Achtergrond

epitheliale basale membraandystrofie (EBMD) is de meest voorkomende cornea-dystrofie die in de klinische praktijk wordt gezien.1-6 het uiterlijk varieert, wat leidt tot frequente verkeerde diagnostiek, maar de presentatie omvat meestal puntachtige epitheliale opaciteiten, wervelachtige vingerafdruklijnen en afgebakende grijze kaartachtige patronen.4 Het is om deze reden dat EBMD ook wordt aangeduid als een kaart-dot-fingerprint dystrofie. Een consistent kenmerk in alle presentaties is de vorming van microcysten in het corneale epitheel met veranderingen in het keldermembraan. Histologie toont verdikking van het keldermembraan met fibrillaire eiwit afgezet tussen het keldermembraan en Bowman ‘ s laag. De afwezigheid van hemidesmosomen binnen de basale epitheliale cellen is verantwoordelijk voor defecte epitheliale adhesie aan het onderliggende kelderverdiepingsmembraan, wat resulteert in terugkerende corneale erosie (RCE).1 beheer van EBMD richt zich op het handhaven van het comfort van de patiënt en het behandelen van situationele RCE. Typisch eerste begin van EBMD is in het tweede decennium van het leven. Ongeveer 10% van de patiënten ontwikkelt RCE in het derde decennium, terwijl de rest geen symptomen ontwikkelt die geassocieerd zijn met RCE.1,2

in dit casusrapport wordt de nadruk gelegd op diagnostische instrumenten en een passende behandeling van de patiënt met EBMD, zowel symptomatisch als asymptomatisch. Het is bedoeld voor derdejaars en vierdejaars optometrie studenten die actief betrokken zijn bij de klinische patiëntenzorg. Aangezien deze voorwaarde de gemeenschappelijkste hoornvliesdystrofie is die in klinische praktijk wordt ontmoet, is een stevige kennisbasis over de voorwaarde en de aangewezen stappen voor beheer en behandeling essentieel voor de praktiserend optometrist in om het even welke klinische setting. Dit geval kan als leermiddel in een didactische setting tijdens voorafgaande segmentdiscussie worden gebruikt, en het kan in seminars worden gebruikt die op patiëntenzorg in het klinische milieu worden gericht. De in dit rapport besproken technieken kunnen helpen om de nieuwe optometrist vertrouwd te maken met methoden die worden gebruikt voor het diagnosticeren en beheren van patiënten met anterieure segmentafwijkingen.

Student Discussion Guide

Case description

een 51-jarige blanke vrouwelijke Verpleegkundige presenteerde zich aan de kliniek met klachten van wazig zicht in beide ogen op afstand en dichtbij die het afgelopen jaar waren verslechterd. Ze meldde dat het gebruik van leesbril gekocht over-the-counter verlichting bood. Ze meldde ook dat haar laatste oogonderzoek ongeveer een jaar geleden was. Haar oculaire geschiedenis omvat een langdurige diagnose van EBMD zonder gemelde symptomen van RCE, en haar medische geschiedenis omvat genitale herpes gecontroleerd met orale medicatie indien nodig. De oculaire geschiedenis van de familie was positief voor leeftijdsgebonden maculadegeneratie (tante en moeder). De medische geschiedenis van de familie omvatte alvleesklierkanker( vader), hypertensie (moeder), hoog cholesterol (zus) en beroerte (grootmoeder van moeders kant). De sociale geschiedenis van de patiënt was positief voor af en toe alcoholgebruik, en ze ontkende tabak of recreatief drugsgebruik. Haar bloeddruk was 123/70 mmHg, rechterarm zittend om 16: 18 P. M. haar lengte was 66 in. en haar gewicht was 145 lbs. met een BMI van 23,4. Haar medicijnen omvatten 2 mg lorazepam (Ativan) als dat nodig was voor een slaapmiddel, en kunstmatige traansupplementen als dat nodig was. Ze meldde medische allergieën voor celecoxib (Celebrex) en penicillines. Ze was gericht op tijd, plaats en persoon, en haar stemming was passend.

het invoeren van ongecorrigeerde gezichtsscherpte was OD 20/30-2 Afstand en 20/100 dichtbij, en OS 20/30 + 1 Afstand en 20/80 dichtbij. Pupillen waren gelijk, rond, reactief op licht, zonder tekenen van een afferente pupillaire afwijking. Extraoculaire motilities tentoongesteld volledige waaier van beweging OU. De Cover test toonde orthoforie op afstand en 4-prisma-diopter exoforie in de buurt. Confrontatie visuele velden waren vol tot vinger-tellen in elk oog. Het zicht was in elk oog op afstand en in de buurt te corrigeren tot 20/20 met manifeste refracties van OD + 1,00 DS, en OS +1,00-0,25×070 met 1,50 near add. Intraoculaire druk gemeten met Goldmann applanation tonometrie lag binnen het normale bereik, 11 mmHg OD en 10 mmHg OS om 16:18 uur

