bakgrund

Epitelkällarmembrandystrofi (EBMD) är den vanligaste hornhinnedystrofi som ses i klinisk praxis.1-6 dess utseende varierar, vilket leder till frekvent feldiagnos, men presentationen innehåller oftast punktliknande epiteliala opaciteter, whorlliknande fingeravtryckslinjer och omskrivna grå kartliknande mönster.4 Det är av denna anledning som EBMD också kallas en map-dot-fingeravtrycksdystrofi. En konsekvent egenskap i alla presentationer är bildandet av mikrocyster i hornhinnepitelet med förändringar i källarmembranet. Histologi visar förtjockning av källarmembranet med fibrillärt protein avsatt mellan källarmembranet och Bowmans lager. Frånvaron av hemidesmosomer i de basala epitelcellerna är ansvarig för felaktig epitelial vidhäftning till det underliggande källarmembranet, vilket resulterar i återkommande hornhinnerosion (RCE).1 hantering av EBMD fokuserar på att upprätthålla patientkomfort och behandla situations RCE. Typisk initial start av EBMD är under det andra decenniet av livet. Cirka 10% av patienterna utvecklar RCE under det tredje decenniet, medan resten inte utvecklar symtom associerade med RCE.1,2

denna undervisningsfallrapport belyser diagnostiska verktyg och lämplig hantering av patienten med EBMD, både symptomatisk och asymptomatisk. Den är avsedd för tredje – och fjärde året optometri studenter som är aktivt involverade i klinisk patientvård. Eftersom detta tillstånd är den vanligaste hornhinnedystrofi som uppstår i klinisk praxis, är en solid kunskapsbas om tillståndet och lämpliga steg för hantering och behandling avgörande för den praktiserande optiker i någon klinisk miljö. Detta fall kan användas som ett undervisningsverktyg i en didaktisk miljö under främre segmentdiskussion, och det kan användas i seminarier inriktade på patientvård i den kliniska miljön. De tekniker som diskuteras i denna rapport kan hjälpa till att bekanta den nya optiker med metoder som används för att diagnostisera och hantera patienter med främre segmentavvikelser.

Studentdiskussionsguide

Fallbeskrivning

en 51-årig kaukasisk kvinnlig sjuksköterska som presenterades för kliniken med klagomål om suddig syn i båda ögonen på avstånd och nära som hade förvärrats under det senaste året. Hon rapporterade att användning av läsglasögon som köpts över disk gav lättnad. Hon rapporterade också att hennes sista ögonundersökning var ungefär ett år sedan. Hennes okulära historia inkluderade en långvarig diagnos av EBMD utan rapporterade symtom på RCE, och hennes medicinska historia inkluderade genital herpes kontrollerad med oral medicinering efter behov. Familjens okulära historia var positiv för åldersrelaterad makuladegeneration (moster och mor). Familjemedicinsk historia inkluderade bukspottkörtelcancer (far), högt blodtryck (mor), högt kolesterol (syster) och stroke (mormor). Patientens sociala historia var positiv för tillfällig alkoholkonsumtion, och hon nekade tobak eller fritidsdroganvändning. Hennes blodtryck var 123/70 mmHg, höger arm sitter vid 4:18 PM hennes höjd var 66 in., och hennes vikt var 145 kg. med ett BMI på 23,4. Hennes mediciner inkluderade 2 mg lorazepam (Ativan) efter behov för sömnhjälp och artificiella tårtillskott efter behov. Hon rapporterade medicinska allergier mot celecoxib (Celebrex) och penicilliner. Hon var inriktad på tid, plats och person, och hennes humör var lämpligt.

att ange okorrigerad synskärpa var OD 20/30-2 avstånd och 20/100 nära, och OS 20/30+1 avstånd och 20/80 nära. Eleverna var lika, runda, reaktiva mot ljus, utan tecken på en afferent pupilldefekt. Extraocular motilities uppvisade hela rörelseområdet OU. Täcktest avslöjade ortoforia på avstånd och 4-prisma-diopter exophoria vid nära. Konfrontation visuella fält var fulla till fingerräkning i varje öga. Visionen var korrigerbar till 20/20 i varje öga på avstånd och nära med uppenbara refraktioner av OD +1.00 DS och OS +1.00-0.25 Microgaming 070 med 1.50 near add. Intraokulära tryck mätt med Goldmann applanation tonometri var inom normalt intervall, 11 mmHg OD och 10 mmHg OS vid 4:18 PM

