Inleiding

vertebrobasilaire dolichoectasia, of intracraniale arteriële dolichoectasia, is een soms voorkomende neurovasculaire aandoening die wordt gekarakteriseerd door verlenging en vergroting van de vertebrobasilaire arteriën (1-3). Deze gevestigde vasculaire anomalie is geassocieerd met daaropvolgende beroertes, micro-embolisatie, hersenstam en craniale zenuwcompressie (3-7). In eerdere studies werd de compressie van de basilaire slagader van de pons en de nervus trigeminus algemeen erkend (3, 8, 9) en werd medullaire compressie beschreven (10).

omdat veel patiënten met vertebrobasilaire dolichoectasie asymptomatisch blijven en de term “vertebrobasilaire dolichoectasie” eerder een beschrijving van anatomische abnormaliteit of variatie is dan een klinisch significant syndroom. Onlangs hebben we een verscheidenheid aan neurologische symptomen waargenomen die een gemeenschappelijke vasculaire pathologie delen-compressie van het medulla of ruggenmerg door een wervelslagader. De klinische presentaties van deze patiënten maken omhoog een breed spectrum van symptomen met inbegrip van duizeligheid, vertigo, ataxie, dysartrie, dysfagie, progressieve of scherpe verlamming, hemisensory verlies, en cervicale myelopathie. De klinische kenmerken zijn niet-specifiek en moeilijk te diagnosticeren. Om deze redenen is het de moeite waard om een nieuwe naam voor te stellen voor deze interessante maar ongewone aandoening. Wij stellen de term “vertebral artery compression syndrome” (VACS) voor deze aandoening voor. Dit syndroom is onbekend bij veel artsen en is onder-erkend in de klinische praktijk. We streven ernaar de klinische en radiologische kenmerken van patiënten met VAC ‘ s te onderzoeken en de diameter van de basilaire slagader te vergelijken met leeftijd – en geslachtsgebonden controles.

methoden

we hebben prospectief patiënten opgenomen die voldoen aan onze voorgestelde definitie van VAC ‘ s gezien van maart 2013 tot November 2017 in ons ziekenhuis. De definitie van VAC ’s werd voorgesteld door Dr. Qi Li en VAC’ s werd operationeel gedefinieerd als: Beeldvorming bewijs van compressie van de medulla / bovenste ruggenmerg door wervelslagader en de compressie veroorzaakt overeenkomstige symptomen. Patiënten met beeldvormend bewijs van compressie van de vertebrale arterie van hersenstam en ruggenmerg werd gescreend door Dr. Qi Li.patiënten werden in de studie opgenomen als ze beeldvormend bewijs hadden van compressie van het medulla/bovenste ruggenmerg door vertebrale arterie en de compressie is verantwoordelijk voor overeenkomstige symptomen. Patiënten werden uitgesloten als ze abnormale bevindingen hadden bij beeldvorming van de hersenen die de klinische symptomen beter verklaren. Patiënten met acute ischemische beroerte werden ook uitgesloten. Een controlegroep van 22 proefpersonen zonder compressie van de wervelslagader, passend voor leeftijd en geslacht, werd gerekruteerd.

de demografische informatie bij aanvang, klinische tekenen en symptomen, en bevindingen bij de beeldvorming van hersenen en bloedvaten werden verzameld. De relatie van de wervelslagaders tot intracraniale structuren werd geëvalueerd met behulp van MRI-scanning. T2 gewogen Mr beelden werden gebruikt om de relatie tussen de wervelslagaders en de medulla oblongata en het cervicale ruggenmerg waar te nemen. De diameter van de basilaire slagader werd gemeten op het niveau van de middelponen op T2 gewogen MR-beelden. Basilaire slagader dolichoectasia werd gedefinieerd als een basilaire slagader diameter aan de middelponen >4,5 mm volgens eerdere definities (2, 7). De diameter van de wervelslagader werd gemeten op de plaats van compressie. Dominantie van de wervelslagader werd bij alle patiënten beoordeeld. Dominantie van de vertebrale arterie werd overwogen als de patiënt een verschil in diameter van de vertebrale arterie ≥0,3 mm (11) had. Een hypoplastische vertebrale arterie werd gedefinieerd als een v4 diameter van ≤2.0 mm volgens eerdere definities (12, 13). Deze studie werd goedgekeurd door de ethische commissie van de eerste aangesloten Ziekenhuis van Chongqing Medical University. Informed consent werd verkregen van alle deelnemers of hun wettelijke vertegenwoordigers.

