Abstract
congenitale anomalieën van de mulleriaanse ductus zijn aandoeningen waarbij de vrouwelijke geslachtsorganen betrokken zijn. Gevallen van complexe Mullerian duct anomalieën met betrokkenheid van het nierstelsel zijn zeldzaam. Af en toe kunnen deze gevallen worden geassocieerd met verloskundige complicaties. Cervicale Prolaps compliceert zelden de zwangerschap, en een verband tussen misvormingen van de baarmoeder en cervicale prolaps is niet genoemd in de literatuur. We beschrijven het geval van een primigravide patiënt op 38 weken van de zwangerschap opgemerkt cervicale Prolaps hebben tijdens de evaluatie voor pre-eclampsie en arbeid inductie. Verloskundige echografie bij de presentatie van de bevalling bleek een hoge verdenking voor een bicornuate baarmoeder. De patiënt werd geleverd door keizersnede als gevolg van obstructie van het onderste baarmoedersegment van de zwaartekracht baarmoeder. Verdere evaluatie post-partum toonde een bicornuate bicolis uterus en renale agenese. Zwangerschappen bij patiënten met bicornuate bicollis baarmoeder kan worden gecompliceerd door obstructie van de zwaartekracht baarmoeder, resulterend in cervicale prolaps en noodzakelijk keizersnede.
1. Inleiding
congenitale mulleriaanse ductafwijkingen zijn aandoeningen waarbij de vrouwelijke geslachtsorganen betrokken zijn. Zij omvatten afwijkingen van de eileiders, baarmoeder, baarmoederhals, en/of bovenste vagina. De etiologie van Mulleriaanse kanaalafwijkingen is multifactorieel. Deze afwijkingen kunnen het gevolg zijn van agenesie of mislukte fusie van de paramesonefrische kanalen of van mislukte resorptie van het uteriene septum in utero. Geschat wordt dat de incidentie van verschillende aangeboren uteriene afwijkingen tussen 0,5% en 5,0% ligt . Bicornuate baarmoeder vertegenwoordigt ongeveer een vierde van dergelijke anomalieën, terwijl didelphic of “dubbele baarmoeder” is een van de minst voorkomende en vertegenwoordigt slechts 8% van deze anomalieën . Mullerian duct anomalieën zijn gevonden te worden geassocieerd met onvruchtbaarheid, vroege zwangerschap verlies, vroegtijdige bevalling, en foetale malpresentatie . Andere studies hebben een verband gevonden tussen congenitale Mullerian duct anomalies en een verhoogde incidentie van nier-en urinewegafwijkingen, vaak leidend tot meer complexe gevallen .
de etiologie van cervicale prolaps is ook multifactorieel en treedt gewoonlijk op als gevolg van verzwakking van de ondersteunende ligamenten van de baarmoeder. Baarmoederhalsprolaps komt zelden voor tijdens de zwangerschap en compliceert tussen 1 op de 10.000 en 1 op de 15.000 zwangerschappen . Bijkomende factoren zijn aangehaald als bijdragers aan dit fenomeen, waaronder multipariteit, verhoogde intra-abdominale druk, genetische predisposities, collageenafwijkingen, en geschiedenis van bekkenbodemchirurgie. Cervicale Prolaps kan resulteren in vasculaire congestie van de baarmoederhals, cervicale oedeem, cervicale insufficiëntie en dystokie. Studies hebben ook een verhoogd risico van spontane abortus gevonden bij patiënten met cervicale Prolaps .
in dit case report beschrijven we de presentatie van een nullipareuze patiënt met cervicale Prolaps, bicornuate bicollis uterus en obstructie van het onderste baarmoedersegment van de gravide uterus door de niet-gravide uterus.
2. Presentatie van geval
een 17-jarige gravida 1 para 0-patiënt na 38 weken zwangerschap werd opgenomen in de weeën-en verlossingssuite voor arbeidsinductie secundair aan de diagnose van pre-eclampsie met ernstige kenmerken (hypertensie, proteïnurie en een creatininespiegel van 1,2 mg/dL). De patiënt had een ongecompliceerd verloop van de zwangerschap voorafgaand aan deze diagnose. De patiënt begon met prenatale zorg na 16 weken zwangerschap en onderging een normaal bekkenonderzoek bij aanvang. Het foetale anatomische onderzoek bij 20 weken zwangerschap was ook normaal.