slitslampa biomikroskopi av den främre segmentundersökningen avslöjade normal adnexa, lock, fransar, puncta och bulbar och palpebral konjunktiva i båda ögonen. EBMD bekräftades i båda ögonen genom observation av diffust spridda subepiteliala kartliknande geografiska mönster (Figur 1a och 1b). Det fanns inga tecken på okulär ytavbrott med fluoresceinfärgämne och inga tecken på tidigare eller aktuell hornhinnerosion. Främre kamrar var djupa och tysta utan bevis på celler eller flare. Kammarvinklarna var 1: 1/2 nasalt och Temporärt med van Herick-metoden. Eleverna utvidgades med 1 droppe 1% tropikamid och 1 droppe 2,5% fenylefrin i varje öga. Undersökning av det bakre segmentet var unremarkable: klar glaskropp OU, klar kristallin lins OU, platt makula OU, bifogad perifer näthinna OU, normal vaskulatur OU och optisk nervkopp-till-skiva asymmetri (0,60/0,60 OD och 0,45/0,45 OS), som noterades vara långvarig.eftersom patientens syn var korrigerbar till 20/20 i varje öga var rekommendationer för behandling för att kontrollera hennes fluktuerande suddiga syn progressiva tilläggslinser för heltidsslitage efter behov. Denna presentation representerar ett typiskt ebmd kliniskt scenario.

Utbildningsriktlinjer

följande inkluderar diskussionspunkter och en genomgång av litteraturen för att underlätta diskussionen om fallet och metoder för hantering av EBMD. Ytterligare information om patofysiologi och klinisk presentation av EBMD ingår också för att ytterligare utbilda klinikern om tillståndet.

lärandemål

i slutet av denna falldiskussion ska eleverna kunna:

1) känna igen tecken och symtom på epitelial källarmembrandystrofi

2) vara bekant med differentialdiagnosen associerad med främre hornhinnedystrofier

3) förstå den histologiska processen som resulterar i epitelial källarmembrandystrofi

4) utbilda patienten om tillståndet, associerade symtom och behandlingsalternativ

5) vara bekant med hanteringstekniker på kontoret och känna igen när kirurgiska tekniker är mer fördelaktiga för lindring av symtom

nyckelbegrepp

1) erkännande av kliniska tecken och rapporterade symtom i samband med epitelial källarmembrandystrofi

2) vikten av att känna till aktuella metoder och indikationer för behandling av epitelial källarmembrandystrofi och dess komplikationer

diskussionspunkter

1) kunskap om hornhinnepitelialdystrofi

• beskriv grundläggande kliniska tecken på varje epitelial dystrofi

• vilka symtom är associerade med patienter med epitelkällarmembrandystrofi?

• beskriv de olika kliniska presentationerna av epitel källarmembrandystrofi

• diskutera strukturella abnormiteter hos ett hornhinna som påverkas av epitel källarmembrandystrofi

• beskriv symptomen förknippade med återkommande hornhinnerosion

2) klinisk hantering och behandling

• diskutera lämplig klinisk hantering av den asymptomatiska och symptomatiska patienten med epitelial källarmembrandystrofi

• diskutera indikationerna för procedurintervention för den symptomatiska patienten

• beskriv varje behandlingsmetod och jämför de kontraindikationer och fördelar som är förknippade med varje

• diskutera de behandlingsmetoder som kan utföras av primärvårdsoptiker i en typisk klinisk miljö

3) patientutbildning

• vilken relevant information ska optiker diskutera med patienten?

• diskutera utbilda patienten om behandlingsmetoderna

• föreslå en behandlingsplan för den symptomatiska patienten med epithelial källarmembrandystrofi

4) kritiskt tänkande

• I avsaknad av spektral domän optisk koherens tomografi, vilka kliniska tekniker kan användas för att hjälpa till vid diagnos av epitelial källarmembrandystrofi?

