hypertrofisk kardiomyopati (HCM) är en hjärtmuskelsjukdom. Ta reda på dess orsaker, symtom och behandlingar och hör från människor som lever med HCM.

hypertrofisk kardiomyopati (HCM) är en del av en grupp sjukdomar som påverkar hjärtmuskeln. Den allmänna termen för dessa sjukdomar är kardiomyopati.

HCM drabbar cirka 1 av 200 personer i alla åldrar eller kön. Många med sjukdomen har inga symtom.

HCM kan leda till andra hjärtsjukdomar, såsom hjärtsvikt och hjärtarytmier. I mycket sällsynta fall, mestadels förknippade med kraftig fysisk aktivitet, kan det orsaka hjärtstopp. En del av din bedömning när du får diagnosen HCM är att se om du har hög risk för hjärtstopp.

hur påverkar HCM hjärtat?

i ett normalt hjärta ligger cellerna som utgör hjärtmuskeln (myokardiet) platt i släta, raka lager.

När du har HCM blir dessa celler oorganiserade och bildar ojämna lager. Detta får muskeln i ditt hjärta att tjockna och bli styvare. Det kan också ärr hjärtmuskeln. Denna styvhet och ärrbildning kan stoppa ditt hjärta från att pumpa ordentligt och leda till rytmstörningar.

HCM påverkar vanligtvis väggarna i hjärtans nedre vänstra kammare (vänster ventrikel). Den förtjockade muskeln gör insidan av vänster ventrikel mindre, vilket innebär att den inte kan hålla så mycket blod. Detta innebär att mindre syrerikt blod pumpas runt kroppen.

de flesta med HCM har normala kransartärer och ventiler. Men tillståndet påverkar ibland mitralventilen, vilket får blod att läcka bakåt genom det. Detta minskar också hjärtats förmåga att pumpa effektivt.

förändringar kan också uppstå i den skadade hjärtmuskeln som kan utlösa problem med hjärtans elektriska signaler, vilket orsakar oregelbunden hjärtrytm (arytmi).

ta reda på hur hjärtat fungerar

obstruktiv eller icke-obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati?

hos cirka en av fyra personer med HCM orsakar förtjockningen av hjärtmuskeln en obstruktion som minskar blodflödet från hjärtat till kroppen. Detta kallas hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati (HOCM).

Om du har HOCM är det mer troligt att du upplever bröstsmärta, andfåddhet och svimning. Du är också mer benägna att utveckla arytmier, särskilt förmaksflimmer.människor utan denna obstruktion kan ibland få sitt tillstånd kallat hypertrofisk icke-obstruktiv kardiomyopati (HNCM). Ibland kommer HNCM att bli HOCM.

orsaker och riskfaktorer för hypertrofisk kardiomyopati

HCM är ett ärftligt tillstånd (ett tillstånd som överförs genom familjer).

det finns en 50% (en av två) chans att barnen till en förälder med hypertrofisk kardiomyopati också har ärvt risken att utveckla sjukdomen. Om du har HCM kanske dina första graders släktingar (föräldrar, bröder, systrar eller barn) vill överväga screening för tillståndet.

symtom på HCM

vissa personer med HCM har inga symtom och deras tillstånd kan bli odiagnostiserade under lång tid. Vanligtvis tas tillståndet upp i tonåren eller vuxenlivet.

hos andra människor orsakar HCM ett antal symtom, varav de vanligaste är:

• andfåddhet
• bröstsmärta
• snabba eller oregelbundna hjärtslag (hjärtklappning)
• yrsel och/eller svimning.

hypertrofisk kardiomyopati komplikationer

på grund av förändringar i hjärtets struktur kan HCM leda till ett antal andra hjärtsjukdomar. Du kan höra dessa kallas ’komplikationer’ av din hypertrofisk kardiomyopati. Dessa komplikationer inkluderar:

• förmaksflimmer eller andra hjärtarytmier (problem med hjärtats rytm eller hastighet)
• hjärtsvikt (ett tillstånd där hjärtat inte kan pumpa blod effektivt)
• ventilproblem (tillstånd där hjärtklaffarna inte kan fungera effektivt)
• hjärtstillestånd, ett elektriskt problem som stoppar hjärtat att pumpa blod runt kroppen.

