förvärvad melanocytisk naevus

förvärvad melanoyktisk naevus eller mol är en vanlig godartad tumör som vanligtvis förekommer under barndomen och tonåren. Solexponering är en orsakande faktor, särskilt i barndomen. En punktmutation i BRAF-genen (oftast v600E) är vanligtvis den initierande genetiska mutationen. Lesioner utvecklas med åldern, den initiala lesionen är makulär med bon av prolifererande melanocyter begränsade till dermoepidermal korsning. Med tiden sträcker sig bon i dermis och lesionerna blir förhöjda. Med ytterligare mognad korsningsaktivitet, upphör och naevus blir intradermal.

många melanocytiska naevi regresserar så småningom och antalet naevi minskar över 50 års ålder.

klassificering av gemensam förvärvad naevi baseras främst på placeringen av Bon (t.ex. korsning, förening, dermal eller kombinerad naevi) som leder till funktioner som ofta är kliniskt igenkännliga. Dermatoskopi är också användbart vid klassificering av naevi, särskilt när det finns atypiska kliniska egenskaper som väcker misstankar för melanom.

Junctional naevi

Junctional naevi är vanligtvis pigmenterade makuler vid klinisk undersökning. Histologiskt finns prolifererande melanocyter vid dermoepidermal korsning. Celler i Bon är ovala eller kuboidala i form, med klar cytoplasma och variabel pigmentering (figur 1).

Junctional melanocytisk Naevus patologi

förening naevi

förening melanocytisk naevi har ett centralt upphöjt område med omgivande platt pigmentering. Epidermis kan vara normal i utseende, akantotisk eller visa seborrhoeic keratosliknande förändringar. Nest av melanocyter finns vid dermoepidermal korsning och inom dermis. Melanocyter uppvisar mognad när de blir djupare och tenderar att vara mindre med mindre pigmentering. (figurerna 2, 3).

sammansatt melanocytisk naevi-patologi

Intradermal naevi

Intradermal naevi är kupolformade, nodulära eller polypoida lesioner som kan bli icke-pigmenterade, särskilt i ansiktet. Nest av melanocyter är begränsade till dermis. Melanocyter kan visa ’pseudo-inklusioner’, som är invaginationer av cytoplasma i kärnan som ger upphov till nukleära inneslutningar eller celler med flera kärnor. Djupare kan naevuscellerna bli spindelformade eller neurotiserade. Fettdifferentiering är inte ovanligt. Benbildning är ett mycket sällsynt fynd i vanligt naevi (naevus av Nanta) (figur 4).

Intradermal Naevus patologi

Meyerson naevus

Meyerson naevus har en ekosematös Gloria som omger en korsning, förening eller intradermal naevus. Det finns en samtidig upptäckt av subakut spongiotisk dermatit med en melanocytisk naevus (figur 5).

Meyerson naevus patologi

Ballongcell naevus

Ballongceller är stora naevusceller med en klar cytoplasma. En ballongcell naevus diagnostiseras vanligtvis när mer än hälften av alla naevusceller i en lesion är ballongceller. Kliniskt är dessa lesioner inte utmärkande (figur 6).

Ballongcell Naevus patologi

regressera naevi

melanocytisk naevi kan så småningom regressera; naevus-celler ersätts av kollagen, fett, elastin och markämne (figur 7, naevus med fett och neural metaplasi).

Regression kan förebådas av lymfocytisk förstörelse av naevus-celler som ger upphov till en halo naevus. I dessa lesioner dermis visar täta lymfocytiska infiltrat omgivande bon av melanocyter (figurerna 8, 9). På grund av infiltratets förvirring av den melanocytiska lesionen kan bedömning av cytologin ibland vara utmanande. Kliniskt finns det en gloria av depigmentering som omger en eller flera naevi. Halo naevi kan vara associerad med vitiligo.

Regressing melanocytisk naevi patologi

platsspecifika egenskaper hos melanocytisk naevi

godartad melanocytisk naevi på olika platser kan visa ovanliga histopatologiska egenskaper som kan efterlikna melanom.