resultaten

in totaal 11 patiënten (4 mannen en 7 vrouwen) met de klinische en beeldvormende kenmerken van VAC ‘ s en 22 leeftijdsgebonden en geslachtsgebonden controles werden in onze studie geïncludeerd. De gemiddelde leeftijd was 63,8 jaar (leeftijd tussen 41 en 82 jaar). De klinische en beeldvormende kenmerken van patiënten met het compressiesyndroom van de wervelslagader zijn samengevat in Tabel 1.

klinische bevindingen

medullaire compressie werd waargenomen bij 10 van de 11 patiënten. Van de 10 patiënten met medullaire compressie werden duizeligheid, onbalans, vertigo of ataxie waargenomen bij 8 patiënten. Vijf patiënten hadden zwakte in de ledematen. Twee patiënten hadden dysartrie. Eén patiënt had dysfagie. Cervicale ruggenmergcompressie werd waargenomen bij één patiënt met nekpijn en zwakte in het linkerbeen. De aard van de klinische bevindingen hing af van de vraag of de hersenstam of cervicale ruggenmerg werd gecomprimeerd.

beeldvorming

hersen MRI werd uitgevoerd bij alle 11 patiënten en 22 controles. De gemiddelde basilaire diameter verschilde niet significant tussen patiënten en controles (3,95 ± 0,41 vs.3,81 ± 0,43 mm). Bij patiënten met VAC ’s werd dominantie van de wervelslagader waargenomen bij 10 van de 11 (90,9%) patiënten met VAC’ s. Hypoplasie van de rechterwervelslagader werd waargenomen bij 4 patiënten. Van de 11 patiënten met VAC ‘ s werd medullaire compressie waargenomen bij 10 patiënten. Eén patiënt had cervicale ruggenmerg compressie.

representatieve casusrapporten

een 73-jarige hypertensieve vrouw verloor plotseling haar evenwicht toen ze uit een lift liep. Ze voelde dat de grond en aangrenzende objecten bewogen en dat ze zwaaide. Er was geen oorsuizen, gehoorverlies, of een volheid in het oor. De vertigo werd niet veroorzaakt door specifieke veranderingen in de positie van haar hoofd. Neurologisch onderzoek toonde een wankele gang aan en was verder normaal. MRI-scan werd uitgevoerd en toonde geen acute infarcten op diffusie-gewogen imaging scan. Ernstige inkeping van het linkermerg door een kronkelende wervelslagader werd waargenomen op het met T2 gewogen MR-beeld (figuur 1).

een 59-jarige vrouw vertoonde gedurende 2 jaar progressieve zwakte van het linkerbeen, spasticiteit en onbalans. In het verleden was ze altijd gezond. Bij onderzoek had ze spasticiteit in vier ledematen met overdreven diepe peesreflexen en de linker onderste ledematen verminderde spierkracht. MRI van de hersenen onthulde anterolaterale compressie van de linker basis van de medulla oblongata door een kronkelende wervelslagader. De patiënt kreeg fysiotherapie. De symptomen hielden aan.

een 74-jarige man had pijn in het gebied van de nek en trapezius spier-en linkerbeen zwakte. Hij had 17 jaar diabetes. Hij werd gediagnosticeerd met coronaire hartziekte 1 maand voor de presentatie. Bij neurologisch onderzoek had de patiënt een verminderde spierkracht in het linkerbeen. MRI-scan toonde een signaal leegte gebied op het niveau van de atlas. Axiale MR afbeelding toonde linker anterolaterale compressie van het cervicale ruggenmerg in de buurt van de cranial-spinale kruising door de linker wervelslagader (Figuur 2).

