bakgrund: Patienter med migrän har en ökad risk för skador på vita ämnen, vanligtvis flera, små, punkterade hyperintensiteter i den djupa eller periventrikulära vita substansen, som bäst observeras vid magnetisk resonansavbildning med användning av T2-viktade eller FLAIR-sekvenser. Den underliggande patogenesen av lesioner av vit substans hos migräner är okänd, och lesionerna är vanligtvis ospecifika och av oklar klinisk betydelse.

recension sammanfattning: Ofta orsakar närvaron av vita substansskador osäkerhet för läkare och ångest för patienter och kan leda till en mängd olika diagnostiska tester och behandlingar. Ibland kan lesioner av vit substans representera en sekundär orsak till huvudvärk såsom CADASIL (cerebral autosomal dominant arteriopati med subkortikala infarkter och leukoencefalopati). CADASIL är undererkänd och underdiagnostiserad; det bör föreslås av (i) 1 eller mer av återkommande subkortikala ischemiska stroke (särskilt före 60 års ålder och i frånvaro av vaskulära riskfaktorer), migrän (särskilt med aura, inklusive atypiska eller långvariga auror) och/eller tidig kognitiv nedgång eller subkortikal demens; (ii) bilaterala, multifokala, T2/FLAIR hyperintensiteter i den djupa vita substansen och periventrikulär vit substans med lesioner som involverar den främre temporala Polen, yttre kapseln, basala ganglier och/eller pons; och (iii) en autosomal dominerande familjehistoria av migrän, tidig debut stroke eller demens. Det kliniska spektrumet av CADASIL är brett, och det finns en dålig genotyp-fenotypkorrelation. Hos vissa individer eller familjer kan migrän vara den enda kliniska manifestationen.

slutsatser: medan förekomsten av icke-specifika lesioner av vit substans hos migräner ökar, kan de vita substanserna ibland utgöra en sekundär orsak till huvudvärk, såsom CADASIL. Ökad medvetenhet om de unika kliniska, neuroimaging och patologiska egenskaperna, liksom tillgängligheten av diagnostisk genetisk testning, bör förbättra erkännandet och diagnosen av detta fascinerande tillstånd.