콜로이드 낭종의 세 번째 우심실:영상-pathologic 상관 관계를

토론

콜로이드 낭종의 세 번째 심 희소 병변을 포함하는 0.5–1%의 주요 뇌종양이 있다. 대부분의보고 된 사례는 삶의 3 년에서 5 년 사이에 발생합니다(3). 유아기와 어린 시절의 사례의 파행은 주목할 만하다(4). 1994 년까지 어린이의 경우 37 건만 설명되었습니다(5). 두통은 환자의 68-100%에서 발생하며 종종 나타나는 증상입니다. 두통은 짧고 몇 초에서 몇 분 동안 지속되는 것으로 특징 지어지며 위치 변경으로 시작되거나 악화되거나 완화됩니다(6). 콜로이드 낭종은 조직 학적으로 양성이지만 몬로의 포아 미나를 방해하고 급성 수두증을 생성 할 수 있습니다. 이러한 병변은 갑작스런 사망의 인정 된 원인입니다(7). 제 3 심실 지붕에 대한 낭종의 부착은 병변에 늘어진 성격을 부여 할 수 있으며,이로 인해 폐색이 간헐적 일 수 있습니다. 일부 환자는 각성시 서서 완화되는 두통을 호소합니다. 다른 증상으로는 진행성 치매,낙하 공격 및 일시적인 의식 상실의 주문이 있습니다. 소아에서 가장 흔한 증상은 두통,메스꺼움,구토,유두종 및 디플로 피아입니다.

매끄러운 벽으로 된 구형 낭종은 직경이 3-40mm 에서 크기가 다양하지만 더 클 수 있습니다. 낭종 크기는 작은 것조차도 갑작스런 사망을 초래할 수 있으므로 결과의 신뢰할만한 예측 인자로 보이지 않습니다(8). 하지만 대부분의 콜로이드 낭종에서 발생하는 전 세 우심실,희소 예에서는 측면 심 네 번째 우심실과 외부 심 시스템은 보고되었(9-11). 조직 학적으로,콜로이드 성 낭종은 산재 된 점액 잔 세포와 산란 된 섬모 세포를 갖는 단순 내지 가성 상피 라이닝을 특징으로한다(도 4). 상피는 결합 조직의 얇은 층에 달려있다. 낭종 함량은 PAS 양성이며 비정질 물질로 구성되며 때로는 괴사 성 백혈구 또는 콜레스테롤 갈라진 틈 또는 둘 다를 나타냅니다.

제 3 뇌실의 anterosuperior 양상에서 기원의 일관된 부위는 콜로이드 낭종의 논쟁의 여지가있는 조직 형성을 속인다. 1955 년(12)에 Kappers 가 표현한 바와 같이 전통적인 견해는 diencephalic vesicle 또는 배아 paraphysis 의 지속성 중 하나에서 기원을 선호합니다. 인간의 paraphysis 는 삶의 7 주에 interventricular foramen 에 diencephalic 지붕 지느러미의 pouchlike evagination 으로 발전합니다. Paraphyseal radiments 는 일반적으로 약 3.5 개월의 나이에 총 퇴화에 의해 사라집니다. 제 3 뇌실의 콜로이드 낭종은 분리 된 비생식 배아 소낭 오목 부에서 발생할 수 있습니다. Shuangshoti 는 10 년 후 제 3 뇌실의 콜로이드 낭종이 ependyma 와 choroid plexus 를 포함한 neuroepithelium 에서 유래되었으며”neuroepithelial cyst”(13)라는 용어를 선호한다고 제안했다. 1992 년에,사용 immunohistochemical 기술,라 et al(14)을 제공 nonneuroepithelial 기원의 콜로이드 낭종 상피,강조하는 그 유사성 호흡기 점막의 기관 및 sphenoid sinus. 호고 가르시아(15)찾을 다음과 같은 기능에 따라 초미세 구조 분석의 콜로이드 낭:섬 모세포와 nonciliated 세포와 미융모,잔 세포 분과 립 및 기초 세포에 세포는 미분화와 빈 organelles. 전문화 된 세포 간 접합 복합체 또는 데스 모좀은 많은 세포 유형에서 주목 받았다. 데스 모좀은 상피 세포의 특징이며 세포 응집력을 촉진합니다. 에서는 초미세 구조 분석의 콜로이드 낭종,두 종류의 세포들의 지형 배열했 연상시키는 호흡기 상피며 따라서,endodermal 혈통. (15)이러한 내배엽 특징으로 인해,콜로이드 낭종과 Rathke 갈라진 낭종은 다른 위치에서 동일한 병변을 나타낼 수 있다고 제안되었다(16).