• diskutera en behandlingsplan för en icke-överensstämmande patient med återkommande hornhinnerosion och omfattande epitelskada och tillhörande synskada

• diskutera frågor som en patient kan ha när den först diagnostiserades med epitelial källarmembrandystrofi

diskussion

patofysiologi

EBMD kännetecknas av bilateral och ofta asymmetrisk subepithelial fingeravtryckslinjer, geografiska kartliknande linjer och epitelmikrocyster. Kliniskt finns det minst tre (eller någon kombination därav) epitelkonfigurationer som kan observeras: 1) grupper av små, runda eller kommaformade, gråvita ytliga epiteliala opaciteter av olika storlekar i pupillzonerna i ett eller båda ögonen; 2) ett fingeravtrycksmönster av genomskinliga linjer som bäst ses med retroillumination; och 3) ett kartliknande eller geografiskt mönster som bäst ses på sned belysning.7 ett förtjockat källarmembran är en av de viktigaste egenskaperna hos detta tillstånd, och det orsakas av onormal epitelomsättning, mognad och produktion av källarmembranet som leder till att de basala epitelcellerna sträcker sig ytligt in i epitelet.6 histologi visar förtjockning av källarmembranet med avsättning av fibrillärt protein mellan källarmembranet och Bowmans lager.1 histologiskt finns det också motsvarande mönster till gråaktiga prickar, fingeravtrycksmönster och kartliknande mönster observerade med biomikroskopi. De gråaktiga prickarna representerar små cystoida utrymmen i epitelet i vilket andra ytliga hornhinnepitelceller deskvamerar. Fingeravtrycksmönstret bildas av både normalt placerade och inverterade basala epitelceller som producerar onormalt stora mängder källarmembran. Kartmönstret produceras under epitelet av basala epitelceller och keratocyter som har migrerat från det ytliga stroma för att utarbeta både multilaminärt källarmembran och kollagenmaterial.7 frånvaron av hemidesmosomer i de basala epitelcellerna kan vara ansvarig för den typiska RCE.1 ebmd presenterar vanligtvis under det andra decenniet av livet, och RCE tenderar att presentera under det tredje decenniet. Även om presentationen oftast är sporadisk kan EBMD presentera en autosomal dominerande arvsmetod.1,2,6,7 det har ansetts vara en åldersberoende degeneration av hornhinnan.1,6 som var fallet med denna patient är EBMD generellt asymptomatisk. Cirka 10% av patienterna kommer att utveckla RCE, och många kommer att manifestera visuellt signifikant epitel oregelbundenhet vilket resulterar i oregelbunden astigmatism.1,2,6

RCE har en okänd patofysiologi, men den underliggande etiologin är närvaron av onormal hornhinneepitelial källarmembran vidhäftning till Bowmans lager, vare sig genom onormala vidhäftningskomplex eller en reduplicering av själva källarmembranet.8 olika hypoteser finns för att förklara den defekta vidhäftningen av epitelet till det underliggande källarmembranet: abnormitet i källarmembranet, frånvarande eller onormala hemidesmosomer eller ökad aktivitet av matrismetalloproteinaser (MMP), särskilt MMP-2 och MMP-9.9

medan EBMD är den vanligaste hornhinnedystrofi som uppstått i klinisk praxis, är det viktigt att vara medveten om andra dystrofier som kan påverka hornhinnans epitel och andra lager av hornhinnan. Denna diskussion fokuserar på de främre hornhinnedystrofierna som riktar sig mot epitelet, inklusive Meesmann, Lisch och Reis-B. Meesmann-dystrofi är en sällsynt, icke-progressiv epiteldystrofi som observeras under de första åren av livet men i allmänhet förblir asymptomatisk fram till medelåldern. Retroillumination avslöjar små intraepiteliala cyster av likformig storlek men variabel densitet i hela hornhinnan, vanligtvis centralt koncentrerad sträcker sig ut mot men når aldrig limbus. Behandling för Meesmann-dystrofi krävs vanligtvis inte, men en bandagemjuk kontaktlins eller ytlig keratektomi kan vara fördelaktig om fotofobi är närvarande eller om synskärpa påverkas allvarligt.1,2 Lisch epiteldystrofi ansågs ursprungligen vara en variant av Meesmann, men tros nu vara ett genetiskt distinkt tillstånd. Gråband med en virvlad konfiguration observeras under spaltlampans undersökning, och retroilluminering visar tätt packade mikrocyster spridda diffust över hornhinnan.1 Reis-B Jacobcklers epiteldystrofi presenterar subepiteliala grå retikulära eller polygonala opaciteter som främst ses i det centrala hornhinnan. Hornhinnans känsla minskar och synskador kan uppstå sekundärt till ärrbildning i Bowmans lager. Patienter med Reis-B-Epiteldystrofi lider av allvarliga episoder av återkommande erosion som kräver behandling och kan i slutändan kräva hornhinnetransplantation, men dystrofi återkommer ofta i transplantatet.1,2

