samenvatting

een ependymoom is een tumor die ontstaat uit ependymale cellen, ondersteunende cellen in de hersenen en het ruggenmerg. In het Spine Hospital van het Neurologische Instituut van New York, zijn we gespecialiseerd in spinale ependymomen.

Ependymomen zijn intramedullaire tumoren, wat betekent dat ze ontstaan in de substantie van het ruggenmerg zelf. Ze kunnen optreden op elk niveau van het ruggenmerg, met inbegrip van de cervicale (nek), thoracale (bovenrug), en lumbale (onderrug). Sommige ependymomen, bekend als myxopapillaire filum terminale ependymomen, ontstaan in de lagere lumbale en sacrale regio (basis van de wervelkolom, boven het staartbeen) in de filum terminale. Deze structuur is een delicate, vezelige streng die zich uitstrekt onder het ruggenmerg en helpt ondersteunen. Ependymomen op deze locatie kan moeilijk veilig te verwijderen zijn.

symptomen

spinale ependymomen ontstaan uit ependymale cellen in het midden van het ruggenmerg. Ze breiden langzaam uit over een langere periode, vaak jaren, waardoor geleidelijk druk wordt uitgeoefend op het omliggende ruggenmerg. Deze compressie van het ruggenmerg kan symptomen van pijn op de tumorplaats veroorzaken; gevoelloosheid of spelden en naalden in de armen of benen; of zwakte of onhandigheid in de armen of benen. De exacte symptomen hangen af van de grootte en locatie van de tumor.

symptomen variëren aanzienlijk in termen van aanvang en progressie. Zij kunnen gedurende langere perioden minimaal, intermitterend of niet-progressief zijn. De goedaardige en langzaam groeiende aard van intramedullaire ruggenmerg tumoren betekent symptomen kunnen afwezig zijn voor een lange tijd, terwijl de tumor kleiner is. Dit kan de presentatie van de patiënt voor medische beoordeling en diagnose vertragen. Gelukkig zijn de meeste patiënten nu in eerste instantie gediagnosticeerd met weinig of geen neurologische afwijkingen. Uitzonderingen bestaan, en soms kan het begin en de progressie van de symptomen optreden over een kortere periode.

oorzaken en risicofactoren

de oorzaken van ependymoom zijn nog niet bekend.

mannen en vrouwen worden in gelijke mate getroffen, en de meeste ependymomen komen voor in de 4e tot en met 6e levensjaren. Maar de tumoren kunnen zich ontwikkelen bij mensen van alle leeftijden, rassen en geslachten.

mensen met een genetische aandoening genaamd Neurofibromatose type 2 zijn vatbaar voor het ontwikkelen van ependymomen.

Tests en diagnose

de diagnose van ependymoom wordt meestal gesteld met behulp van magnetic resonance (MR) imaging. Mr scans gebruiken een combinatie van grote magneten, radiogolven, en een computer om gedetailleerde beelden van organen en structuren in het lichaam te produceren. Ze worden soms uitgevoerd met intraveneuze contrastverhoging. In een MR met intraveneuze contrastverhoging wordt een speciale tracer–Een stof zoals een kleurstof die zichtbaar is voor de Mr–scan-in de bloedvaten geïnjecteerd. MR scans met contrastversterking tonen een ependymoom als een goed gedefinieerde knobbeltje in het ruggenmerg. Cysten die ofwel onder of boven de tumor uit te breiden zijn gemeenschappelijk, en ruggenmerg uitbreiding of zwelling kan ook worden gezien.

behandelingen

vanwege de goedaardige, langzaam groeiende aard van intramedullaire tumoren is de aanwezigheid van een ependymoom niet noodzakelijk een indicatie voor onmiddellijke behandeling. Vaak worden deze tumoren toevallig ontdekt (in het voorbijgaan) bij patiënten zonder symptomen. Als de tumor klein is en geen druk uitoefent op het omliggende ruggenmerg, kan het eenvoudig worden gevolgd met jaarlijkse MR imaging. Enkele jaren kunnen verstrijken voordat de tumor begint om genoeg druk op het ruggenmerg om behandeling nodig te zetten.

voor grotere tumoren, of tumoren die symptomen veroorzaken, wordt behandeling aanbevolen. Omdat deze tumoren goedaardig en langzaam groeiende, microchirurgische tumor verwijdering is de behandeling van keuze voor de meeste patiënten. Bij microchirurgische tumorverwijdering gebruikt een chirurg een chirurgische microscoop en zeer fijne instrumenten om de tumor bloot te leggen en te verwijderen.

microchirurgie om een ependymoom te verwijderen wordt uitgevoerd onder algehele narcose met de patiënt naar beneden gericht. De functie van het ruggenmerg wordt gedurende de hele procedure zorgvuldig gecontroleerd met behulp van nauwkeurige elektrofysiologische technieken zoals SSEP (somatosensorisch evoked potentials) en MEP (motorisch evoked potentials).

een laminectomie, of verwijdering van een deel van de rug van de wervelkolom, wordt uitgevoerd om toegang te krijgen tot het wervelkanaal. De dunne bekleding van het ruggenmerg kanaal bekend als de spinal dura wordt geopend om het ruggenmerg bloot. Een dunne opening in het achterste gedeelte van het ruggenmerg wordt gemaakt om de tumor bloot. Ependymomen zijn meestal goed gedefinieerd en kunnen worden gescheiden van het omliggende ruggenmerg met behulp van neurochirurgische technieken. Een laser of ultrasoon gereedschap kan worden gebruikt.

bij de meeste patiënten kan de tumor volledig worden verwijderd zonder de functie van het ruggenmerg wezenlijk te verstoren. Echter, veel patiënten kunnen merken sommige verminderd gevoel in de benen als gevolg van de opening van het ruggenmerg.

een meer volledige beschrijving en illustratie van de chirurgische technieken worden getoond in deze video.