a szívszelepek Myxomatous degenerációja (MDMV) a szelepszerkezet nem gyulladásos progresszív zavarát jelenti, amelyet a betegtájékoztató mechanikai integritásának hibája okoz a VI típusú kollagén módosított szintézise és/vagy átalakítása miatt. A bruttó morfológiai jellemzőket nagyméretű, megvastagodott szórólapok jellemzik, mind hosszanti, mind keresztirányú tengelyekben. Ez az entitás nemcsak a szelepet, hanem a chordae tendinae-t is magában foglalja, amely szintén megvastagodott, hosszúkás, néha megrepedt.1 ezenkívül az MDMV többnyire a hátsó szórólapot foglalja magában, általában komisszurális fúzió hiányában, normál vagy megnagyobbodott gyűrűvel.1,2 szövettani szempontból az MDMV-t a spongiosa megvastagodása és proliferációja jellemzi a fibrozára táguló glikozaminoglikán egyesítésével, ami cisztás terek megjelenését és kevésbé sűrű kollagént eredményez. A gyakori változások közé tartozik a fibrosa réteg kollagénjének töredezettsége, valamint a megszakadt, töredezett, szemcsés rugalmas rostok jelenléte, amelyek amorf csomót képeznek.3
Bár az elsődleges mechanizmus bizonytalan, úgy gondolták, hogy ez megtörténjen kiegyensúlyozatlansága miatt közötti szintézis, lebontási az extracelluláris mátrix, amelyben overexpressziója metalloproteinases, valamint a sejtek proliferációs van szó.4 egy domináns családi öröklésről számoltak be, amelyet xq28-ra térképeztek fel, kohorsz vizsgálatban.5 a Marfan és az Ehlers-Danlos szindrómák szintén társulnak az MDMV-hez, bár a patogenezis nem ismert. Azonban fogant, hogy a genetikai rendellenességek vagy a felelős a hibás szintézise a rugalmas rostok, valamint a kollagén, illetve, ami közvetlenül gyengíti a szelep szerkezet vagy közvetve megváltoztatja az izom-összehúzódás, fektet nagyobb hangsúlyt a szelepek, valamint indukáló a myxomatous változtatások.6 a myxomatous szelepet a chordae visszahúzásával és fúziójával lehet megkülönböztetni a reumás szelepbetegségtől, a commissuralis fúzió mellett a gyulladásos infiltráció és a neoformált hajók jelenléte az utóbbiban.6
a myxomatous valvularis betegség leggyakoribb szövődménye a mitralis prolapsus (MVP),amely 7 a mitralis szórólapok 2 mm-nél nagyobb pitvari duzzadása a szisztolén túl a gyűrűs síkon, ≥3 mm-es szelep megvastagodása és/vagy megrepedt chordae tendinae. Egy retrospektív kohorsz vizsgálatban 8 MVP-t figyeltek meg a myxomatosus degenerációban szenvedő betegek 87,5% – ánál. Mivel az MDMV egy kórszövettani diagnózis, prevalenciáját az echokardiográfiával diagnosztizált MVP alapján becsülik meg, amely 1% -4%, az epidemiológiai kohorszokban.7,9,10 MDMV gyakrabban fordul elő fiatal nőknél; azonban, a hímek tünetmentesebbek.6 a mitrális szelep a myxomatous degenerált szelepek több mint 60% – át képviseli, amelyet az aorta és a tricuspid szelepek követnek.8 a kontroll egyénekhez képest az MVP jelenléte nagyobb mitrális regurgitációhoz vezet, ami átlagosan nyom vagy enyhe. Ezenkívül nem figyeltek meg különbséget a mellkasi fájdalom, a dyspnoe vagy az elektrokardiográfiás rendellenességek tüneteivel kapcsolatban.7,8 ezért az MDMV és a cardiovascularis tünetek összefüggése továbbra is bizonytalan.11
az MDMV rettegett szövődménye a chordae tendinae szakadása, amely akut mitralis regurgitációhoz vagy a már meglévő elégtelenség fokozódásához vezet.6 Az akut mitrális regurgitáció tünetei az akut tüdőödéma, hipotenzió, valamint a kardiogén sokknak megfelelő jellemzők.12 a tüneti akut súlyos, nem iszkémiás mitrális szakadás kezelése azonnali mitrális szelepműtét, amely protézis mitrális vagy mitrális szelep javításából áll.12 a műtéti technika a szelep degenerációjának mértékétől, a szívkamrák tágulásától, valamint a sebészeti csapat tapasztalatától függ.13,14 az MDMV-vel kapcsolatos szövődmények közé tartozik a fertőző endocarditis, a hirtelen halál, valamint a stroke előfordulása fiatalabb betegeknél. Az MVP magasabb előfordulási gyakorisága (11,7%) a hirtelen szívhalálokban (SCD) az általános populációhoz képest közvetett bizonyítékot szolgáltat az MVP és az SCD társulására.15
a fenti kép (1.ábra) egy 50 éves férfi sebészeti mintája, aki mitrális szelepcserére jelentkezett. A mentőszolgálat munkatársai fáradtságra és mérsékelt erősségű nehézlégzésre panaszkodtak. Kórtörténetében szisztémás artériás hipertónia, krónikus pitvarfibrilláció, asztma és diverticulitis szerepelt. A fizikális vizsgálat során szisztolés regurgitációs zörej hallható volt a kétoldali pulmonalis repedésekkel és a jugularis vénás nyomás emelkedésével járó szívcsúcson.
az echokardiográfia normális bal kamrai ejekciós frakciót, normál szívizom vastagságot, a bal szívkamrák mérsékelt vagy súlyos megnagyobbodását, valamint mitrális regurgitációt mutatott. A koszorúér katéterezés figyelemre méltó volt.
a beteg Carpentier–Edwards szarvasmarha perikardium protézissel szelepcserét hajtott végre. A műtét utáni időszak eseménytelen volt, 3 nappal a műtét után egy járóbeteg-klinikán mentették ki.