diagnos

diagnostisera EBMD kan vara utmanande med tanke på dess variabla utseende. De flesta diagnoser kan göras genom noggrann patienthistoria och spaltlampundersökning, men det finns tekniker tillgängliga för att bekräfta eller utesluta ett potentiellt fall. Patienter kan beskriva en konstant känsla av främmande kropp, återkommande ögonsmärta vid uppvaknande, nedsatt syn, monokulär diplopi eller skuggbilder. Frekvensen och svårighetsgraden av dessa symtom kan indikera en oregelbundenhet i hornhinnepitelet. Vaksam spaltlampa undersökning kommer att avslöja de typiska tecknen i samband med EBMD, och läkaren kan observera diffusa grå kartliknande fläckar, vita prickar eller fina refraktila fingeravtryckslinjer i hornhinnans epitel. Dessa fynd kan ses bäst med retroillumination eller en bred slitslampa vinklad från sidan.2 Utför retroillumination medan patienten är dilaterad kan också markera ytterligare hornhinnans oegentligheter som kan ha varit för subtila för att märka med en bred stråle. Negativa fluoresceinfärgningsfel observeras också hos patienter med EBMD. Höjningarna i den okulära ytan i samband med EBMD resulterar i en omedelbar tårfilmuppdelning över motsvarande område.10 positiv fluoresceinfärgning observeras när en återkommande hornhinnerosion är närvarande.

in vivo konfokal mikroskopi har visat sig vara ett användbart verktyg för att undersöka morfologiska anomalier associerade med EBMD, särskilt när funktionerna är atypiska. Korneal konfokal mikroskopi kan ge en kvalitativ morfologisk beskrivning och den kan kvantifiera patologi, vilket gör den användbar för detektering och hantering av patologiska och infektiösa tillstånd, detektering och hantering av hornhinnedystrofier och ectasier, övervakning av kontaktlinsinducerade förändringar och pre-och postkirurgiska utvärderingar. Förstoringen och upplösningen som tillhandahålls av konfokal mikroskopi möjliggör en extremt detaljerad utvärdering av hornhinneskikten när misstänkta defekter inte syns vid slitslampan.11 denna teknik kräver direkt kontakt med hornhinnan, och det kan oavsiktligt orsaka mer skada på den främre ytan.

den senaste utvecklingen av spektraldomän optisk koherens tomografi (SDOCT) har dramatiskt förbättrat avbildning inte bara för näthinnan utan också för hornhinnan. SDOCT kan ge värdefull diagnostisk information när en hornhinneavvikelse misstänks.6 Enligt en studie utförd av Sanharawi et al. för att bestämma egenskaperna hos EBMD och tillförlitligheten hos SDOCT vid utvärderingen visade ögon med tillståndet ett oregelbundet, förtjockat källarmembran med större hyperreflektionsförmåga jämfört med epitelkällarmembranet i ett normalt kontrollöga. Det förtjockade epitelkällarmembranet komprometterades ibland med utseendet av små hyperreflekterande höjder associerade med ett utskjutande av källarmembranet i hornhinnans epitelskikt. Dessa utsprång i epitelet motsvarade vanligtvis de kartliknande eller fingeravtrycksskador som observerades under spaltlampundersökning.6 En annan slående egenskap som observerades i SDOCT-skanningar av patienter med EBMD var närvaron av hyperreflekterande prickar, som tros vara epitelcyster, under det onormala epitelkällarmembranet. I fall med normala källarmembran observerades cysterna vara mer ytliga, men i fall där ett onormalt källarmembranutsprång hittades var prickarna alltid under det onormala epitelkällarmembranet. Man tror att mogna epitelceller som migrerar från de djupare skikten till de mer ytliga skikten i epitelet fastnar under det onormala epitelkällarmembranet och förhindras från att täcka och tömma från hornhinnans yta.12 cellerna kan sedan bli vakuolerade och flytande för att bilda de intra-epiteliala cysterna som ses på spaltlampa och SDOCT-skanningar.12

