diskussion

Kolloidcyster i den tredje ventrikeln är sällsynta lesioner innefattande 0,5–1% av primära hjärntumörer. De flesta rapporterade fall inträffar under det tredje till femte decenniet av livet (3). Bristen på fall i spädbarn och barndom är anmärkningsvärd (4). Fram till 1994 hade endast 37 fall hos barn beskrivits (5). Huvudvärk förekommer hos 68-100% av patienterna och är ofta det presenterande symptomet. Huvudvärk karakteriseras som korta, varaktiga sekunder till minuter och initieras, förvärras eller lindras av en förändring i position (6). Även om kolloidcyster är histologiskt godartade kan de hindra foramina av Monro och producera akut hydrocephalus. Dessa skador är en erkänd orsak till plötslig död (7). Cystens fastsättning på det tredje ventrikulära taket kan ge en hängande karaktär till lesionen, varigenom foraminal obstruktion kan vara intermittent. Vissa patienter, vid uppvaknande, klagar över huvudvärk som lindras genom att stå. Andra symtom inkluderar progressiv demens, droppattacker och stavar av övergående medvetslöshet. Hos barn är de vanligaste symtomen huvudvärk, illamående, kräkningar, papilledema och diplopi.

de släta väggarna, sfäriska cysterna varierar i storlek från 3-40 mm i diameter men kan vara större. Cyststorlek verkar inte vara en pålitlig prediktor för resultatet, eftersom även små kan leda till plötslig död (8). Även om den stora majoriteten av kolloidcyster uppstår i den främre tredje ventrikeln, har sällsynta exempel i laterala ventriklarna, fjärde ventrikeln och utanför ventrikulärsystemet rapporterats (9-11). Histologiskt kännetecknas kolloidcyster av ett enkelt till pseudostratifierat epitelfoder med blandade slemhinnor och spridda cilierade celler (Fig 4). Epitelet vilar på ett tunt lager av bindväv. Cystinnehållet är PAS-positivt och består av amorft material, ibland visar nekrotiska leukocyter eller kolesterolklyftor eller båda.

den konsekventa ursprungsplatsen i den anterosuperior aspekten av den tredje ventrikeln motsäger den kontroversiella histogenesen av kolloidcyster. Traditionella åsikter, som uttrycktes av Kappers 1955 (12), gynnar dess ursprung från antingen den diencefaliska vesikeln eller persistensen av embryonal parafys. Den mänskliga parafysen utvecklas som en påsliknande evagination av det diencephaliska taket dorsalt till interventrikulära foramen i den 7: e veckan av livet. Parafysiska rudiment försvinner normalt genom total degeneration vid ungefär 3,5 månaders ålder. Kolloidcyster i den tredje ventrikeln kan uppstå från fristående, nondegenererande embryonala vesikulära urtag. Shuangshoti, 10 år senare, föreslog att kolloidcyster i den tredje ventrikeln härleddes från neuroepithelium, inklusive ependyma och choroid plexus, och gynnade termen ”neuroepithelial cysta” (13). 1992, med användning av immunhistokemiska tekniker, erbjöd Tsuchida et al (14) ett nonneuroepitelialt ursprung av kolloidcystepitel, vilket understryker dess likhet med respiratorisk slemhinna i luftstrupen och sphenoid sinus. Ho och Garcia (15) fann följande egenskaper vid ultrastrukturell analys av kolloidcyster: cilierade celler och icke-cilierade celler med mikrovilli, bägarceller med sekretoriska granuler och basala celler och odifferentierade celler med skarpa organeller. Specialiserade intercellulära korsningsanläggningar, eller desmosomer, noterades i många celltyper. Desmosomer är ett karakteristiskt drag hos epitelceller och främjar cellsammanhållning. I den ultrastrukturella analysen av kolloidcyster påminde både typen av celler och deras topografiska arrangemang om andningsepitel och därmed en endodermal härstamning. (15) på grund av dessa endodermala egenskaper har det föreslagits att kolloidcyster och Rathke-klyftcyster kan representera samma lesion på olika platser (16).

härledd från det grekiska ordet kollodes (”liknar lim”), är det tjocka, gelatinösa innehållet i kolloidcyster starkt PAS-positiva och är förmodligen härledda från sekretionerna och nedbrytningsprodukterna i epitelfodret. Bevis på nyligen eller avlägset blödning och kolesterolkristaller kan hittas. Ibland kan kemisk irritation till följd av blödning, kolesterol eller kolloidmaterialet i sig ge upphov till en sekundär xanthogranulomatös reaktion i cystväggen (17). Histologiskt består xanthogranulomatösa reaktioner av många skumceller, kroniska inflammatoriska celler, epitelioidceller och multinucleated jätteceller (18).