spleetlamp biomicroscopie van het anterieure segment onderzoek toonde normale adnexa, deksels, wimpers, puncta en bulbar en palpebrale conjunctiva aan in beide ogen. EBMD werd in beide ogen bevestigd door de observatie van diffuus verspreide subepitheliale kaartachtige geografische patronen (figuur 1A en 1B). Er was geen bewijs van verstoring van het oculair oppervlak met fluoresceïne kleurstof en geen teken van eerdere of huidige cornea erosie. Voorste kamers waren diep en stil zonder bewijs van cellen of flare. Kamerhoeken waren 1: 1/2 nasaal en temporaal volgens de van Herick methode. Pupillen werden verwijd met 1 druppel 1% tropicamide en 1 druppel 2,5% fenylefrine in elk oog. Onderzoek van het posterieure segment was onopvallend: heldere glasvocht OU, heldere kristallijne lens OU, platte macula OU, aangehechte perifere retina OU, normale vasculatuur OU en optische zenuw cup-to-disc asymmetrie (0,60/0,60 OD en 0,45/0,45 OS), waarvan werd opgemerkt dat ze al lang bestaan.

omdat het gezichtsvermogen van de patiënt in elk oog kon worden gecorrigeerd tot 20/20, waren aanbevelingen voor behandeling om haar fluctuerende wazig zicht onder controle te houden progressieve additie-lenzen voor fulltime slijt-en scheursupplementen indien nodig. Deze presentatie vertegenwoordigt een typisch EBMD klinische scenario.

Educational Guidelines

het volgende omvat discussiepunten en een overzicht van de literatuur om de discussie over de zaak en de methoden voor het beheer van EBMD te vergemakkelijken. Aanvullende informatie met betrekking tot pathofysiologie en klinische presentatie van EBMD is ook opgenomen om de arts over de voorwaarde verder op te voeden.

leerdoelstellingen

aan het einde van deze casusdiscussie zouden leerlingen in staat moeten zijn om:

1) de tekenen en symptomen van dystrofie van het epitheliale keldermembraan herkennen

2) bekend zijn met de differentiaaldiagnose geassocieerd met anterieure corneadystrofie

3) het histologische proces begrijpen dat resulteert in dystrofie van het epitheliale keldermembraan

4) de patiënt informeren over de aandoening, geassocieerde symptomen en behandelingsopties

5) vertrouwd zijn met in-office managementtechnieken en herkennen wanneer chirurgische technieken voordeliger zijn voor verlichting van symptomen

sleutelbegrippen

1) herkenning van klinische symptomen en gerapporteerd de symptomen die gepaard gaan met epitheliale basaalmembraan dystrofie

2) het belang van het kennen van de huidige methoden en indicaties voor behandeling van epitheliaal basaalmembraan dystrofie en de complicaties

punten

1) Kennis van de cornea epitheel distrofii

• het identificeren van de cornea epitheel distrofii

• beschrijven belangrijkste klinische tekenen van elk epitheel dystrofie

• wat de symptomen zijn geassocieerd met patiënten met epitheliale basaalmembraan dystrofie?

• het beschrijven van de verschillende klinische presentaties van epitheliale basaalmembraan dystrofie

• bespreken van de structurele afwijkingen van het hoornvlies aangetast door epitheliale basaalmembraan dystrofie

• het beschrijven van de symptomen die geassocieerd worden met recurrente corneale erosie

2) Klinische behandeling en behandeling

• bespreken van de juiste klinische behandeling van asymptomatische en symptomatische patiënt met epitheliale basaalmembraan dystrofie

• bespreek de indicaties voor procedurele interventie voor de symptomatische patiënt

• beschrijf elke behandelingsmethode en vergelijk de contra-indicaties en voordelen geassocieerd met elke

• bespreek de behandelingsmethoden die kunnen worden uitgevoerd door de optometrist voor eerstelijnszorg in een typische klinische setting

3) patiëntenvoorlichting

• welke relevante informatie moet de optometrist met de patiënt bespreken?

• bespreken het opleiden van de patiënt over de behandelingsmethoden

• een behandelplan voorstellen voor de symptomatische patiënt met epitheliale membraan dystrofie

4) kritisch denken

• bij afwezigheid van spectrale domein optische coherentie tomografie, welke klinische technieken kunnen worden gebruikt om te helpen bij de diagnose van epitheliale kelderverdieping membraan dystrofie?