bekkenonderzoek bij opname in de Labor suite toonde een matige tot ernstige cervicale Prolaps met de baarmoederhals waargenomen bij de introitus (figuur 1). Digitaal onderzoek toonde een gesloten baarmoederhals, en een posterieure massa werd vermoed in het onderste baarmoedersegment. Transvaginale echografie toonde een massa posterior aan de baarmoederhals, resulterend in verplaatsing van de zwaartekracht baarmoeder duidelijk anteriorly. Op echografie, de massa bleek baarmoeder in oorsprong met normale verschijnen myometrium en decidualized endometrium. De eerste bevindingen waren suggestief van een uteriene misvorming met obstructie van het onderste baarmoedersegment van de gravide en anterieure linkszijdige uterus door zijn niet-bravide, rechts-zijdige, en posterieure tegenhanger.
de patiënt werd geadviseerd over de noodzaak van bevalling als gevolg van pre-eclampsie. Volledige obstructie van het onderste baarmoedersegment van de zwaartekracht baarmoeder gevraagd aanbeveling voor primaire keizersnede. Een primaire laagsegment transversale keizersnede via Pfannenstiel huidincisie werd uitgevoerd na het verkrijgen van geïnformeerde toestemming van de patiënt. De patiënt leverde een levende vrouwelijke pasgeborene uit een vertex presentatie met een geboortegewicht van 2840 gram en Apgar scores van 8 en 9 op één en vijf minuten, respectievelijk. Intraoperatieve bevindingen omvatten ogenschijnlijk niet-communicerende uteri en normale eileiders en eierstokken (Figuur 2). De patiënt kreeg 24 uur na de bevalling profylaxe van magnesiumsulfaat voor epileptische aanvallen. Tijdens de opname, renale echografie bleek een afwezige linker nier met compenserende hypertrofie van de rechter nier. Haar postpartum cursus was ongecompliceerd. Creatinine niveau genormaliseerd postpartum. De patiënt werd naar huis ontslagen op dag 3 na de bevalling. Bij haar 6-weken postpartum check-up, speculum onderzoek onthulde twee baarmoederhals, met de rechter baarmoederhals aanzienlijk kleiner en meer superieur dan de linker. Er was geen bewijs van een vaginaal septum. Cervicale Prolaps verdwenen. 8 weken na de bevalling toonde een MRI van het bekken aan dat de baarmoeder bicornueert (Figuur 3) met cervicale bicollis (Figuur 4). Er was geen bewijs van communicatie tussen de twee baarmoederhoorns op MRI. Postpartum hysterosalpingogram werd niet uitgevoerd secundair aan patiëntenverlies voor follow-up.
3. Discussie
we rapporteren het geval van een primigravide patiënt met bicornuate bicollis uteriene anatomie, cervicale Prolaps, pre-eclampsie en unilaterale renale agenese die werd geleverd met een keizersnede als gevolg van obstructie van het onderste uteriensegment van de zwaartekracht. Bicornuate uterus is een veel voorkomende Mulleriaanse kanaal anomalie en kan gepaard gaan met een enkele baarmoederhals (unicollis) of een dubbele baarmoederhals (bicollis), afhankelijk van de omvang van de duplicatie. Het differentiëren van bicornuate bicollis uterus van didelphic uterus kan een uitdaging zijn, omdat de anatomie van deze anomalieën vergelijkbaar is. Het belangrijkste verschil tussen deze anomalieën is dat een didelphische baarmoeder twee ver uit elkaar gelegen en volledig gescheiden baarmoederholtes heeft. Ter vergelijking, bicornuate anatomie toont een zekere mate van fusie tussen de twee baarmoederhoorns, hoewel het septum kan uitbreiden tot het niveau van de baarmoederhals twee cervices opleveren in sommige gevallen (Figuur 5). Bekken MRI is de modaliteit van de keuze voor het onderscheiden van de twee bovengenoemde afwijkingen.
dit geval belicht tal van discussiepunten, waaronder de relatie tussen bicornuaat uterus en cervicale Prolaps. In het geval van deze patiënt werd het onderste baarmoedersegment van de linkszijdige, gravide baarmoeder geblokkeerd door de rechtszijdige, niet-ravide baarmoeder. De baarmoederhals van de zwaartekracht baarmoeder werd verplaatst naar beneden door zijn niet-zwaartekracht tegenhanger, wat resulteert in cervicale Prolaps. Noch bicornuate bicollis baarmoeder of cervicale prolaps is een indicatie voor keizersnede levering in isolatie, en veel patiënten met deze aandoeningen zijn in staat om vooruitgang te boeken en vaginaal te leveren . Echter, in dit geval, keizersnede werd aangegeven als gevolg van obstructie van het onderste baarmoedersegment van de zwaartekracht baarmoeder. Bicornuate bicollis uterus en cervicale Prolaps zijn relatief zeldzame verschijnselen. Na een uitgebreid literatuuronderzoek konden we geen case vinden die de gecombineerde presentatie van deze twee voorwaarden beschrijft.