에서 파생 된 그리스어 단어 kollodes(“닮은 접착제”),두께,내용 젤라틴 콜로이드의 낭종을 강하게 PAS 긍정적이고 아마도에서 파생된 분비물 및 분해 제품의 상피 안감이 있습니다. 최근 또는 원격 출혈 및 콜레스테롤 결정의 증거가 발견 될 수 있습니다. 경우에,자극 화학제품에서 결과로 출혈,콜레스테롤,또는 콜로이드 소재 그 자체를 구성할 수 있습 보조 xanthogranulomatous 반응에 낭종 벽(17). 조직 학적으로 xanthogranulomatous 반응은 수많은 거품 세포,만성 염증 세포,상피 세포 및 다핵 거대 세포로 구성됩니다(18).

ct 와 MR 이미징 모두 콜로이드 낭종의 진단에 사용될 수 있습니다. CT 스캔에서,대부분은 뇌와 관련하여 약간 고농도이지만,때때로 그것에 대한 저선 또는 등압 일 수 있습니다(2)(그림 1). 대부분의 콜로이드 낭종은 타원형 또는 둥글다. 요오드화 된 대조 물질의 투여 후,증진의 얇은 림이 존재할 수 있으며 낭종 캡슐을 나타내는 것으로 생각된다. MR 이미징을 사용하여 콜로이드 낭종은 가변적 인 모양을 갖습니다. MR 이미징은 때때로 병변에서 낭내 유체 수준 또는 중추 및 말초 성분을 나타낼 수 있습니다. 일부 콜로이드 낭종은 외관이 균질합니다. 콜로이드 성 낭종의 약 50%는 T1 가중 이미지에서 hyperintense 이고 나머지는 뇌와 관련하여 isointense 또는 hypointense 입니다(그림 5A). T2 가중 이미지에서,대부분의 콜로이드 낭종은 뇌에 hypointense 입니다(그림 5b). 는 낭종을 hypointense 에 T2-가중된 시퀀스에 어려울 수 있습니다각화를 사용하여 유체 감쇠 반전 복 이미지(감각)(도 6A 와 B). Isointense 낭종은 MR 이미지에서 식별하기 어려울 수 있으며 CT 스캔(8)에서 더 쉽게 볼 수 있습니다. 일부 콜로이드 낭종의 T2 특징은 T1 가중 이미지에서 볼 수 있듯이 패턴의 반전입니다(우리 환자에서 볼 수 있듯이). 기 때문에 중앙부의 대부분의 콜로이드 낭종 경향이 낮은 T2 신호 강도,이는 기존의 효과에 대한 책임이있을 수 있습의 미스터 이미징 특성이 있습니다. 하지만 철에서 찾을 수 없습니다 우리의 환자 및 보고하지 않은 것으로 일반적인 내부 콜로이드 낭종,작은 양의 이 요소에 존재할 수 있 세포에서 찾을 낭종 벽입니다. 그러나 이러한 대 식세포는 T2 가중 서열에서 가장 hypointense 인 낭종의 중앙 부분에 존재하지 않습니다. 석회화는 또한 콜로이드 낭종에서 드물다. 우리는 작은 벽화 석회화(19)를 가진 큰 콜로이드 낭종의 단 하나의 사례 보고서를 알고 있습니다. 따라서 t1 및 T2 신호 강도가 낮은 콜로이드 낭종의 mr 이미징 특징을 설명하기 위해 석회화를 호출 할 수 없습니다.