• bespreken van een behandelplan voor een niet-conforme patiënt met recidiverende cornea-erosie en uitgebreide weefselbeschadiging en de bijbehorende visuele beperking

• bespreek de vragen die een patiënt kan hebben als eerste gediagnosticeerd met epitheliale basaalmembraan dystrofie

Discussie

de Pathofysiologie

EBMD wordt gekenmerkt door bilaterale en vaak asymmetrische subepithelial vingerafdruk lijnen, geografische kaart-achtige lijnen en epitheliale microcysts. Klinisch zijn er ten minste drie (of een combinatie daarvan) epitheliale configuraties die kunnen worden waargenomen: 1) groepen van kleine, ronde of komma-vormige, grijs-wit oppervlakkige epitheliale dekking van verschillende afmetingen in de pupil zones van één of beide ogen; 2) een vingerafdruk patroon van doorschijnende lijnen het beste te zien met retroillumination; en 3) een kaart of geografisch patroon het beste te zien op schuine verlichting.7 een verdikt kelderverdiepingsmembraan is één van de belangrijkste kenmerken van deze voorwaarde, en het wordt veroorzaakt door abnormale epitheelomzet, rijping en productie van het kelderverdiepingsmembraan dat de basale epitheliaale cellen ertoe leidt om zich oppervlakkig in het epitheel uit te breiden.6 histologie toont verdikking van het keldermembraan met afzetting van fibrillaire proteïne tussen het keldermembraan en Bowman ‘ s laag.1 histologisch, zijn er ook overeenkomstige patronen aan de grijze punten, vingerafdrukpatroon en kaart-achtig patroon waargenomen met biomicroscopie. De grijze stippen vertegenwoordigen kleine cystoïde ruimten in het epitheel waarin andere oppervlakkige corneale epitheliale cellen desquameren. Het vingerafdrukpatroon wordt gevormd door zowel normaal gepositioneerd als omgekeerd basale epitheliale cellen die abnormaal grote hoeveelheden kelderverdiepingsmembraan produceren. Het kaartpatroon wordt onder het epitheel geproduceerd door basale epitheliale cellen en keratocyten die vanuit het oppervlakkige stroma zijn gemigreerd om zowel multilaminair keldermembraan als collageen materiaal uit te werken.7 de afwezigheid van hemidesmosomen van de basale epitheliale cellen kan verantwoordelijk zijn voor de typische RCE.1 EBMD presenteert meestal tijdens het tweede decennium van het leven, en RCE heeft de neiging om te presenteren tijdens het derde decennium. Hoewel de presentatie meestal sporadisch is, kan EBMD presenteren met een autosomale dominante methode van overerving.1,2,6,7 het wordt beschouwd als een leeftijdsafhankelijke degeneratie van het hoornvlies.1,6 zoals bij deze patiënt is EBMD over het algemeen asymptomatisch. Ongeveer 10% van de patiënten zal ontwikkelen RCE, en velen zullen visueel significante epitheliale onregelmatigheid resulterend in onregelmatig astigmatisme manifesteren.1,2,6

RCE heeft een onbekende pathofysiologie, maar de onderliggende etiologie is de aanwezigheid van abnormale corneale epitheliale keldermembraan hechting aan Bowman ‘ s laag, hetzij door abnormale adhesiecomplexen of een verdubbeling van het keldermembraan zelf.8 verschillende hypothesen bestaan om de gebrekkige hechting van het epitheel aan het onderliggende keldermembraan te verklaren: afwijkingen van het keldermembraan, afwezige of abnormale hemidesmosomen, of verhoogde activiteit van matrixmetalloproteïnasen (MMP), vooral MMP-2 en MMP-9.9

hoewel EBMD de meest voorkomende corneadystrofie is die in de klinische praktijk wordt aangetroffen, is het belangrijk om op de hoogte te zijn van andere dystrofieën die het cornea-epitheel en andere lagen van het cornea kunnen beïnvloeden. Deze discussie richt zich op de anterieure corneadystrofieën die gericht zijn op het epitheel, waaronder Meesmann, Lisch en Reis-Bückler ‘ s dystrofieën. Meesmann-dystrofie is een zeldzame, niet-progressieve epitheliale dystrofie die tijdens de eerste levensjaren wordt waargenomen, maar over het algemeen asymptomatisch blijft tot op middelbare leeftijd. Retroilluminatie onthult kleine intra-epitheliale cysten van uniforme grootte maar variabele dichtheid in het hoornvlies, meestal centraal geconcentreerd uit te breiden naar maar nooit het bereiken van de limbus. Behandeling voor Meesmann-dystrofie is meestal niet vereist, maar een zachte contactlens of oppervlakkige keratectomie kan nuttig zijn als fotofobie aanwezig is of als de gezichtsscherpte ernstig wordt aangetast.1,2 lisch epitheliale dystrofie werd oorspronkelijk verondersteld om een variant van Meesmann te zijn, maar wordt nu verondersteld om een genetisch verschillende voorwaarde te zijn. Bij het onderzoek van de spleetlamp worden grijze banden met een dwarsdoorsnede waargenomen en de retroilluminatie vertoont dicht opeengepakte microcysten die diffuus over het hoornvlies worden verspreid.1 de epitheliale dystrofie van Reis-Bückler vertoont subepitheliale grijze reticulaire of veelhoekige opaciteiten die voornamelijk in het centrale hoornvlies worden gezien. Het gevoel van het hoornvlies is verminderd en visusstoornissen kunnen optreden als gevolg van littekenvorming in de laag van Bowman. Patiënten met epitheliale dystrofie van Reis-Bückler lijden aan ernstige episodes van recidiverende erosie die behandeling vereisen en uiteindelijk cornea-transplantatie nodig kunnen hebben, maar de dystrofie keert vaak terug in het transplantaat.1,2