discussie

in onze studie hebben we aangetoond dat vasculaire compressie van hersenstam of cervicale ruggenmerg kan optreden met verschillende tekenen en symptomen. Dit syndroom, dat we VCA ‘ s noemen, verschilt van de basilaire slagader dolichoectasia. Dolichoectasie van de basilaire slagader is geassocieerd met compressie van de pons, hersenzenuwverlamming en zelfs ischemische voorvallen (2, 4, 9). De meest gebruikte diagnostische criteria voor vertebrobasilar dolichoectasia werden voorgesteld door smoker et al. (7). Diameter van de basilaire arterie aan de middelponen >4,5 mm werd als dolichoectasisch beschouwd (4, 7). In onze studie, zijn we geïnteresseerd om te zien dat geen van onze patiënten met VAC ‘ s MRI-bewijs van basilaire slagader dolichoectasia had. Daarom hebben we de term vertebrobasilar dolichoectasia niet gebruikt om deze aandoening te beschrijven. Bovendien beschrijft vertebrobasilar dolichoectasia letterlijk alleen het anatomische kenmerk van een verwijde arteriopathie. De huidige diagnostische criteria voor vertebrobasilar dolichoectasia waren gebaseerd op beeldvormingsmorfologie, maar niet op klinische symptomen. In dit rapport noemen we deze aandoening wervelslagader compressiesyndroom omdat alle symptomen werden veroorzaakt door compressie van medulla oblongata of cervicale ruggenmerg met een beledigende wervelslagader. De diagnose VAC ‘ s is vooral uitdagend voor clinici omdat deze aandoening in de literatuur niet als een entiteit wordt beschreven. We hebben het syndroom niet gedefinieerd op basis van de anatomische kenmerken van de vertebrale slagader, d.w.z. de diameter of lengte van de vertebrale slagader. Belangrijker nog, recente studies tonen aan dat een significant deel van de patiënten met dolichoectasische en verwijde wervelslagader asymptomatisch is en neurovasculair contact kan hebben (14). Daarom is het zeer belangrijk om asymptomatische vers symptomatische vertebrale arterie compressie van medulla of ruggenmerg onderscheiden. Op basis van deze bevindingen stellen we voor dat patiënten zowel beeldvormend bewijs van vasculaire compressie van de medulla oblongata of cervicale ruggenmerg moeten hebben en relevante klinische symptomen hebben.

vasculaire compressie van hersenstam is een weinig bekende entiteit in de medische literatuur. Compressie van de wervelslagader van de medulla is beschreven in enkele gevallen (10, 14-17). In 2006, Savitz et al. beschreven negen patiënten met medullaire compressie door een kronkelende vertebrale slagader, de grootste case series gerapporteerd in de literatuur (10). Onze studie omvat nog eens tien patiënten met medullaire compressie door een wervelslagader. Onder onze gerapporteerde patiënt, de meest voorkomende klinische tekenen en symptomen waren duizeligheid, vertigo, onbalans, en ledematen zwakte. Dysartrie werd ook waargenomen bij twee patiënten. Drie van de negen patiënten met medullaire compressie door een wervelslagader gemeld in de 2006 Savitz et al. had duizeligheid, onbalans of vertigo (10). Onder onze patiënten, 4 van de 10 met medullaire compressie gepresenteerd met duizeligheid, vertigo, onbalans en ataxie. Andere belangrijke en veel voorkomende bevindingen bij patiënten met compressie van de wervelslagader van de medulla zijn hemiparese, een bevinding aanwezig in vijf van onze patiënten. De patiënten kunnen met acuut begin van symptomen presenteren of zich als een langzaam progressief verloop manifesteren, afhankelijk van het mechanisme van verwonding. In totaal werden 14 patiënten met compressie van de wervelsarterie van de medulla gemeld vóór 2006 (10). Van deze 14 patiënten hadden er 11 hemiparese, quadriparese of sensorische symptomen. Acht van deze 11 patiënten ondergingen een microvasculaire decompressieoperatie en op één na hadden alle patiënten een verbetering van de symptomen. Dit suggereert dat er een causaal verband bestaat tussen vasculaire compressie en overeenkomstige symptomen. Hemiparese, quadriparese, of sensorische symptomen worden vaker beschreven in de literatuur dan duizeligheid, vertigo, en onbalans. Een mogelijke verklaring is dat deze symptomen vaker vasculaire beeldvorming kunnen veroorzaken. We vonden dat compressie van het anterolaterale oppervlak van de medulla is gebruikelijk en kan verantwoordelijk zijn voor deze symptomen. De overeenkomstige symptomen kunnen ipsilaterale of contralaterale afhankelijk van de plaats van medullaire compressie. Compressie van de corticospinale tractus onder de piramidale deccussation kan leiden tot ipsilaterale zwakte en piramidale tractus tekenen, terwijl compressie boven piramidale deccussation is verantwoordelijk voor contralaterale symptomen.