도 5.

콜로이드 낭종(다른 환자)의 생체 내 MR 영상.

A,축 방향 비 결절 T1-가중 이미지는 타원형 모양의 고 결절 콜로이드 낭종을 나타낸다.

B,상응하는 T2-가중 이미지는 낭종이 현저하게 hypointense 인 것을 나타낸다. 이 환자에게는 뇌수종이 없습니다.

도 6.

감각 이미지(다른 환자)를 사용하여 이미지화 된 콜로이드 낭종.

A,축 T2-가중치 이미지는 작은 둥근,hypointense 콜로이드 낭종(화살표)을 앞쪽에 측면에서 세 번째 심실이다.

B,감각 이미지에서 얻은 거의 동일한 수준을 보여주는 콜로이드 낭종(화살표)을 나타나는보다 약간 큰에서와는 구별할 수 없는 주변에서 CSF.

중 하나에서 보고된 경우,원자 방출 분광 분석 보여주의 존재는 나트륨 칼슘,마그네슘,소량의 실리콘,구리,철,인,알루미늄(20). 이들 화합물은 분량으로 발견되기 때문에 콜로이드 낭종의 이미징 기능을 담당하는 것으로 생각되지 않습니다. 이러한 관찰에 의해 자극받은 우리는 환자의 콜로이드 낭종 내용물의 에너지 분산 X 선 미세 분석(EDX)을 얻었다. 에너지 분산 시스템은 다중 채널 펄스 진폭 분석기와 함께 사용되는 에너지 분해능이 우수한 고체 검출기입니다. EDX 분석기 사용을 위해 축적 스펙트럼에서 짧은 시간 간격을 허용하는 예비 해석의 질적 및 양적 화학 원소 조성의 견본(21). 현재의 경우,EDX 분석은 상당량의 황과 미량의 나트륨 및 알루미늄 만 존재 함을 보여 주었다(도 7A). 처음에 우리는 황되었을 수도 있습 때문에 장기간 치료 후속 노출이 중추 신경계의 조직을 sulpha-을 포함하는 약물의 치료에 사용되는 뇌 toxoplasmosis. 그러므로,제어,우리는 수행되는 강좌의 내용에 콜로이드 낭종에서 다른 환자의 역사 없이 sulpha-을 포함하는 약물요법과 유사한 결과를 발견했(도 7B). 유황의 기원은 단지 추측 할 수있다. 자연적으로 발생하는 설 프히 드릴-을 포함하는 물질로서 인간의 몸과 같은 글루타티온,시스테인,그리고스틴 수 있습에서 분비되는 낭종 상피과될 수 있 적어도 부분적으로 책임에 대한 높은 유황 콘텐츠 우리가 관찰됩니다. 기 때문에 유황이 없는 상자성 속성 및 기타 요소 가능이 동작의 결석했다,우리가 제안 그것은 콜레스테롤의 에스테에 포함된 낭종에 대한 책임은 해당 미스터 이미징 기능입니다. 이것은 또한 다른 사람들에 의해 제안되었습니다(2). 우리 사용되는 신선한 계란 3 분 거리에 삶은 계란,삶은 계란으로 기도는 노른자를 반영 액체,반 고체,고체 콜레스테롤,각각합니다. 우리는 이러한 이미지는 계란 그들을 배치하여 위 물이 가득한 쿠션과는 것을 발견한 매개 변수를 사용하여 일반적인 사람들의도에서 사용되는 임상 영상,그들은 보이 동일한 패턴을 본 사람들은 어떤 콜로이드 낭종(도 8A–C). 낮은 T2 신호 강도는 세 알 모두의 노른자에서 발견되었다. 우리는 계란에서 EDX 를 수행했으며 상자성 물질을 발견하지 못했습니다(그림 8D). 따라서 일부 콜로이드 낭종의 MR 이미징 특징은 콜레스테롤 함량이 아니라 상자성 물질의 존재 때문일 수 있습니다.

