mål:

den ”ringade” eller ”korrugerade” matstrupen är en orsak till kronisk dysfagi och återkommande matpåverkan hos unga män. Det ansågs tidigare vara ett medfödd tillstånd, men de senaste fallserierna har dokumenterat histologisk esofagit hos dessa patienter. Vi har behandlat 19 patienter med en ringad matstrupe och är imponerade av att detta representerar ett förvärvat tillstånd med gastroesofageal refluxsjukdom (GERD) som dess etiologi. Våra mål är att presentera den största fallserien hittills av ringad matstrupe, diskutera bevisen för GERD och föreslå en strategi för diagnos och hantering.

metoder:

diagrammen för 19 patienter med en ringad matstrupe granskades. En enda patolog tolkade alla tillgängliga esophageal biopsiprover och graderade dem för närvaron av GERD-relaterade abnormiteter. Telefonintervjuer genomfördes för att bedöma svar på Terapi och bekräfta historiska egenskaper som erhållits från medicinska journaler.

resultat:

den typiska patienten är en ung man (medianålder 35, M:F 17:2) med långvarig dysfagi och flera matpåverkan. Endoskopi avslöjade flera koncentriska ringar som kvarstod trots luftinsufflation och orsakade signifikant stenos. Av de 11 patienterna med tillgänglig histologi hade alla basalcellhyperplasi, papillomatos och ett ökat antal intraepiteliala eosinofiler. Andra kliniska egenskaper hos GERD såsom halsbränna, endoskopisk esofagit och hiatal bråck var ofta frånvarande. Svaret på utvidgning och syraundertryckning var bra.

slutsatser:

den enhetliga närvaron av histologisk esofagit med intraepiteliala eosinofiler, basalcellhyperplasi och papillär förlängning implicerar starkt GERD i patogenesen hos den vuxna ringade matstrupen. Förutom en serie gradvisa esofageala dilatationer föreslår vi att man använder en protonpumpshämmare för att ge syraundertryckning.