Hur diagnostiseras HCM?

i många fall plockas HCM upp som ett blåsljud vid rutinmässiga kontroller eller som ett resultat av screening för ett annat tillstånd.

för att bekräfta en diagnos kommer du sannolikt att ha en eller flera av följande tester:

• elektrokardiograf (EKG) för att registrera hjärtans elektriska aktivitet.
• ekokardiogram (echo test) (PDF) ett soundwave-test för att granska strukturen, inklusive väggtjocklek och arbete i ditt hjärta.
• övningstoleranstest (ett) (PDF) en typ av EKG som utförs när du tränar på ett löpband.
• Holter monitor test, (PDF) för att mäta din hjärtrytm under en 24-48 timmarsperiod.
• Magnetic Resonance Imaging (MRI), ett icke-invasivt test som använder starka magnetfält och radiofrekvens för att skapa detaljerade bilder av ditt hjärta. Personer med pacemakers eller implanterbara hjärtdefibrillatorer kanske inte kan genomgå detta test.

screening för HCM

om du har HCM är det viktigt att prata med din läkare om ytterligare screening för dina barn och andra släktingar i första graden (bröder, systrar och föräldrar). Denna screening kommer att inkludera ett EKG och / eller ekokardiografi.

vissa personer kan hänvisas till genetisk testning, vilket innebär ett enkelt blodprov som skickas bort till ett laboratorium för DNA-testning. Genetisk testning för HCM kan vara användbar för familjescreening, men bör göras med råd före testning och inom en specialiserad hjärtgenetisk tjänst, såsom den Hjärtärvda sjukdomsgruppen.

behandlingar för hypertrofisk kardiomyopati

hypertrofisk kardiomyopati kan inte botas, men behandlingar kan hjälpa till att minska dina symtom och sänka risken för komplikationer som förmaksflimmer eller hjärtsvikt. Det finns en rad mediciner och procedurer tillgängliga. Din läkare kommer att diskutera dina alternativ med dig.

HCM medicin

medicin ordineras ofta för att minska mängden arbete ditt hjärta måste göra och för att lindra dina symtom. Vanliga HCM-läkemedel inkluderar:

• betablockerare. En grupp mediciner som sänker hjärtfrekvensen och sänker blodtrycket. Vanliga typer av betablockerare inkluderar: bisoprolol och metoprolol.
• kalciumkanalblockerare. Dessa läkemedel används också för att sänka blodtrycket och sakta ner hjärtfrekvensen men fungerar på ett annat sätt än betablockerare. Vanliga exempel inkluderar: verapamil, diltiazem, amlodipin och felodipin.
• antiarytmika. Denna grupp av läkemedel används för att förhindra oregelbundna hjärtrytmer. Vanliga typer av antiarytmika inkluderar amiodaron, sotolol och flekainid.

om du tror att din medicin orsakar biverkningar, tala med din läkare eller apotekspersonal så snart som möjligt. Sluta aldrig ta din medicin utan att prata med din läkare först.

Läs mer om hjärtmedicin

HCM-procedurer

personer som fortsätter att uppleva många symtom även på medicinering, eller riskerar ett livshotande hjärtrytmproblem, kan också behöva något av följande:

en pacemaker. Detta är en liten enhet som korrigerar din hjärtfrekvens och rytm. Det sätts in under huden, under ett kort sjukhusförfarande med lokalbedövning och sedering.

en implanterbar cardioverter defibrillator (ICD). Detta är en liten enhet som hjälper till att kontrollera din hjärtrytm och startar om ditt hjärta automatiskt om det stannar. Det sätts in under huden, under ett kort sjukhusförfarande med lokalbedövning och sedering.

