geval 2 diagnose: SHAKEN BABY SYNDROME
gebaseerd op een voorgeschiedenis van intens huilen gevolgd door lethargie en een verminderd bewustzijnsniveau, omvatte de differentiële diagnose sepsis, meningitis of encefalitis, hoofdletsel (inclusief shaken baby syndroom ), darminvaginatie, aanvalsstoornis, toxische inname, hartritmestoornissen of aangeboren metabole fouten. Een craniale computertomografie (CT) scan werd uitgevoerd, die meerdere acute subdurale hematomen onthulde (Figuur 3). Oftalmologisch onderzoek na pupil dilatatie onthulde pre -, sub-en intraretinale bloedingen in het linkeroog, die zich uitstrekken over het hele netvlies, inclusief de perifere rand. Glasvochtbloeding was ook aanwezig. Deze bevindingen waren suggestief voor SBS; dit werd later bevestigd toen de vader toegaf het kind te hebben geschud als reactie op het ontroostbare huilen.
een acuut parafalcin subduraal hematoom kan worden gezien op deze craniale computertomografie scan met contrast
SBS wordt vaak gedefinieerd als een constellatie van intracraniale, intraoculaire, cervicale wervelkolom en skeletletsel als gevolg van niet-accidental letsel bij zuigelingen. Het treedt op wanneer een kind wordt blootgesteld aan snelle acceleratie, vertraging en rotatiekrachten, en verantwoordelijk is voor 95% van de dodelijke of levensbedreigende verwondingen toegeschreven aan kindermisbruik. Hoewel wordt gesuggereerd dat er in Canada minimaal 40 gevallen van SBS per jaar voorkomen, is de werkelijke incidentie onbekend vanwege het aantal gevallen dat geen medische zorg krijgt en de hoge percentages gemiste diagnoses (1).
de diagnose van SBS vereist vaak een hoge verdenking omdat de tekenen en symptomen mild en niet-specifiek kunnen zijn. De gemeenschappelijke manifestaties van braken, koorts, prikkelbaarheid en lethargie worden gezien in een groot aantal voorwaarden, die het moeilijk maken om te onderscheiden wanneer verder onderzoek voor hoofdtrauma gerechtvaardigd is. Een retrospectieve studie van vijf jaar (2) in de Verenigde Staten toonde aan dat de diagnose van SBS aanvankelijk werd gemist ondanks symptomen in 31% van de gevallen; een gemiddelde van 2,8 arts bezoeken waren vereist voor de juiste diagnose van deze gevallen. De meest voorkomende verkeerde diagnoses waren virale gastro-enteritis of influenza, ‘per ongeluk’ hoofdletsel en ‘sepsis uitsluiten’. Deze bevindingen houden natuurlijk geen rekening met die gevallen die nooit werden gediagnosticeerd.
bij de beoordeling van een patiënt op mogelijke SBS is nauwlettende aandacht nodig voor de vaak vage voorgeschiedenis en een beoordeling van risicofactoren. Een typische antecedent van het misbruik is ontroostbaar huilen leidt tot caretaker frustratie. Een retrospectieve studie uit 2003 van SBS in Canada (1) identificeerde de meest voorkomende dader om de biologische vader te zijn, en meldde een mediane leeftijd van de patiënt van 4,6 maanden. Voorgestelde risicofactoren zijn onder meer jonge en / of alleenstaande ouders, gezinnen met een lage sociaaleconomische en educatieve achtergrond, en een geschiedenis van eerder misbruik door de dader.
wanneer SBS wordt vermoed, moeten initiële onderzoeken een craniale CT-scan, skeletonderzoek en verwijd netvlies onderzoek door een oogarts omvatten. Intracraniale bevindingen bij SBS-patiënten omvatten, in volgorde van afnemende prevalentie, subduraal hematoom, retinale bloeding, cerebraal oedeem en subarachnoïd hematoom. Craniale echografie kan niet worden ingeroepen omdat het slechts een gedeeltelijke mening van de hersenen verstrekt, maar magnetic resonance imaging is bijzonder nuttig voor twijfelachtige ct bevindingen. Niettemin, CT-scans hebben de voorkeur voor acute subarachnoïde of subdurale bloeding.
cerebrospinale vloeistof (CSF) monsters worden vaak verkregen door lumbale punctie als onderdeel van een volledige septische workup bij deze patiënten. Gezien het feit dat tot 20% van alle pediatrische lumbale puncturen traumatisch zijn (3), wordt bloed in de CSF vaak hieraan toegeschreven, zonder evaluatie van subarachnoïdale bloeding (SAH) als mogelijke oorzaak. Tal van methoden kunnen worden gebruikt om te zoeken naar SAH wanneer een bloedige CSF monster wordt verkregen. Hoge openingsdruk op lumbaalpunctie en aanhoudende stijging van het aantal erytrocyten in opeenvolgende buismonsters wijzen allemaal op SAH. Centrifugeren van het monster kort na het verkrijgen van de liquor kan een geel-gekleurde, of xanthochromatische, supernatans die wijzen op oxyhemoglobine of bilirubine producten van rode bloedcellen lysis onthullen. Omdat men deze producten niet in voldoende hoeveelheden zou verwachten binnen 2 uur na een eenvoudige traumatische tap, is xanthochromie gedurende deze periode suggestief voor een bloeding van langere duur, zoals in SAH.
SBS is geassocieerd met een sterftecijfer van 19% als direct gevolg van het schudletsel (1). De morbiditeit is significant, met 55% (1) die aanhoudend neurologisch tekort vertoont; de resultaten op lange termijn zijn onbekend. Gezien het grote aantal gemiste gevallen, is er gespeculeerd dat veel kinderen met milde neurologische afwijkingen en leerstoornissen eerder het slachtoffer van SBS kunnen zijn geweest. Daarom moet men altijd een hoge index van verdenking handhaven bij het evalueren van zuigelingen met niet-specifieke presentaties. Redelijke gronden voor verdenking van kindermisbruik vereisen een snelle melding aan de plaatselijke kinderhulporganisatie, en een correcte diagnose van SBS kan een passend beheer en preventie van verder misbruik mogelijk maken.