diagnose

het diagnosticeren van EBMD kan moeilijk zijn gezien het variabele uiterlijk. De meeste diagnoses kunnen worden gemaakt door zorgvuldige patiëntgeschiedenis en spleetlamp onderzoek, maar er zijn technieken beschikbaar voor het bevestigen of uitsluiten van een potentieel geval. Patiënten kunnen een constant gevoel van vreemd lichaam, terugkerende oogpijn bij het ontwaken, verminderd gezichtsvermogen, monoculaire diplopie, of schaduwbeelden beschrijven. Frequentie en ernst van deze symptomen kan wijzen op een onregelmatigheid van het hoornvlies epitheel. Waakzaam spleetlamp onderzoek zal de typische tekenen in verband met EBMD onthullen, en de arts kan de diffuse grijze kaart-achtige vlekken, witte stippen of fijne refractiel vingerafdruk lijnen in het hoornvlies te observeren. Deze bevindingen kunnen het best worden gezien met retroilluminatie of een brede spleetlamp die aan de zijkant schuin staat.2 het uitvoeren van retroilluminatie terwijl de patiënt is verwijd kan ook extra cornea onregelmatigheden die te subtiel kan zijn geweest om op te merken met een brede bundel markeren. Negatieve fluoresceïne kleuring defecten worden ook waargenomen bij patiënten met EBMD. De verhogingen in het oculaire oppervlak geassocieerd met EBMD resulteren in een onmiddellijke breuk van de traanfilm over het overeenkomstige gebied.10 positieve fluoresceïnekleuring wordt waargenomen wanneer een terugkerende corneale erosie aanwezig is.

confocale microscopie in vivo heeft bewezen een nuttig hulpmiddel te zijn voor het onderzoeken van de morfologische anomalieën geassocieerd met EBMD, vooral wanneer de kenmerken atypisch zijn. De confocale microscopie van het hoornvlies kan een kwalitatieve morfologische beschrijving verstrekken en het kan pathologie kwantificeren, makend het nuttig voor opsporing en beheer van pathologische en besmettelijke voorwaarden, opsporing en beheer van hoornvliesdystrofieën en ectasias, controle contactlens-veroorzaakte veranderingen, en pre – en post-chirurgische evaluaties. De vergroting en de resolutie die door confocal microscopie worden verstrekt staan voor een uiterst gedetailleerde evaluatie van de hoornvlies lagen toe wanneer de veronderstelde tekorten niet zichtbaar bij de spleetlamp zijn.11 Deze techniek vereist wel direct contact met het hoornvlies, en het kan per ongeluk meer schade aan het voorste oppervlak veroorzaken.

de recente ontwikkeling van spectral-domain optical coherence tomography (SDOCT) heeft de beeldvorming aanzienlijk verbeterd, niet alleen voor het netvlies, maar ook voor het hoornvlies. SDOCT kan waardevolle diagnostische informatie verstrekken wanneer een afwijking van het hoornvlies wordt vermoed.6 volgens een studie uitgevoerd door Sanharawi et al. om de eigenschappen van EBMD en de betrouwbaarheid van SDOCT in het evalueren van het te bepalen, toonden de ogen met de voorwaarde een onregelmatig, verdikt kelderverdiepingsmembraan met grotere hyper-reflectiviteit wanneer vergeleken met het epitheliaale kelderverdiepingsmembraan in een normaal controleoog. Het verdikte epitheliale kelderverdiepingsmembraan werd soms gecompromitteerd met het verschijnen van kleine hyper-reflecterende verhogingen geassocieerd met een uitsteeksel van het kelderverdiepingsmembraan in de epitheliale laag van het hoornvlies. Deze uitsteeksels in het epitheel kwamen meestal overeen met de kaart-achtige of vingerafdruk laesies waargenomen tijdens spleetlamp onderzoek.6 Een andere opvallende eigenschap waargenomen in SDOCT scans van patiënten met EBMD was de aanwezigheid van hyper-reflecterende punten, waarvan wordt gedacht dat epitheliale cysten, onder de abnormale epitheliale keldermembraan. In gevallen met normale keldermembranen, werden de cysten waargenomen om oppervlakkiger te zijn, maar in gevallen waar een abnormale keldermembraan uitsteeksel werd gevonden, waren de punten altijd onder de abnormale epitheliale keldermembraan. Men gelooft dat het rijpen epitheliaale cellen migreren van de diepere lagen aan de meer oppervlakkige lagen van het epitheel worden gevangen onder het abnormale epitheliaale keldermembraan en worden verhinderd van het opduiken en het lossen van het hoornvlies oppervlak.12 de cellen kunnen dan vacuolated en vloeibaar worden om de intra-epitheliale cysten te vormen die op spleetlamponderzoek en sdoct-aftasten worden gezien.12