도 7.

콜로이드 낭종의 EDX. A,내용의 분석의 콜로이드 낭종에 나와 무화과 1-3 보여줍니다 큰 피크(S)에 해당하는 sulphur,작은 봉우리는 해당하는 나트륨(N)및 알루미늄(A).

B,다른 콜로이드 낭종의 내용물 분석은 황과 나트륨(N)의 큰 피크(S)를 보여줍니다. 어느 낭종에도 상자성 물질이 없습니다.

도 8.

Egg phantom 은 사후 뇌 영상에 사용 된 것과 동일한 매개 변수를 사용하여 이미지화했습니다.

A,T1-weighted 의 이미지 모든 세 개의 계란(3 분 거리에 조림,신선한,그리고 열심히 끓인)보기 중앙대 hyperintensity 에 해당하는 노른자,이 지역의 높은 콜레스테롤 내용입니다. 림(달걀 흰자위)은 상대적으로 저급성이며 아마도 높은 물 함량과 관련이 있습니다.

B,상응하는 양성자 밀도 가중 이미지는 노른자가 상대적으로 고인 텐 달걀 흰자와 관련하여 하이포 인 텐 세스임을 나타낸다.

C,상응하는 T2-가중 이미지는 난황이 난백과 관련하여 hypointense 임을 나타낸다. 달걀 흰 밝은 신선한 계란과 어두운 삶은 달걀,아마을 반영한 금액을 의료 물 이 포함되어 있습니다. 액체,반고체 및 고체 콜레스테롤의 출현은 모든 서열에서 거의 동일합니다. 참고로 이미징의 특징이 팬텀 밀접하게 따라서 본 그의 사후에 공부(그림 3)과 일부 in vivo 콜로이드 낭종(그림 5).

D,단단한 삶은 달걀(주로 노른자)의 EDX 분석은 황(S),염화물(Cl)및 칼슘(Ca)을 보여줍니다. 인(p)의 큰 피크는 달걀 흰자에 의한 노른자의 오염 때문입니다. MR 이미징에 알의 모양을 담당 할 수있는 상자성 물질은 없습니다.

이해 이미징 기능의 콜로이드 낭종을 수 있는 실용적인 영향을 줍니다. CT 스캔에서 저선 인 콜로이드 낭종이 성공적으로 흡인 될 수 있음이 확립되었습니다(22). Hyperdense CT 외관은 훨씬 더 내장 된 내용물 및 고정 관념 열망의 실패와 상관 관계가 있습니다. 유사하게,MR T2-가중 이미지상의 hypointense 외관은 어려운 흡인을 예측하는데 사용될 수 있으며 이들 환자를 대체 수술 절차로 향하게 할 수있다. Microsurgical stereotatic 기술은 이제 콜로이드 낭종 치료를위한 기존의 craniotomies 보다 더 인기가 있습니다(23). 하나의 큰 시리즈에서 미세 수술 기술은 33 명의 환자 중 30 명(1 명)에서 우수한 결과를 산출했습니다. 깊이 의식을 잃은 상태에서 입원 한 환자의 경우 절망적 인 치료법조차도 음침한 결과를 바꾸지 않을 것입니다. 벽의 단 극성 또는 레이저 응고를 이용한 내시경 낭종 절제술도 성공적입니다(24). 완전 절제술 후 낭종 재발은 발생하지 않지만 수두증은 최대 30%의 경우 지속될 수 있으며 분리가 필요합니다. 불완전한 절제술 후 재발은 약 10%의 환자에서 발생할 수 있습니다. 수술로 인한 합병증으로는 심부 정맥 시스템의 상해에 이차적 인 경색과 음낭 열의 상해에 이차적 인 기억 장애가 있습니다. 영구적 인 복실 션트의 배치는 이러한 병변의 관리를 위해보다 보수적 인 치료 선택을 제공합니다. 이 옵션은 노인 환자와 수술을 거부하는 사람들에게 사용될 수 있습니다.

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