Karotidkroppstumör, även känd som ett kemodektom eller karotidkroppsparagangliom, är en mycket vaskulär glomus-tumör som uppstår från paraganglioncellerna i karotidkroppen. Det ligger vid carotidbifurkationen med karakteristisk splaying av ICA och ECA.

epidemiologi

typiskt diagnostiseras karotidkroppstumörer i 4: e till 5: e decennierna och har en kvinnlig förkärlek som de andra paragangliomerna i huvud och nacke 1,3. De är den vanligaste typen av paragangliom i huvud och nacke (står för 60-70%). I cirka 10% av fallen är de bilaterala 1,3.

ett litet antal är familjära (7-10%), och i sådana fall är de ofta multicentriska (35-50%) 1,3. När familjär är de vanligtvis autosomala dominerande i arv och associerade med 3:

• multipel endokrin neoplasi: Män IIa och män IIb
• phakomatoses
  • tuberous sclerosis complex (TS)
  • neurofibromatosis typ 1 (NF1)
  • von Hippel-Lindau sjukdom (vHL)
• Carney triad

klinisk presentation

klinisk presentation är vanligtvis med en långsamt växande rundad nackmassa. Det ligger vanligtvis främre mot sternocleidomastoiden nära mandibelns vinkel vid hyoidbenets nivå. Karaktäristiskt kan tumören flyttas sida till sida men inte upp eller ner på grund av dess placering i karotidskidan 1.

kranialnerver som rör sig i halshinnan (glossopharyngeal, vagus, tillbehör och hypoglossala nerver) kan vara involverade. Associerade symtom relaterar till deras dysfunktion 2.

dessa tumörer kan syntetisera och utsöndra katekolaminer, även om detta är mindre vanligt än med adrenal paragangliom (feokromocytom) 1.

patologi

paragangliomartikeln innehåller en allmän diskussion om patologin hos dessa tumörer.

radiografiska egenskaper

Karotidkroppstumörer är belägna vid karotisbifurkationen med karakteristisk splaying av ICA och ECA, beskrivet som lyrtecknet. I alla modaliteter manifesteras den täta vaskulariteten hos dessa tumörer som framträdande kontrastförbättring.

CT

kontrastförstärkt CT är utmärkt för att avbilda dessa lesioner. Typiska framträdanden är:

• mjukvävnadsdensitet på icke-kontrast CT (liknande muskler)
• ljus och snabb (snabbare än schwannoma) förbättring
• splaying av ICA och ECA
• omkretsvinkel för kontakt av tumör med ICA kan också kategoriseras under Shamblin-gruppsystemet som
  • grupp i: <180 grader av encasement
  • grupp II: 180-270 grader av encasement
  • grupp III: >270 grader av encasement
  • hjälper till att bestämma risken för ICA adventitial involvering och eventuellt behov av ICA-resektion följt av ympning som krävs i Grupp III-Fall 4

Mr

• T1
  • iso till hypointense jämfört med muskel
  • salt och peppar utseende när större, som representerar en kombination av punkterade regioner av blödning eller långsamt flöde (salt) och flöde tomrum (peppar) 3
  • intensiv förbättring efter gadolinium
• T2
  • hyperintens jämfört med muskel
  • salt och peppar utseende ses också på T2

DSA/angiografi

splaying av carotidkärlen (lyrtecken) identifieras igen med en intensiv rodnad i tumör med och ’tidig ven’ ses på grund av arteriovenös skakning 3.

den stigande faryngealartären är den huvudsakliga bidragande tillförseln.

scintigrafi

även om det inte är specifikt, visar upptag med metaiodobenzylguanidin (MIBG) och oktreoscan scintigrafi och kan vara användbart för att bedöma flera lesioner.

behandling och prognos

kirurgisk excision är valet av behandling. Ju större tumören desto högre risk för operativa komplikationer 2. Hos patienter för vilka risken för komplikationer utesluter kirurgi kan strålbehandling betraktas som 1-2.

malign transformation uppträder i 2-36% av fallen med metastaser oftast till ben, lunga och lever och regionala lymfkörtlar 3.

differentialdiagnos

allmänna bilddifferentiella överväganden inkluderar:

• vagal schwannoma: sprider ICA och inre jugularvenen; förskjuter ICA anteromedialt 5
• vagal neurofibroma
• lymfkörtelmassa: kan se liknande ut om hypervaskulär
• glomus vagale tumör: samma patologi men ligger mer rostralt
• carotid bulb ectasia