Sanharawi en collega ’s merkten ook scheiding op tussen de corneale epitheliale laag en Bowman’ s laag bij patiënten met een voorgeschiedenis van RCE. De epitheliale detachementen kwamen overeen met de kaartachtige laesies. Alle scans werden herhaald om de reproduceerbaarheid en herhaalbaarheid van deze techniek te bepalen. Overeenstemming tussen twee hoornvliesspecialisten was perfect voor alle sdoct-kenmerken, met uitzondering van de detectie van een verdikt keldermembraan waarvoor overeenstemming aanzienlijk maar niet perfect was. Bovendien, sdoct resultaten werden vergeleken met confocal microscopie evaluaties in vivo en gevonden om zo betrouwbaar en veel minder invasief in de diagnose van EBMD te zijn.

behandeling

behandeling voor EBMD is gericht op het handhaven van het comfort van de patiënt en het behandelen van situationele RCE. Ongeveer 10% van de patiënten zal RCE ontwikkelen, en de rest van de patiënten zal geen symptomen ontwikkelen.1 Patiëntonderwijs met betrekking tot de fundamentele pathofysiologie van EBMD en RCE is belangrijk voor het beheren van de aandoening en symptomen adequaat. Patiënten dienen een duidelijk inzicht te hebben in de aandoening zelf, de symptomen waarop moet worden gelet, hoe EBMD mogelijk het gezichtsvermogen kan beïnvloeden en de verschillende behandelingsmethoden die beschikbaar zijn voor zowel EBMD als situationele RCE.

de behandeling van RCE kan bestaan uit een cycloplegische druppel voor pijnbestrijding, een profylactische antibiotische oplossing/zalf 4-6 keer per dag, en 5% natriumchloride hypertoniciteit oogzalf (Muro 128) 4 keer per dag. Nadat het epitheliale defect is genezen, worden kunstmatige tranen en saaie zalven aanbevolen samen met Muro 128 zalf voor ten minste 3-6 maanden om herhaling te voorkomen. Bij afwezigheid van een zalf is een adjunctive bandage contactlens met de topische cycloplegische/profylactische antibiotische oplossing in sommige gevallen effectief gebleken.2 Een recente ontwikkeling in de behandeling van RCE is de toepassing van autologe serum oogdruppels. Deze druppels die worden toegediend om oculaire oppervlakteziekte te behandelen, produceren vaak betere resultaten dan antibiotica, corticosteroïden of traansupplementen.Autologe serumtherapie wordt beschouwd als effectief voor de behandeling van oculaire oppervlakteziekte, omdat fibronectine binnen het autologe serum wordt verondersteld om epitheliale migratie en verankering te bevorderen. Extra groeifactoren en ontstekingsremmende mediatoren zorgen voor extra comfort en potentiële verlichting op lange termijn voor de patiënt.

medische therapie is ook effectief gebleken in vergelijking met standaard smering therapieën om de symptomen en frequentie van RCE te verminderen. Orale doxycycline en topische corticosteroïden, alleen of in combinatie, hebben bewezen nuttig te zijn voor de behandeling van RCE door remming van de extracellulaire matrixdegradatie door matrixmetalloproteïnasen.8,15 Doxycycline remt MMP-9 en vertoont ook eigenschappen waarvan wordt gedacht dat ze lipasen vergemakkelijken van bacteriën die aanwezig zijn op de dekselmarges, wat uiteindelijk de dysfunctie van de meibomian klier verbetert en leidt tot een stabiele kwaliteit van de traanfilm.