een gewraakte vertebrale slagader kan symptomen veroorzaken via verschillende mogelijke mechanismen. Anterolaterale compressie van de medulla oblongata is de meest voorkomende oorzaak van VACS. De pulsatiele impact van een kronkelende wervelslagader op een impingement locatie kan verantwoordelijk zijn voor patiënten met terugkerende symptomen of voorbijgaande symptomen. Ischemische verwonding kan een ander potentieel mechanisme van verwonding bij patiënten met voorbijgaande symptomen zijn. Tortuositeit van de vertebrale slagader en compressie van de hersenstam kan leiden tot bloedstroom insufficiëntie in perforeren takken die kunnen leiden tot voorbijgaande symptomen. Als de impingement ernstig is en niet draait, kunnen patiënten progressieve symptomen hebben.

ons rapport bevat ook een patiënt met cervicale myelopathie als gevolg van compressie van de wervelslagader van het rostrale ruggenmerg. Compressie van de wervelslagader van het bovenste ruggenmerg is een uiterst zeldzame oorzaak van cervicale myelopathie. Voor zover wij weten zijn in de literatuur in totaal 15 patiënten met cervicale myelopathie als gevolg van compressie van de wervelslagader gemeld (18). De patiënten presenteren met een verscheidenheid van symptomen met inbegrip van pijn nape, zintuiglijke stoornissen, en spasticiteit. De ruggemergcompressie kan unilateraal of bilateraal zijn (19).

behandeling

de ideale behandelingsmethoden voor VAC ‘ s blijven onbekend. Verscheidene auteurs hebben de resultaten van chirurgische behandeling van de voorwaarde door microvasculaire decompressie (MVD) beschreven. De eerste microvasculaire decompressieoperatie voor medullaire compressie werd uitgevoerd door Kim et al. bij een patiënt met progressieve hemiparese secundair aan compressie van de vertebrale arterie van de medulla oblongata (20). Acht patiënten met piramidale darmzwakte als gevolg van medullaire compressie door een wervelslagader werden in de literatuur vóór 2016 behandeld met MVD (21). Patiënten met piramidale zwakte die een MVD-operatie ondergingen, hadden enige verbetering van de symptomen of zelfs volledig herstel na de procedure. MVD-chirurgie bleek effectief te zijn bij medullaire compressiepatiënten met dysfagie, ademhalingsstoornissen, heesheid en obstructieve slaapapneu (10, 22, 23). Mobilisatie en verankering van de wervelslagader aan het doornuitsteekproces of de dura is een effectieve behandelingsoptie gebleken voor cervicale myelopathie secundaire compressie door afwijkende wervelslagader in vijf gevallen die in de literatuur worden gerapporteerd (19). Hoewel enkele casusrapporten verbetering van de symptomen na microvasculaire decompressie beschreven, Savitz et al. er werd slechts een lichte verbetering waargenomen bij de twee patiënten die ze doorverwezen hadden voor een operatie. Wij stellen voor dat onherstelbare schade kan optreden na langdurige compressie en het effect van chirurgie op de functionele uitkomst varieerde sterk op individuele basis. Een beperking van eerdere meldingen van MVD-chirurgie is het gebrek aan langdurige follow-up bij de meeste patiënten. Patiënten met VAC ‘ s dienen op individuele basis te worden behandeld.

onze studie heeft verschillende beperkingen. Ten eerste is de steekproefgrootte relatief klein. Ten tweede werden bij patiënten met VAC ‘ s geen decompressieve chirurgie of geavanceerde beeldvorming zoals diffusie tensor beeldvorming uitgevoerd. Toekomstige studies met een groot aantal patiënten en langdurige follow-up zijn nodig om de optimale behandeling van VAC ‘ s verder te verduidelijken.

ethische verklaring

alle proefpersonen gaven schriftelijke geïnformeerde toestemming overeenkomstig de Verklaring van Helsinki. Het protocol werd goedgekeurd door de ethische commissie van de eerste aangesloten Ziekenhuis van Chongqing Medical University.

Auteursbijdragen

QL: studieconcept, ontwerp en redactie van manuscript. QL, PX, SD en LC: herziening en belangrijke intellectuele inhoud. Alle auteurs: verwerving, analyse of interpretatie van gegevens voor het werk.

financiering

Deze studie werd ondersteund door een subsidie van China Association for Science and Technology Young Talent Project (subsidie nr. 2017QNRC001).

belangenconflict

De auteurs verklaren dat het onderzoek werd uitgevoerd zonder enige commerciële of financiële relatie die als een potentieel belangenconflict kon worden opgevat.