en septal ablation (ibland kallad alkohol septal ablation). Detta är ett icke-kirurgiskt ingrepp som minskar symtomen genom att förstöra en del av den förtjockade muskelväggen. Det är en kort procedur som utförs på sjukhus med lokalbedövning och sedering för att göra dig bekväm. Läkare sätter in alkohol i området via ett långt tunt rör (kateter). Alkoholen får det förtjockade området att krympa och dö.

en septal myektomi (kirurgisk myektomi). Detta är en typ av öppen hjärtkirurgi som utförs under generell anestesi. Under proceduren tar det medicinska laget bort en del av den förtjockade hjärtmuskeln. Detta bör förbättra blodflödet, lindra symtomen och minska problem med din hjärtventil.

att leva med HCM

Om du nyligen har diagnostiserats med hypertrofisk kardiomyopati kan du känna dig orolig för hur det kommer att påverka dig och din familj/Whi.

med korrekt behandling och regelbundna kardiologiska möten kan du fortsätta att leva ett normalt liv. Men du kan behöva göra vissa justeringar av din livsstil.

arbete

de flesta kommer att kunna fortsätta sitt arbete utan problem, men om du har ett fysiskt ansträngande jobb kan du behöva diskutera detta med din läkare och din arbetsgivare. Du bör också tala med din läkare om du är skyldig att köra för arbete (inneha en yrkeslicens).

körning

majoriteten av personer med hypertrofisk kardiomyopati kommer att kunna köra, men det finns ibland en stand down-period för personer som har upplevt signifikanta symtom som svimning. Tala med din läkare om detta.

motion och hypertrofisk kardiomyopati

det är viktigt att prata med din kardiolog om träning som är säker för dig. Eftersom det finns risk för plötslig hjärtdöd hos personer med hypertrofisk kardiomyopati rekommenderas vanligtvis inte tävlingsidrott och mycket intensiv atletisk träning.

men låg till måttlig intensitet, icke-konkurrenskraftiga träningsformer rekommenderas för de flesta. Motion är viktigt för din mentala hälsa och välbefinnande och kommer också att minska risken för andra typer av hjärtsjukdomar.

om du upplever något av följande symtom under träning är det viktigt att sluta och söka råd från din läkare:

• bröstsmärta
• yrsel
• svår andnöd
• plötsliga hjärtklappning (mycket snabbt slående hjärta)
• att ta ovanligt lång tid att återhämta sig från träning
• försämring av befintliga HCM-symtom

Diet och dricka

att vara överviktig sätter extra belastning på ditt hjärta så det är viktigt att följa riktlinjerna för hälsosam kost. Du kan läsa mer om detta i vårt häfte äta för ett hälsosamt hjärta. Ibland kan du rekommenderas att begränsa hur mycket alkohol du dricker.

fråga din läkare om råd om mat och alkohol som är specifikt för dig.

Sex och HCM

Sex är säkert för människor som lever med HCM. Som med någon form av träning är det viktigt att lyssna på din kropp och sluta om du upplever några varningsskyltar under t.ex.:

• bröstsmärta
• yrsel
• svår andnöd
• plötsliga hjärtklappning (mycket snabbt slående hjärta)

Ibland kan dina HCM-symtom eller medicinen du har ordinerats påverka ditt sexliv. Om så är fallet, tala med din läkare. Sluta aldrig ta din medicin utan att prata med din läkare först. Det är också viktigt att prata med din läkare innan du tar någon form av medicinering eller alternativa terapier som är utformade för att förbättra ditt sexliv.

hör från andra som lever med hypertrofisk kardiomyopati

Ibland är det bra att höra från andra som lever med samma tillstånd. Vårt reseprogram ger människor chansen att höra från andra som lever med hjärtproblem och dela sin egen historia.

hur är det att leva med kardiomyopati?Andra typer av kardiomyopati