både CT – och MR-avbildning kan användas vid diagnos av kolloidcyster. På CT-skanningar är de flesta något hyperdense med avseende på hjärnan, men kan ibland vara hypodense eller isodense till den (2) (Fig 1). De flesta kolloidcyster är ovala eller rundade. Efter administrering av joderat kontrastmaterial kan en tunn kant av förbättring vara närvarande och tros representera cystkapseln. Med MR-avbildning har kolloidcyster ett varierande utseende. MR-avbildning kan ibland visa intracystiska vätskenivåer eller centrala och perifera komponenter i lesionen. Vissa kolloidcyster är homogena i utseende. Cirka 50% av kolloidcyster är hyperintense på T1-viktade bilder, och resten är antingen isointense eller hypointense med avseende på hjärnan (Fig 5A). På T2-viktade bilder är de flesta kolloidcyster hypointense i hjärnan (Fig 5B). Cystor som är hypointense på T2-viktade sekvenser kan vara svåra att visualisera med hjälp av vätskedämpade inversionsåtervinningsbilder (FLAIR) (Fig 6A och B). Isointense cyster kan vara svåra att identifiera på MR-bilder och kan lättare ses på CT-skanningar (8). T2-funktionerna hos vissa kolloidcyster är återföring av deras mönster som ses på T1-viktade bilder (som visas i vår patient). Eftersom den centrala delen av de flesta kolloidcyster tenderar att ha låg T2-signalintensitet, har det föreslagits att paramagnetiska effekter kan vara ansvariga för deras Mr-avbildningsegenskaper. Även om järn inte hittades hos vår patient och inte har rapporterats vara vanligt inuti kolloidcyster, kan små mängder av detta element vara närvarande i makrofager som finns i cystväggen. Dessa makrofager är emellertid inte närvarande i den centrala delen av cysten, som är den mest hypointense på T2-viktade sekvenser. Förkalkningar är också sällsynta i kolloidcyster. Vi är medvetna om endast ett fall rapport om en stor kolloid cysta med små väggmålning förkalkningar (19). Således kan förkalkning inte åberopas för att förklara MR-avbildningsegenskaper hos kolloidcyster som har låg T1-och T2-signalintensitet.

i ett rapporterat fall visade atomutsläppsspektrometri närvaron av natrium -, kalcium -, magnesium-och spårmängder av kisel, koppar, järn, fosfor och aluminium (20). Eftersom dessa föreningar finns i små mängder tros de inte vara ansvariga för avbildningsegenskaperna hos kolloidcyster. På grund av dessa observationer fick vi energidispersiv Röntgenmikroanalys (EDX) av innehållet i vår patients kolloidcyst. Energidispersiva system är solid state detektorer med god energiupplösning som används tillsammans med en flerkanalig pulsamplitudanalysator. EDX-spektrometrar används för att ackumulera spektra i korta tidsintervaller som möjliggör en preliminär tolkning av provets kvalitativa och kvantitativa kemiska elementära sammansättning (21). I förevarande fall visade EDX-analysen närvaron av en betydande mängd svavel och endast spårmängder natrium och aluminium (Fig 7A). Inledningsvis trodde vi att svavel kan ha bero på långvarig behandling och efterföljande exponering av CNS-vävnad för sulfainnehållande läkemedel som används för behandling av cerebral toxoplasmos. Därför utförde vi som kontroll EDX på innehållet i en kolloidcyst hos en annan patient utan en historia av sulfainnehållande läkemedelsbehandling och fann liknande resultat (Fig 7B). Svavelets ursprung kan bara spekuleras. Naturligt förekommande sulfhydrylinnehållande ämnen i människokroppen som glutation, cystein och cystin kan utsöndras av cystepitelet och kan vara åtminstone delvis ansvariga för det höga svavelhalten vi observerade. Eftersom svavel inte har några paramagnetiska egenskaper och andra element som kan detta beteende var frånvarande, föreslår vi att det är kolesterolestrarna i cysterna som är ansvariga för dess Mr-avbildningsfunktioner. Detta har också föreslagits av andra (2). Vi använde ett färskt kycklingägg, ett 3-minuters kokt ägg och ett hårdkokt ägg med avsikt att äggulorna skulle reflektera flytande, halvfast respektive fast kolesterol. Vi avbildade dessa ägg genom att placera dem över en vattenfylld kudde och fann att med hjälp av parametrar som är typiska för de som också användes vid klinisk MR-avbildning visade de mönster som var identiska med de som ses i vissa kolloidcyster (Fig 8A–C). Låg T2-signalintensitet hittades i äggula av alla tre ägg. Vi utförde EDX i ägget och hittade inga paramagnetiska ämnen (Fig 8D). Således är det möjligt att MR-avbildningsegenskaperna hos vissa kolloidcyster beror på deras kolesterolinnehåll och inte närvaron av paramagnetiska ämnen.

att förstå avbildningsfunktionerna hos kolloidcyster kan ha praktiska konsekvenser. Det har fastställts att kolloidcyster som är hypodense på CT-skanningar kan aspireras framgångsrikt (22). Ett HYPERDENSE CT-utseende korrelerar med mycket mer viscidinnehåll och ett misslyckande med stereotatisk aspiration. På liknande sätt kan ett hypointensivt utseende på MR T2-viktade bilder användas för att förutsäga en svår aspiration och kan rikta dessa patienter mot alternativa kirurgiska ingrepp. Mikrokirurgiska stereotatiska tekniker är nu mer populära än konventionella kraniotomier för behandling av kolloidcyster (23). I en stor serie gav mikrokirurgiska tekniker utmärkta resultat hos 30 av 33 patienter (1). Hos patienter som är djupt medvetslösa kommer inte ens desperata terapier att förändra sitt dystra resultat. Endoskopisk cystresektion med monopolär eller laserkoagulation av dess väggar är också framgångsrik (24). Efter fullständig resektion, inte cysta återfall inträffar, men hydrocefalus kan kvarstå i upp 30% av fallen och kräver växling. Efter ofullständig resektion kan återfall förekomma hos cirka 10% av patienterna. Komplikationer från kirurgi inkluderar infarkt sekundärt till skada på det djupa venösa systemet och minnessvårigheter sekundärt till skada på fornicealkolumnerna. Placeringen av permanenta biventrikulära shuntar erbjuder ett mer konservativt behandlingsval för hantering av dessa lesioner. Detta alternativ kan användas för äldre patienter och de som vägrar operation.