Wat is calcinosis cutis?

de afzetting van calcium in de huid, onderhuids weefsel, spieren en viscerale organen wordt calcinose genoemd. Deze aandoening komt vaak voor in de huid, waar het bekend staat als calcinosis cutis of cutane calcificatie.

wat veroorzaakt calcinosis cutis?

calcinosis cutis is ingedeeld in vier belangrijke typen.

dystrofische calcinosis cutis

dystrofische calcinosis cutis komt voor in een gebied waar een beschadigde, ontstoken, neoplastische of necrotische huid aanwezig is. Weefselschade kan het gevolg zijn van mechanische, chemische, infectieuze of andere factoren. Er bestaan normale serumcalcium-en fosfaatspiegels. Voorwaarden die dystrofische calcinosis cutis kan veroorzaken kunnen omvatten:

• Trauma
• Acne
• Varicose veins
• Infections
• Tumours (pilomatrixoma, cysts, basal cell carcinomas and others)
• Connective tissue disease (dermatomyositis, systemic sclerosis, cutaneous lupus erythematosus)
• Panniculitis
• Inherited diseases of connective tissue (Ehlers-Danlos syndrome, Werner syndrome, Pseudoxanthoma elasticum, Rothmund-Thomson syndrome)

Dystrophic calcinosis cutis

Metastatic calcinosis cutis

Metastatic calcinosis cutis occurs in the setting of abnormal calcium and phosphate metabolisme en wordt vaak geassocieerd met hypercalciëmie en/of hyperfosfatemie. Aandoeningen die gemetastaseerde calcinosis cutis kunnen veroorzaken, kunnen zijn:

• primaire of secundaire hyperparathyreoïdie
• paraneoplastische hypercalciëmie
• destructieve botziekte, zoals de ziekte van Paget
• Melkalkalisyndroom
• overmatige vitamine D-inname
• sarcoïdose
• chronisch nierfalen
• Calcifylaxis.

idiopathische calcinosis cutis

idiopathische calcinosis cutis komt over het algemeen voor bij afwezigheid van bekende weefselschade of systemische metabole defecten. Calcificatie wordt meestal gelokaliseerd in één algemeen gebied.

iatrogene calcinosis cutis

iatrogene calcinosis cutis ontstaat secundair aan een behandeling of procedure, bijvoorbeeld parenterale toediening van calcium of fosfaat, en calciumdepositie bij pasgeborenen uit herhaalde hielsticks.

Wat zijn de tekenen en symptomen van calcinosis cutis?

de tekenen en symptomen van calcinosis cutis variëren afhankelijk van de onderliggende oorzaak. In veel gevallen ontwikkelen de letsels zich geleidelijk en zijn ze vaak symptomloos. De letsels verschijnen meestal als stevige, witachtige / gelige papels, plaques of knobbeltjes op het oppervlak van de huid. Een solitaire laesie kan zich ontwikkelen, hoewel meerdere laesies komen vaker voor. Laesies kunnen gevoelig worden en zweren, ontlading krijt-achtige romige materiaal dat voornamelijk bestaat uit calciumfosfaat met een kleine hoeveelheid calciumcarbonaat.

vingertoplaesies kunnen pijnlijk zijn, terwijl laesies op andere plaatsen de gewrichtsmobiliteit en beweging kunnen beperken door verstijving van de huid. In ernstige gevallen kan cutaan gangreen optreden.

Hoe wordt calcinosis cutis gediagnosticeerd?

laboratoriumtesten worden uitgevoerd om metabole afwijkingen vast te stellen die aanleiding kunnen geven tot verhoogde calcium-en fosfaatspiegels. Radiologische onderzoeken, waaronder röntgenfoto ‘ s van gewone film, CT-scanning en botscintigrafie, zijn nuttig om de mate van weefselcalcificatie aan te tonen.

biopsie van huidlaesies wordt gebruikt om de diagnose te bevestigen. Op histologie van calcinosis cutis, worden korrels en afzettingen van calcium gezien in de dermis, vaak met een omringende vreemde-lichaam reuzencelreactie. Calciumafzettingen kunnen ook worden gevonden in subcutaan weefsel.

Wat is de behandeling voor calcinosis cutis?

de onderliggende oorzaak van calcinosis cutis moet worden geïdentificeerd en dienovereenkomstig worden behandeld. De medische therapie kan worden gebruikt om symptomen van de voorwaarde te helpen verlichten maar zijn over het algemeen van beperkt en veranderlijk voordeel. Medicijnen die kunnen worden geprobeerd omvatten corticosteroïden, probenecide, colchicine, natriumetidronaat, difosfonaten, diltiazem, en magnesium en aluminium antacida.

chirurgische verwijdering van laesies is geïndiceerd wanneer deze:

• zeer pijnlijk worden
• Ulceraat en terugkerende infecties optreden
• veroorzaken functionele stoornissen.

omdat chirurgische trauma ‘ s verdere verkalking kunnen stimuleren, kan het het beste zijn om een kleine plaats te verwijderen alvorens een grote excisie te maken. Herhaling komt vaak voor na excisie.

afhankelijk van de onderliggende oorzaak kan een multidisciplinair team van artsen, waaronder nefroloog, reumatoloog en hematoloog, nodig zijn om de aandoening te behandelen.