Sanharawi och kollegor noterade också separation mellan hornhinnans epitelskikt och Bowmans lager hos patienter med en historia av RCE. Epitelavdelningarna motsvarade de kartliknande lesionerna. Alla skanningar upprepades för att bestämma reproducerbarheten och repeterbarheten hos denna teknik. Avtalet mellan två hornhinnespecialistobservatörer var perfekt för alla SDOCT-funktioner med undantag för detektering av ett förtjockat källarmembran för vilket avtalet var väsentligt men inte perfekt. Dessutom jämfördes sdoct-resultat med konfokala mikroskopibedömningar in vivo och visade sig vara lika tillförlitliga och mycket mindre invasiva vid diagnosen EBMD.6

behandling

behandling för EBMD fokuserar på att upprätthålla patientkomfort och behandla situations RCE. Cirka 10% av patienterna kommer att utveckla RCE, och resten av patienterna kommer inte att utveckla symtom.1 patientutbildning om grundläggande patofysiologi för EBMD och RCE är viktigt för att hantera tillståndet och symtomen på lämpligt sätt. Patienterna bör ha en tydlig förståelse för själva tillståndet, symtom att vara uppmärksamma på, hur EBMD potentiellt kan påverka synen och de olika behandlingsmetoderna som finns tillgängliga för både EBMD och situations RCE.

behandlingen av RCE kan innefatta en cykloplegisk droppe för smärtlindring, en profylaktisk antibiotikalösning/salva 4-6 gånger dagligen och 5% natriumkloridhypertonicitet oftalmisk salva (Muro 128) 4 gånger dagligen. Efter att epiteldefekten har läkt rekommenderas artificiella tårar och intetsägande salvor tillsammans med Muro 128 salva i minst 3-6 månader för att förhindra återfall. I avsaknad av en salva har en tilläggsbandagekontaktlins med den aktuella cykloplegiska/profylaktiska antibiotikalösningen visat sig vara effektiv i vissa fall.2 en ny utveckling av behandling för RCE är tillämpningen av autologa serum ögondroppar. Dessa droppar som administreras för att behandla okulär ytsjukdom ger ofta bättre resultat än antibiotika, kortikosteroider eller tårtillskott.13 Autolog serumbehandling anses vara effektiv för behandling av okulär ytsjukdom eftersom fibronektin i det autologa serumet tros främja epitelmigration och förankring. Ytterligare tillväxtfaktorer och antiinflammatoriska mediatorer ger ytterligare komfort och potentiell långsiktig lättnad för patienten.14

medicinsk terapi har också visat sig vara effektiv jämfört med standardsmörjningsterapier för att minska symtom och frekvens av RCE. Oral doxycyklin och topikala kortikosteroider, ensamma eller i kombination, har visat sig vara fördelaktiga för att hantera RCE genom att hämma extracellulär matrisnedbrytning med matrismetalloproteinaser.8,15 doxycyklin hämmar MMP-9 och uppvisar också egenskaper som tros underlätta lipaser från bakterier som finns på lockmarginaler, vilket i slutändan förbättrar meibomisk körteldysfunktion och leder till stabil tårfilmkvalitet.8

om hornhinnans erosioner kvarstår indikeras kirurgiskt ingrepp. De två vanligaste procedurerna för hantering av patienter med signifikant hornhinneepitelial oregelbundenhet associerad med EBMD är epitelial debridering med diamantburrpolering av Bowmans lager (ED+DBP) och fototerapeutisk keratektomi (PTK).16 ED med diamantburr polering av Bowmans lager är särskilt vanligt för större defekter och för defekter längs den visuella axeln.2 Det utförs vanligtvis vid spaltlampan med lokalbedövning och placering av ett ögonlocksspekulum. En cellulosasvamp eller trubbig spatel används för att debridera 7-10 mm centralt hornhinnepitel, och sedan används en handhållen batteridriven diamantburr för att försiktigt och jämnt polera Bowmans membran i hela området av epiteldefekt vertikalt i cirka 10 sekunder.9 ett bandage mjuk kontaktlins placeras på det behandlade ögat och avlägsnas efter upplösning av epiteldefekten, och profylaktiska antibiotiska droppar ges 4 gånger om dagen i 1 vecka.9 flera studier har visat att ED+DBP är överlägsen ED ensam eftersom det kan vara förknippat med en minskad risk för framtida utveckling av RCE och återkommande EBMD.16