dit geval benadrukt het verband tussen bicornuaat uterus en pre-eclampsie. Van Mullerian duct anomalies is bekend dat ze geassocieerd zijn met nier-en urinewegafwijkingen. Studies hebben gemeld dat nierafwijkingen worden gevonden bij 20-30% van de patiënten met mulleriaanse ductafwijkingen, en deze gevallen vertegenwoordigen complexe mesonefrische afwijkingen als gevolg van abnormale ontwikkeling van zowel renale en reproductieve anatomie in utero . In dit geval, verdere workup postpartum onthulde linker renale agenese. De afwezigheid van de linkernier heeft waarschijnlijk bijgedragen aan de ontwikkeling van pre-eclampsie van deze patiënt. Heinonen bestudeerde retrospectief het mogelijke verband tussen zwangerschapshypertensieve ziekte en unilaterale renale agenese bij vrouwen met Mulleriaanse ductafwijkingen. Hij concludeerde dat vrouwen met uteriene afwijkingen en unilaterale renale agenese meer dan drie keer het risico op ontwikkeling van pre-eclampsie dan vrouwen met een normale nieranatomie. Dit wordt verondersteld om een gevolg van de verhoogde last op de solitaire nier te zijn toe te schrijven aan functionele nierveranderingen tijdens zwangerschap.
abnormale uteriene anatomie is goed gedocumenteerd en bestudeerd, en complexe distale mesonefrische congenitale afwijkingen, waaronder gevallen van unilaterale renale agenese en ipsilaterale cervicovaginale atresie of een ipsilaterale blinde hemivagina zijn beschreven . Evenzo zijn er gevallen geweest met communicerende bicornuate bicollis uteriene anatomie geassocieerd met atretische blinde hemivagina en ipsilaterale renale agenese . Daarom is het bij patiënten met bicornuate uteriene anatomie en unilaterale renale agenese redelijk om anomalieën van deze aard te vermoeden. Deze patiënt had geen bewijs van een van de bovengenoemde cervicale en / of vaginale bevindingen. In plaats daarvan had de patiënt ogenschijnlijk niet-communicerende baarmoederhoorns met respectievelijke cervices; een echte bicornuate bicollis anatomie met unilaterale renale agenese. Deze anatomie is niet gedocumenteerd in de literatuur en vertegenwoordigt een zeer zeldzame anomalie. Het is mogelijk dat er een communicatie tussen de baarmoederhoorns bestond bij deze patiënt. Het zou moeilijk zijn geweest om te diagnosticeren op het moment van keizersnede en het werd niet gezien op de daaropvolgende bekken MRI. Verdere evaluatie met een hysterosalpingogram had kunnen helpen bepalen of er een communicatie bestond tussen de twee baarmoederhoorns en of de patiënt een atretische baarmoederhals had.
het vinden van baarmoederhalsprolaps bij een zwangere patiënt tijdens de volmaaktheid, in het bijzonder bij een nulligravide patiënt, zou moeten leiden tot evaluatie van een uteriene misvorming. In dit geval, de baarmoeder anomalie werd gediagnosticeerd op termijn na het vinden van cervicale prolaps en een bekkenmassa. De diagnose werd gemist op het moment van de foetale anatomische enquête, waarschijnlijk omdat de niet-gravide baarmoeder werd geplaatst posterior aan zijn zwaartekracht tegenhanger. Alle patiënten met een bicornuaat uterus dienen te worden gecontroleerd op renale agenese of andere nier-en urinewegmisvormingen. In geval van dergelijke afwijkingen of misvormingen moeten deze patiënten zorgvuldig worden gecontroleerd op hypertensieve zwangerschapsafwijkingen.
extra punten
leerpunten. (1) patiënten met cervicale prolaps en obstructie van het onderste baarmoedersegment moeten worden geëvalueerd op een misvorming van de baarmoeder. (2) Baarmoedermisvormingen kunnen worden geassocieerd met renale agenese, die kan worden geassocieerd met pre-eclampsie.
toestemming
schriftelijke toestemming voor publicatie werd verkregen van de patiënt.
belangenconflicten
De auteurs verklaren dat er geen belangenconflicten zijn met betrekking tot deze publicatie.