Naevi från aurikulära regionen, Bröst, konjunktiva och fotled har ibland en ganska atypisk proliferation av melanocyter i epidermis, ofta med pagetos och cytologisk atypi. Vissa funktioner som ses i dysplastisk naevi såsom lamellär fibroplasi av ytlig dermis kan noteras. Ledtrådar till en godartad diagnos inkluderar tydlig omskrivning och mognad med nedstigning i dermis. Det är viktigt att dessa lesioner inte delvis biopsieras, eftersom intepretation kan vara svårt. Partiella biopsier kan misslyckas med att visa de lugnande egenskaperna (särskilt diskret lateral omskrivning).

Genital naevi

atypisk genital naevi är förmodligen den speciella platsen naevi oftast överdiagnostiserad som melanom (figur 10). Detta kan uppenbarligen leda till betydande sjuklighet om lemlestande kirurgi utförs för att uppnå breda marginaler. Överlagrad lav sclerosus på en genital naevus är en klassisk simulator av malignt melanom. Klinisk korrelation kan vara till stor hjälp i dessa fall.

Genital melanocytisk naevus patologi

Acral naevi

melanocytisk acral naevi visar ofta ganska markerad pagetos, ibland till de övre nivåerna av epidermis, som kan efterlikna melanom in situ. Förkortningen MANIAC (melanocytisk Acral Naevi med Intraepidermal uppstigning av celler) har tillämpats för att beskriva dessa godartade naevi. En viktig användbar funktion är den primärt kapslade naturen hos lesionen med pagetoidfoci som uppstår ovanför dessa bon snarare än en diffus lentiginous proliferation som vanligtvis ses i acral melanom. Diskreta områden av melanin ’rökstaplar’ kan ses i stratum corneum ovanför dessa bon, i motsats till diffus hornhinnans melaninavsättning som ses i melanom. Dessutom bör acral naevi visa viss dermal mognad om det finns en dermal komponent (figurerna 11, 12).

Acral melanocytisk naevi patologi

dysplastisk naevi

dysplastisk naevus kallas också Clark naevus. Det är en ganska kontroversiell enhet – vissa myndigheter kräver att termen utvisas från det dermatopatologiska lexikonet. Dysplastiska eller Clarks naevi är godartade, ofta stora, mol med ovanliga kliniska och karakteristiska histologiska egenskaper. Även om det vanligtvis är sporadiskt finns det familjefall (dysplastiskt naevus syndrom).histologiskt har dysplasisk naevi följande karakteristiska egenskaper (figur 13):

• Intraepidermal lentiginös hyperplasi av melanocyter med proliferation av enskilda melanocyter och basala bon.
• Melanocytologisk atypi med förstorade hyperkromatiska kärnor och framträdande nukleoler. Graden av atypi graderas mild, måttlig eller svår av vissa patologer (även om det inte finns några diagnostiska riktlinjer för detta).
• Stromalt svar med fibroplasi (ärrbildning) av papillär dermis och dermal dendrocytproliferation. Det kan också finnas fibros av den övre retikulära dermis som indikerar regression.
• arkitektonisk atypia inklusive ’axelfenomenet’, där korsningsnästning sträcker sig bredare än den dermala komponenten.

dysplastisk melanocytisk Naevus patologi

ytliga atypiska melanocytiska proliferationer av okänd betydelse

vissa patologer använder termen ytlig atypisk melanocytisk Proliferation av okänd betydelse eller SAMPUS för att beskriva dysplastiska melanocytiska lesioner där det är svårt att utesluta melanom in situ eller radiell tillväxtfas invasivt melanom. SAMPUS tillämpas ofta när en avgörande diagnos inte kan nås. Termen bör helst undvikas.histologiska förändringar av SAMPUS överlappar dysplastisk naevi (lentiginous proliferation av melanocyter med cytologisk atypi) men dessutom finns det fokal pagetoid spridning av enstaka eller kapslade melanocyter (figurerna 14, 15).

ytlig atypisk melanocytisk proliferation av okänd betydelse (SAMPUS) patologi

differentialdiagnos

den viktigaste skillnaden är melanom men andra former av melanocytisk naevi såsom medfödd naevi, Spitz naevi eller blå naevi kan behöva övervägas.