkras genom ett litet snitt under varje arm med hjälp av ett endoskop för att övervaka och undvika skador på hjärtat under införandet. Baren går över revbenen och under bröstbenet för att skjuta bröstbenet framåt i den nya positionen. Ändarna på stången är fästa vid bröstväggen. Denna procedur tar mellan 1-2 timmar.

relaterad Video

• sjukhusvistelse för Pectus Excavatum
• risker och komplikationer för Pectus Excavatum
• pectus Excavatum patientintervju

vad behövs preoperativt?

preoperativt kan din försäkringsbärare kräva en CT-skanning för att mäta Pectus Severity Index (PSI, även känt som Haller Index), vilket är förhållandet mellan bröstväggens bredd och djupet vid den djupaste punkten av deformiteten. Detta värde måste vanligtvis överstiga 3,2 för att anses vara tillräckligt allvarligt för att korrigeras kirurgiskt.

För mer information om säkerheten för CT-skanningar, besök UCSF Imaging: AQs för din pediatriska radiolog

ofta krävs en lungfunktionsstudie och hjärtutvärdering (eko-eller hjärtstresstest) som en del av den preoperativa utvärderingen för att få försäkringsgodkännande. Dessa studier kan beställas av din barnläkare, så de kan göras nära hemmet. Om kirurgen som utvärderar ditt barn är oroad över en odiagnostiserad muskuloskeletala störning krävs ett samråd med en specialist före operationen. Ditt barns kirurg kommer att diskutera detta med dig under klinikens möte. Om ditt barn har en metallallergi, kommer en titanstång att beställas. Denna bar måste beställas före operationen eftersom den inte kan böjas i operationssalen av kirurgen.

vård på sjukhuset efter operation

den kirurgiska reparationen av pectus excavatum är en smärtsam procedur. Vistelsens längd på sjukhuset bestäms främst av smärtkontroll.

anestesi och vård vid tidpunkten för operationen

vid tidpunkten för operationen kommer en epidural kateter att placeras i ditt barns rygg för kontinuerlig lokalbedövning och kommer att stanna på plats i flera dagar. Medan epidural är på plats kommer en urinkateter att tömma urin från blåsan. En intravenös (IV) kateter sätts in för att ge vätskor och IV-mediciner. Ibland behövs nasalt syre och ibland kommer kirurgen att placera ett rör för att tömma vätska från det kirurgiska området. Alla dessa terapier är tillfälliga och kommer att avbrytas när de inte längre behövs, vanligtvis före urladdning.

dag efter operation

ditt barn förväntas gå upp ur sängen och gå dagen efter operationen och måste träna djup andning för att hålla lungorna friska och förhindra lunginflammation.

förstoppning

förstoppning är ett vanligt problem för barn på narkotika. Laxermedel kommer att startas på sjukhuset och bör fortsättas, efter behov, hemma efter urladdning.

sjukhusavladdning

barn kommer att släppas ut när de är bekväma med oral smärtmedicinering, äter och dricker utan svårighet och har ingen feber eller tecken på infektion. Om ett kirurgiskt avlopp placerades vid operationens gång kan ditt barn gå hem med avloppet på plats. Vårdpersonalen lär dig hur du tar hand om avloppet medan ditt barn är hemma. Avloppet avlägsnas vanligtvis vid det första klinikbesöket.

hemvård efter operation (Ravitch eller Nuss)

patienter som har en Ravitch-procedur utan bröststöd ses endast efter behov efter den första postoperativa utnämningen. Ravitch-procedur patienter med bröstben eller Nuss-procedur patienter med bar ses minst årligen efter det första besöket. Stag eller bar förväntas stanna på plats i 2-3 år.

• en dusch kan tas 5 dagar efter operationen. Låt ditt barn ta bort den klara filmförbandet före duschen och lämna tejpremsorna på plats. Dessa kommer att falla av på egen hand.
• Det finns inga stygn som ska tas bort. Dessa är under huden och upplösbara.
• narkotisk smärtlindring kan krävas i upp till en månad efter operationen.
• förstoppning är ett vanligt problem, och daglig användning av laxermedel medan du är på narkotika rekommenderas.
• rodnad eller svullnad i snittet / snitten ska rapporteras så snart som noterats.
• Om ditt barn släpps ut med ett avlopp på plats kommer det att tas bort på operationskontoret när avloppet hade slutat.
• barn som har en pectus bar bör ringa kontoret för eventuella trauma mot bröstet, smärta eller domningar i armarna eller smärta som inte lindras av orala läkemedel.
• sport kan återupptas så snart kirurgen bestämmer att detta är säkert. Vissa kontaktsporter kanske inte är tillåtna medan baren är på plats. Baren kan förhindra tillräckliga bröstkompressioner under HLR och defibrillering kräver paddeljustering för att vara effektiv.
• ingen MR ska göras medan Pectus bar på plats.
• fysisk terapi kan vara till hjälp för att förbättra hållning.
• användning av ett medicinskt varningsarmband eller halsband rekommenderas hela tiden för att meddela akutleverantörer om förekomsten av en Pectus bar. Rekommenderad armbandstext: stålstång i bröstet. HLR mer kraft. Elkonvertering ant / post paddel placering.

pectus Excavatum Patient Story Video

intervju med en patient om hans erfarenhet av Pectus Excavatum och den kirurgiska reparationen han fick vid UCSF pediatrisk kirurgi som korrigerade den.

mot en bättre lösning kräver den magnetiska Mini-Mover-proceduren

både Ravitch-och Nuss-procedurerna stora operationer och sjukhusvistelse för smärtlindring. Det grundläggande problemet med båda teknikerna är att de försöker korrigera en signifikant styv bröstväggsdeformitet på en gång, dvs i ett enda kirurgiskt ingrepp. Kanske är en bättre princip för korrigering av bröstväggen och andra deformiteter genom gradvis (bit-för-bit) korrigering med minimal kraft applicerad under många månader. Detta är samma princip som används vid förflyttning av tänder med ortodontiska hängslen.

i ett försök att övervinna dessa problem har vi utvecklat en ny metod för att uppnå gradvis deformation/reformering av bröstväggbrosk utan behov av införande av smärtsamma ortopediska anordningar eller upprepade operationer. Vi kallar denna nya teknik Magnetic Mini Mover Procedure (3MP).

Läs mer om den magnetiska Mini Mover proceduren