resultat har blandats avseende långsiktig effektivitet av ED ensam och ED+DBP. Medan båda förfarandena ger en statistiskt signifikant förbättring av bäst korrigerad synskärpa, Itty et al. granskade resultat med enbart ED och fann att ungefär en fjärdedel av de behandlade ögonen utvecklade återkommande dystrofisk epitelstörning under en genomsnittlig uppföljningsperiod på 33 månader.17 Tzelikis et al. undersökte resultaten av ED + DBP och rapporterade att ingen av de behandlade ögonen visade återkommande epitelförändringar under en genomsnittlig uppföljning på 22 månader.18 Aldave och medarbetare utförde en retrospektiv fallserie studie och drog slutsatsen att ED+DBP bör betraktas som det förfarande som valts eftersom det eliminerade RCE hos 96% av de behandlade ögonen och framgångsrikt behandlade visuellt signifikant epitelial oregelbundenhet hos 100% av de behandlade ögonen i denna serie. Postoperativa komplikationer från ED är mindre men kan inkludera fotofobi, känsla av främmande kropp, spontan hornhinnerosion, ihållande epitelial oregelbundenhet eller subepithelial dis. Visuellt signifikanta återkommande är ovanliga, men upprepad ED kan ge ett framgångsrikt resultat.17

medan PTK också är en effektiv behandling för hantering av både RCE och visuellt signifikant epitelial oregelbundenhet, är ED+DBP ett bekvämare behandlingsalternativ eftersom det kan utföras vid spaltlampan eller i ett mindre procedurrum utan behov av tillgång till en excimerlaser.9,16 PTK och ED är lika effektiva. PTK använder en excimerlaser för att avlägsna det ytliga stroma och samtidigt avlägsna det onormala epitelet, vilket möjliggör ett potentiellt stabilare epitel att regenerera.2,19 vid behandling av stroma och Bowmans skikt bildas en ny bädd för de migrerande epitelcellerna, den främre stroma stimuleras för att bilda nya förankringsfibriller, och följaktligen kan en förbättrad hemidesmosomadhesion bildas.20 i en retrospektiv fallöversyn som jämför PTK och ED+DBP, Sridhar et al. fann att båda grupperna fick symptomatisk lättnad; patienter som behandlades med ED + DBP hade emellertid en lägre förekomst av postoperativ dis och en lägre återfallsfrekvens.21

medan ED + DBP och PTK är de vanligaste procedurerna som används för att behandla EBMD och RCE, inkluderar ytterligare behandlingsalternativ ytablation, främre stromalpunktur (ASP) och alkohol delaminering av epitel. För den visuellt symptomatiska patienten med EBMD är fotorefraktiv keratektomi (PRK) det förfarande som valts för att behandla brytningsfel, medan PTK kan utföras för att behandla RCE eller oregelbunden astigmatism.19 PRK kan ha en ytterligare terapeutisk effekt på grund av avlägsnande av onormalt epitel. PRK identifierades som ett säkrare alternativ för korrigering av brytningsfel jämfört med laserassisterad In situ keratomileusis (LASIK) eftersom de felaktiga bilagorna mellan epitelkällarmembranet och Bowmans lager ger en instabil hornhinnyta som är mottaglig för sloughing under LASIK. Av denna anledning är LASIK kontraindicerat hos patienter med EBMD eftersom de är predisponerade för epitelinväxt, klaffsmältning, klaffförvrängning och förvärring av symtom.21 PRK i kombination med PTK är en säker och pålitlig behandling för korrigering av brytningsfel och lindring av symtom i samband med EBMD.21