indien cornea-erosies aanhouden, is chirurgische interventie geïndiceerd. De twee meest gebruikte procedures voor de behandeling van patiënten met een significante corneale epitheliale onregelmatigheid geassocieerd met EBMD zijn epitheliale debridement met diamant braam polijsten van Bowman ‘ s layer (ED+DBP) en phototherapeutische keratectomie (PTK).Het polijsten van Bowman ‘ s laag met diamantbraam is vooral gebruikelijk bij grotere defecten en bij defecten langs de visuele as.2 Het wordt typisch uitgevoerd bij de spleetlamp met actuele anesthesie en plaatsing van een ooglid speculum. Een cellulose spons of stompe spatel wordt gebruikt om 7-10 mm centrale corneale epitheel debride, en dan een hand-held Batterij Aangedreven diamant braam wordt gebruikt om zachtjes en uniform polijsten Bowman ‘ s membraan in het gehele gebied van epitheliale defect in een verticale manier voor ongeveer 10 Seconden.Een zachte contactlens wordt op het behandelde oog geplaatst en verwijderd na het verdwijnen van het epitheliale defect, en profylactische antibiotische druppels worden 4 keer per dag gegeven gedurende 1 week.Verschillende studies hebben aangetoond dat ED+DBP superieur is aan ED alleen omdat het geassocieerd kan zijn met een verminderd risico op toekomstige ontwikkeling van RCE en recidiverend EBMD.

resultaten waren gemengd met betrekking tot de werkzaamheid op lange termijn van ED alleen en ED+DBP. Terwijl beide procedures leiden tot een statistisch significante verbetering van de best gecorrigeerde gezichtsscherpte, itty et al. onderzocht de resultaten met ED alleen en vond dat ongeveer een kwart van de behandelde ogen recidiverende dystrofische epitheliale verstoring ontwikkelde gedurende een gemiddelde follow-up periode van 33 maanden.17 Tzelikis et al. onderzocht de resultaten van ED+DBP en meldde dat geen van de behandelde ogen terugkerende epitheliale veranderingen vertoonde gedurende een gemiddelde follow-up van 22 maanden.18 Aldave en collega ‘ s voerden een retrospectieve casusreeksstudie uit en concludeerden dat ED+DBP als de procedure van keuze moet worden beschouwd omdat het RCE elimineerde in 96% van de behandelde ogen en succesvol behandelde visueel significante epitheliale onregelmatigheid in 100% van de behandelde ogen in deze reeks. Postoperatieve complicaties van ED zijn klein, maar kunnen fotofobie, vreemd lichaam sensatie, spontane cornea erosie, aanhoudende epitheliale onregelmatigheid of subepitheliale waas omvatten. Visueel significante herhalingen zijn ongewoon, maar herhaalde ED kan een succesvol resultaat bieden.Hoewel PTK ook een effectieve behandeling is voor de behandeling van zowel RCE als visueel significante epitheliale onregelmatigheden, is ED+DBP een handiger behandelingsoptie omdat het kan worden uitgevoerd bij de spleetlamp of in een kleine behandelkamer zonder dat een excimerlaser nodig is.9,16 PTK en ED zijn even effectief. PTK gebruikt een excimer laser om het oppervlakkige stroma te ableren en tegelijkertijd het abnormale epitheel te verwijderen, waardoor een potentieel stabieler epitheel kan regenereren.2,19 bij de behandeling van de stroma en Bowman ‘ s laag, wordt een nieuw bed voor de migrerende epitheel cellen gevormd, wordt de anterieure stroma gestimuleerd om nieuwe verankerende fibrillen te vormen, en, bijgevolg, kan een verbeterde hemidesmosoom adhesie worden gevormd.20 In a retrospective case review comparing PTK and ED + DBP, Sridhar et al. gevonden dat beide groepen symptomatische verlichting verkregen; patiënten behandeld met ED+DBP hadden echter een lagere incidentie van postoperatieve haze en een lager recidiefpercentage.21

terwijl ED + DBP en PTK de meest gebruikte procedures zijn voor de behandeling van EBMD en RCE, omvatten aanvullende behandelingsopties oppervlakte-ablatie, anterior stromale punctie (ASP) en alcoholdelaminatie van epitheel. Voor de visueel symptomatische patiënt met EBMD, is photorefractive keratectomy (PRK) de procedure van keuze om brekingsfout te behandelen, terwijl PTK kan worden uitgevoerd om RCE of onregelmatig astigmatisme te behandelen.PRK kan een aanvullend therapeutisch effect hebben als gevolg van de verwijdering van abnormaal epitheel. PRK werd geïdentificeerd als een veiliger alternatief voor de correctie van brekingsfouten in vergelijking met laser-geassisteerde In situ keratomileusis (LASIK) omdat de defecte bijlagen tussen het epitheliale keldermembraan en Bowman ‘ s laag zorgen voor een onstabiel hoornvlies oppervlak dat gevoelig is voor sloughing tijdens LASIK. Om deze reden is LASIK gecontra-indiceerd bij patiënten met EBMD omdat zij vatbaar zijn voor epitheliale ingroei, smeltende flap, flapvervorming en verergering van symptomen.PRK in combinatie met PTK is een veilige en betrouwbare behandeling voor het corrigeren van brekingsfouten en het verlichten van symptomen geassocieerd met EBMD.21

