a Vita

Ez itt egy jelentés, hogy a beteg a nephrosis szindróma (NS), amely a vese szövettani vizsgálat azt mutatta, morfológiai minta két különböző betegségek. Az LM, az IgG és a PLA2R lerakódásai által okozott GBM szabálytalanságok, valamint a TEM szubepitheliális elektronsűrű lerakódásai jellemzőek a membrán nephropathia II 2. szakaszára. Ezen kívül, lm megállapítások fokális és szegmentális glomerulosclerosis, podocyta hypertrophia és tip lézió, és TEM megállapítások láb folyamat effacement jellemzi a podocytopathia FSGS 12. Nem volt bizonyíték a másodlagos betegségekre.

az MGN és az FSGS fontos okai az NS-nek felnőtteknél, az MGN az esetek 20% – áért felelős, az FSG-k pedig az esetek 40% – áért. Az MGN patogenezise magában foglalja az immunkomplexek kialakulását a subepithelialis régióban, és a vesére korlátozott autoimmun betegségnek tekintik, mivel az immunkomplex képződés a podocytary antigén PLA2R in situ-hoz kötődő immunglobulin következménye, amely a komplement rendszer aktiválódásához vezet, ami podocytary sérülést, következésképpen NS-t és veseelégtelenséget okoz13. Az FSGS egy podocytopathia, amelyben a glomeruláris sérülést a podociták belső és/vagy külső változásai okozzák, ami a lábfolyamat kiürüléséhez és szklerózishoz vezet12.

MGN, széles körben változó klinikai tanfolyamot, mivel lehet, hogy betegek spontán remisszió, proteinuria, kitartó proteinuria, valamint a progresszió veseelégtelenség1. Glomerulosclerosis egy közös megtalálás a MGN pedig ezek a betegek általában magasabb a vérnyomás, hosszabb proteinuria, állandó haematuria, illetve magasabb szérum kreatinin-szintje azokhoz képest, akik nélkül ez a megállapítás. Emellett jelentős interstitialis fibrosis és tubuláris atrófia, valamint atherosclerosis jelenléte figyelhető meg, ami rosszabb prognózist jelez ezeknél a betegeknél, ami valószínűleg az MGN krónikussá alakulását jelenti. A legtöbb ilyen esetben MGN a fejlettebb szakaszában, mint például a III., IV., mivel glomerulosclerosis lehet az oka, hogy sérülések podocytes eredményeként a betegség progresszióját magát, így az aktív, mind a degeneratív változások, ezek a sejtek, ami a tapadást, hogy parietális hám, fejlesztése, sclerosis14,15.

bár az MGN glomerulosclerosis összefüggésben lehet a betegség természetes progressziójával, a szklerózis ebben az esetben valószínűleg nem kapcsolódik a betegség előrehaladása által okozott hámkárosodáshoz, de valószínűleg az elsődleges glomeruláris betegség FSGS morfológiai jellemzőjét képviseli. Ezért ez a beteg valószínűleg elsődleges FSG-vel és elsődleges MGN-vel rendelkezik, mint két átfedő betegség, mint a szegmentális szklerózis, mint a csúcs lézió, a podocyta hipertrófiával rendelkező glomerulusok,valamint a húgyúti térben leválasztott podociták, erősen utalnak a podocytopathiák16 okozta szegmentális szklerózisra. Ezzel szemben a szegmentális multiplex miatt hegek általában jelen, mint multiplex a hypocellular területeken tapadás Bowman kapszula.

Ez a tény megerősíti az irodalmat, amely azt mutatja, mintegy 78% – ánál FSGS MGN jelen szegmentális szklerózis hipertrófiás podociták mellett a magas vérnyomás, hematuria, és magasabb proteinuria képest betegek MGN nélkül sclerosis17.

egy, a betegünkhöz hasonló korú fiatal nő esetében, akiknél a podocita hipertrófiával, finoman szemcsés IgG-lerakódással és lábfolyamattal járó szegmentális szklerózist figyeltek meg, a két entitás együttlétét javasolták9.

páciensünk elsődleges MGN-kompatibilis antitest-jelölési profilt mutatott be, mivel PLA2R és IgG4 lerakódást találtak a biopsziában. A közelmúltban megfigyelték, hogy az MGN-ben és az FSGS-ben szenvedő betegeknél az elsődleges MGN-vel kompatibilis klinikai és autoantitestek vannak jelen. Az MGN-FSGS-ben szenvedő betegek körülbelül 80% – ánál fordult elő keringő PLA2R, hasonlóan az önmagában alkalmazott MGN-hez. Csak az FSGS-ben szenvedő betegeknél a PLA2R szűrés negatív volt. Hasonlóképpen, a kombinált léziókban szenvedő betegek 75% – ánál és az MGN-ben szenvedő betegek 79% – ánál volt pozitív PLA2R glomeruláris expresszió. Ezenkívül az MGN-t szklerózissal vagy anélkül mutató betegeknél az IgG4 glomeruláris lerakódása volt, szemben a csak FSGS18-ban szenvedő betegekkel.

a klinikai fejlődés tekintetében egy év elteltével betegünk spontán remisszióba lépett. Ezután a betegség a kiindulási proteinuria 2,655 mg/24h-ig haladt, egészen a mai napig. Beszámoltak arról, hogy a szklerózis jelenléte az MGN-ben rosszabb prognózissal kapcsolatos19. 3 éves utánkövetés után 64, kombinált elváltozásban szenvedő beteg rosszabb fejlődést mutatott, mint a csak MGN-ben szenvedő betegek, és ez nem volt összefüggésben az MGN20 fejlettebb szakaszaival. Ez azt mutatja, hogy a két átfedő betegség előfordulása megjósolhatja az MGN-ben szenvedő betegek klinikai lefolyását, függetlenül a megállástól.

megállapításaink és irodalmi leírásaink alapján arra a következtetésre jutottunk, hogy az FSGS és az MGN egymásra helyezhető, de az együttélés mechanizmusa nem ismert. A kezdeti glomeruláris sérülés hajlamos lehet egy immunkomplex-mediált betegség kialakulására a glomeruláris filtrációs barrier13 sérülése miatt. Így a podociták károsodása az FSGS-ben szubepitheliális immunkomplex képződéshez vezethet helyi antigének expozíciójával, amint azt egy olyan betegnél megfigyelték, akiben az FSGS 7 éves diagnózisa után MGN volt egy második biopsy8-ban, jelezve, hogy az FSGS elsődleges elváltozása az MGN kialakulásához vezetett. Ezenkívül az MGN sérülései FSGS kialakulásához vezethetnek, mivel a subepitheliális lerakódások akadályozhatják a podociták GBM-hez való tapadását az α3β1 integrin révén, ami podocita veszteséghez vezethet. Hiányos területeken ez történt a szívességet a tapadás ezek a régiók parietális hám synechiae kialakulását, kapilláris feledést, majd később multiplex, fejlődő szegmentális glomerulosclerosis15.

néhány esetben az MGN jelen fokális szegmentális glomerulosclerosis jellemzően társított betegség progresszióját. Azonban a jelentés egy esetben, ha a beteg, aki úgy tűnt, hogy FSGS, valamint MGN, mind az elsődleges, mint a morfológiai jellemzők biopszia, valamint klinikai evolúció erősen javasolt az egyidejűség, a két elsődleges glomeruláris betegségek. Mindazonáltal a sérülés mechanizmusai ezekben az esetekben még mindig bizonytalanok. Ezért további vizsgálatokra van szükség ezen elsődleges glomerulopátiák átfedésének tisztázásához.