ASP kan utföras med en nål eller med neodym-yttrium aluminium granat (Nd:YAG) laser. ASP är effektivt för behandling av RCE eftersom det förhindrar erosioner genom att inducera fibros som får epitel att fästa tätt vid det underliggande källarmembranet.9 även om det är en erkänd behandling för hantering av RCE, är det i allmänhet inte ett behandlingsalternativ för visuellt signifikant epitelial oregelbundenhet eftersom det är förknippat med en större risk för permanent hornhinneärrbildning.2,9,16 ASP används vanligtvis i symptomatiska, eldfasta fall och oftast reserverad för traumatiska erosioner med fokala områden av onormalt epitel utanför den visuella axeln, eftersom ärr som det kommer att inducera kan orsaka synstörningar.2,9

två andra behandlingar på kontoret, alkohol delaminering och aktuell kokain, har visat sig vara effektiva nyligen för EBMD. Under alkoholdelaminering svabbar hornhinnan med alkohol och tvättas noggrant, och det drabbade epitelet skalas lös. Därefter ges en obehandlad antibiotikadroppe och en bandagekontaktlins appliceras tills epiteldefekten har löst sig.22,23 Sayegh et al. behandlade symtomatiska ebmd-patienter med 4% topisk kokain följt av epiteldebridering och uppnådde resultat jämförbara med studier med ED+DBP och PTK.24 deras resultat indikerade en signifikant förbättring av genomsnittlig synskärpa, en total återkommande frekvens på 9% och en frekvens av återfall som behövde efterföljande ingrepp på 3%. Topisk kokain fungerar som en effektiv lokalbedövning och på grund av dess adrenerga effekt orsakar vasokonstriktion som fördröjer sin egen absorption. Det möjliggör en cirka 20 minuters bedövningseffekt. Kokain verkar sannolikt på samma sätt som alkohol genom att klyva förankringsfibrillerna mellan Bowmans lager och hornhinnans epitelkällarmembran, avlägsna det onormala källarmembranet, inklusive eventuella subbasala cellulära skräp, och lämna en slät yta som möjliggör en fastare vidhäftning av nya epitelceller.23,24

slutsats

denna undervisningsfallrapport beskriver hanteringen av symptomatisk och asymptomatisk EBMD. Diagnos baserad på en uppmärksam fallhistoria och skarpsinnig spaltlampa undersökning är avgörande för lämplig behandling. Lyckligtvis finns det flera behandlingsmetoder för komplikationen av RCE hos patienter som är belastade med EBMD. Det är viktigt att komma ihåg att medan endast 10% av patienterna med EBMD kommer att presentera kliniska RCE-klagomål, kan denna patientpopulation ha morfologiska egenskaper som kan inducera signifikant synskada. Det är viktigt för den primära ögonvårdsleverantören att förstå etiologin för EBMD och de olika hanteringsalternativen som finns tillgängliga för att ge den mest lämpliga behandlingen.tack till Janene Sims, od, PhD, FAAO och Elizabeth Steele, OD, FAAO, för att erbjuda sin tid och professionella kritik genom granskning av denna fallrapport. Jag vill också uttrycka stor uppskattning till Caroline Pate, OD, FAAO, för hennes ständiga motivation, uppmuntran och stöd under hela mitt hemvist.

1. Kanski J, Bowling B. klinisk oftalmologi: ett systematiskt tillvägagångssätt. 7: e upplagan. Kina: Elsevier Limited; 2011.

2. Ehlers J, Shah C. Wills Eye Manual: diagnos av kontor och akutrum och behandling av ögonsjukdom. 5: e upplagan. Philadelphia, PA: Lippincott Williams och Wilkins; 2008.

3. Webvision: organisationen av näthinnan och det visuella systemet; map-Dot Fingeravtrycksdystrofi . Webvision; c2015 . Tillgänglig från: http://webvision.med.utah.edu/2012/04/map-dot-fingerprint-dystrophy/.

4. Veire E. IC3D: klassificering av Hornhinnedystrofier . Granskning av hornhinna och Kontaktlins; c2010 . Tillgänglig från: http://www.reviewofcontactlenses.com/content/d/disease/c/21310.

5. Ärftlig okulär sjukdom: hornhinnedystrofi, EBMD . University of Arizona: Arizona styrelse Regents; c2015 . Tillgänglig från: http://disorders.eyes.arizona.edu/category/alternate-names/ebmd.

6. Sanharawi mig, Sandali O, Basli E, et al. Fourier – domän optisk koherens tomografi Avbildning i hornhinnans epitel källarmembrandystrofi: en strukturell analys. Am J Oftalmol. 2015;159(4):755-763.