ASP kan worden uitgevoerd met een naald of met neodymium-yttrium aluminium granaat (Nd:YAG) laser. ASP is effectief voor de behandeling van RCE omdat het voorkomt erosies door het induceren van fibrose die ervoor zorgt dat epitheel strak aan het onderliggende keldermembraan kleeft.Hoewel het een erkende behandeling voor het beheer van RCE is, is het over het algemeen geen behandelingsoptie voor visueel significante epitheliale onregelmatigheid omdat het wordt geassocieerd met een groter risico op permanente corneale littekenvorming.2,9,16 ASP wordt over het algemeen gebruikt in symptomatische, vuurvaste gevallen, en meestal gereserveerd voor traumatische erosies met focale gebieden van abnormale epitheel buiten de visuele as als de littekens het zal veroorzaken kan leiden tot visuele stoornissen.2,9

twee andere in-office behandelingen, alcohol delaminatie en topische cocaïne, zijn onlangs effectief gebleken voor EBMD. Tijdens het delamineren van alcohol wordt het hoornvlies met alcohol gereinigd en grondig gewassen en wordt het aangetaste epitheel los geschild. Daarna, wordt een niet geconserveerde antibiotische daling gegeven, en een verband contactlens wordt toegepast totdat het epitheliale defect is opgelost.22,23 Sayegh et al. behandelde symptomatische EBMD-patiënten met 4% topische cocaïne gevolgd door epitheliale debridement en bereikte resultaten die vergelijkbaar zijn met studies met ED+DBP en PTK.Hun resultaten wezen op een significante verbetering van de gemiddelde gezichtsscherpte, een totaal recidiefpercentage van 9% en een percentage recidieven waarvoor een latere interventie nodig was van 3%. Actuele cocaïne werkt als een effectief actueel verdovingsmiddel en veroorzaakt, vanwege zijn adrenerge effect, vasoconstrictie die zijn eigen absorptie vertraagt. Het laat een ongeveer 20 minuten verdovingseffect toe. Cocaïne werkt waarschijnlijk op dezelfde manier als alcohol door het splitsen van de verankerende fibrillen tussen Bowman ‘ s laag en de corneale epitheliale keldermembraan, het verwijderen van de abnormale keldermembraan, met inbegrip van sub-basale cellulaire puin, en het achterlaten van een glad oppervlak dat een stevigere hechting van nieuwe epitheliale cellen mogelijk maakt.

conclusie

Dit casusrapport beschrijft de behandeling van symptomatische en asymptomatische EBMD. Diagnose op basis van een aandachtige casusgeschiedenis en scherpzinnig spleetlamponderzoek is van cruciaal belang voor een passende behandeling. Gelukkig zijn er verschillende behandelingsmethoden voor de complicatie van RCE bij patiënten die worden belast met EBMD. Het is belangrijk om te onthouden dat terwijl slechts 10% van de patiënten met EBMD met klinische RCE-klachten zal presenteren, deze populatie van patiënten morfologische kenmerken kan hebben die significante visuele stoornissen kunnen veroorzaken. Het is essentieel voor de primaire oogverzorgingsaanbieder om de etiologie van EBMD en de verschillende beschikbare beheeropties te begrijpen om de meest geschikte behandeling te verstrekken.Ik wil mijn speciale dank uitspreken aan Janene Sims, OD, PhD, FAAO, en Elizabeth Steele, OD, FAAO, voor het aanbieden van hun tijd en professionele kritiek door middel van herziening van dit case report. Ik wil ook mijn grote waardering uitspreken aan Caroline Pate, OD, FAAO, voor haar constante motivatie, aanmoediging en steun gedurende mijn residentie.

1. Kanski J, Bowling B. klinische oogheelkunde: een systematische aanpak. 7e ed. China: Elsevier Limited; 2011.

2. Ehlers J, Shah C. The Wills Eye Manual: office and emergency room diagnosis and treatment of eye disease. 5e ed. Philadelphia, PA: Lippincott Williams and Wilkins; 2008.

3. Webvision: de organisatie van het netvlies en visuele systeem; kaart-Dot vingerafdruk dystrofie . Webvision; c2015 . Beschikbaar vanaf: http://webvision.med.utah.edu/2012/04/map-dot-fingerprint-dystrophy/.

4. Veire E. IC3D: Classifying Corneal Dystrofies . Overzicht van hoornvlies en contactlens; c2010 . Beschikbaar vanaf: http://www.reviewofcontactlenses.com/content/d/disease/c/21310.