7. Yanoff M, fina BS. Okulär patologi. 5: e upplagan. St. Louis, MO: Mosby, Inc.; 2002.

8. Mark E, Hammersmith KM. Granskning av diagnos och hantering av återkommande erosionssyndrom. Nuvarande åsikt i oftalmologi. 2009;20(4):287-291.

9. Suri K, Kosker M, Duman F, et al. Demografiska mönster och behandlingsresultat hos patienter med återkommande hornhinnerosioner relaterade till trauma och epitel-och Bowmanlagerstörningar. Am J Oftalmol. 2013;156(6):1082-1087.

10. Ramsey AC. Viktiga fläckar: vad du verkligen behöver veta . Granskning av hornhinnan & kontaktlinser; c2011 . Tillgänglig från: http://www.reviewofcontactlenses.com/content/d/irregular_cornea/c/27820/.

11. Tavakoli M, Hossain P, Malik RA. Kliniska tillämpningar av hornhinnans konfokal mikroskopi. Clin Oftalmol. 2008; 2(2):435-445.

12. Waring GO III, Rodrigues MM, Laibson PR. Hornhinnedystrofier. I. dystrofier av epitelet, Bowmans lager och stroma. Surv Oftalmol. 1978;23(2):71-122.

13. Azari AA, Rapuano CJ. Autologa serum ögondroppar för behandling av okulär ytsjukdom. Öga &Kontaktlins: vetenskap & klinisk praxis. 2015;41(3):133-140.

14. Kronemyer B. autologa serumdroppar lindrar torra ögon på lång sikt . Okulär Kirurgi Nyheter: hornhinna / yttre sjukdom; c2015 . Tillgänglig från: http://www.healio.com/ophthalmology/cornea-external-disease/news/print/ocular-surgery-news/%-6871-4a21-9f16-bcd1297c64af%7D/autologous-serum-drops-relieve-dry-eye-over-long-term.

15. Mencucci R, Favuzza E. hantering av återkommande hornhinnerosion: blir vi bättre? Br J Oftalmol. 2014;98:150-151.

16. Aldave AJ, Kamal KM, Vo RC, Fei Y. Epithelial debridering och Bowmans skiktpolering för visuellt signifikant epitelial oregelbundenhet och återkommande hornhinnerosioner. Cornea Klinisk Vetenskap. 2009;28(10):1085-1090.

17. Itty s, Hamilton SS, Baratz KH, Diehl NN, Maguire LJ. Resultat av epiteldebridering för främre källarmembrandystrofi. Am J Oftalmol. 2007;144(2):217-221.

18. Tzelikis PF, Rapuano CJ, Hammersmith KM, Laibson PR, Cohen EJ. Diamond burr behandling av dålig syn från främre källarmembran dystrofi. Am J Oftalmol. 2005;140(2):308-310.

19. Woreta FA, Davis GW, Bower KS. LASIK och ytablation i hornhinnedystrofier. Surv Oftalmol. 2015;60(2):115-122.

20. Dedes W, Faes L, Schipper I, Bachmann LM, Thiel MA. Fototerapeutisk keratektomi (PTK) för behandling av återkommande hornhinnerosion: korrelation mellan etiologi och prognos – prospektiv longitudinell studie. Graefes Arch Clin Exp Oftalmol. 2015;253(10):1745-9.

21. Sridhar MS, Rapuano CJ, Cosar CB, Cohen EJ, LAIBSON PR. Fototerapeutisk keratektomi kontra diamantburrpolering av Bowmans membran vid behandling av återkommande hornhinnerosioner associerade med främre källarmembrandystrofi. J Oftalmol. 2002;109(4):674-679.

22. Chan E, Jhanji V, Constantinou M, et al. En randomiserad kontrollerad studie av alkoholdelaminering och fototerapeutisk keratektomi för behandling av återkommande hornhinnerosionssyndrom. Br J Oftalmol. 2014;98(2):166-71.

23. Dua HS, Lagnado R, Raj D, et al. Alkohol delaminering av hornhinnans epitel: an alternative in the management of recurrent corneal erosions. J Ophthalmol. 2006;113(3):404-411.

24. Sayegh RR, Kouyoumjian PB, Vedula GG, et al. Cocaine-assisted epithelial debridement for the treatment of anterior basement membrane dystrophy. Cornea. 2013;32(6):889-892.