5. Erfelijke oculaire ziekte: corneadystrofie, EBMD . De Universiteit van Arizona: Arizona Board of Regents; c2015 . Beschikbaar vanaf: http://disorders.eyes.arizona.edu/category/alternate-names/ebmd.

6. Sanharawi ME, Sandali O, Basli E, et al. Fourier-domein optical coherence tomography imaging in cornea epitheliale basale membraan dystrofie: een structurele analyse. Am J Ophthalmol. 2015;159(4):755-763.

7. Yanoff M, prima BS. Oculaire pathologie. 5e ed. St. Louis, MO: Mosby, Inc.; 2002.

8. Mark E, Hammersmith KM. Evaluatie van diagnose en behandeling van recidiverend erosiesyndroom. Huidige mening in oogheelkunde. 2009;20(4):287-291.

9. Suri K, Kosker M, Duman F, et al. Demografische patronen en behandelingsresultaten van patiënten met recidiverende cornea erosies gerelateerd aan trauma en epitheliale en Bowman layer stoornissen. Am J Ophthalmol. 2013;156(6):1082-1087.

10. Ramsey AC. Vitale vlekken: wat je echt moet weten . Review of Cornea & contactlenzen; c2011 . Beschikbaar vanaf: http://www.reviewofcontactlenses.com/content/d/irregular_cornea/c/27820/.

11. Tavakoli M, Hossain P, Malik RA. Klinische toepassingen van corneale confocale microscopie. Clin Ophthalmol. 2008; 2(2):435-445.

12. Waring GO III, Rodrigues MM, LAIBSON PR. Hoornvliesdystrofie. I. dystrofieën van het epitheel, Bowman ‘ s laag en stroma. Surv Ophthalmol. 1978;23(2):71-122.

13. Azari AA, Rapuano CJ. Autologe serum oogdruppels voor de behandeling van oculaire oppervlakteziekte. Oog & contactlens: Science & klinische praktijk. 2015;41(3):133-140.

14. Kronemyer B. autologe serumdruppels verlichten droge ogen op lange termijn . Oculaire chirurgie nieuws: hoornvlies / uitwendige ziekte; c2015 . Beschikbaar vanaf: http://www.healio.com/ophthalmology/cornea-external-disease/news/print/ocular-surgery-news/%-6871-4a21-9f16-bcd1297c64af%7D/autologous-serum-drops-relieve-dry-eye-over-long-term.

15. Mencucci R, Favuzza E. Management of recurrent corneal erosion: are we getting better? Br J Ophthalmol. 2014;98:150-151.

16. Aldave AJ, Kamal KM, Vo RC, Fei Y. Epitheliale debridement en Bowman ‘ s layer polijsten voor visueel significante epitheliale onregelmatigheden en terugkerende corneale erosies. Hoornvlies Klinische Wetenschap. 2009;28(10):1085-1090.

17. Itty S, Hamilton SS, Baratz KH, Diehl NN, Maguire LJ. Resultaten van epitheliale debridement voor anterior basal membraan dystrofie. Am J Ophthalmol. 2007;144(2):217-221.

18. Tzelikis PF, Rapuano CJ, Hammersmith KM, LAIBSON PR, Cohen EJ. Diamond burr behandeling van slecht zicht van anterior basal membraan dystrofie. Am J Ophthalmol. 2005;140(2):308-310.

19. Woreta FA, Davis GW, Bower KS. LASIK en oppervlakte-ablatie in corneadystrofie. Surv Ophthalmol. 2015;60(2):115-122.

20. Dedes W, Faes L, Schipper I, Bachmann LM, Thiel MA. Fototherapeutische keratectomie (PTK) voor de behandeling van terugkerende cornea erosie: correlatie tussen etiologie en prognose – prospectieve longitudinale studie. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2015;253(10):1745-9.

21. Sridhar MS, Rapuano CJ, Cosar CB, Cohen EJ, LAIBSON PR. Fototherapeutische keratectomie versus diamond burr polijsten van Bowman ‘ s membraan in de behandeling van terugkerende cornea erosies geassocieerd met anterior basal membraan dystrofie. J Ophthalmol. 2002;109(4):674-679.

22. Chan E, Jhanji V, Constantinou M, et al. Een gerandomiseerde gecontroleerde studie van alcohol delaminatie en fototherapeutische keratectomie voor de behandeling van recidiverend cornea erosiesyndroom. Br J Ophthalmol. 2014;98(2):166-71.

23. Dua HS, Lagnado R, Raj D, et al. Alcohol delaminatie van het cornea-epitheel: an alternative in the management of recurrent corneal erosions. J Ophthalmol. 2006;113(3):404-411.

24. Sayegh RR, Kouyoumjian PB, Vedula GG, et al. Cocaine-assisted epithelial debridement for the treatment of anterior basement membrane dystrophy. Cornea. 2013;32(6):889-892.