klinikai tünetek

A központi idegrendszeri érintettség spektruma széles, és magában foglalja a neurológiai betegségek szinte teljes spektrumát (1.táblázat). Messze a leggyakoribb tünetek a fejfájás, a depresszió, a pszichiátriai betegség kezdve enyhe affektív zavar, hogy teljes értékű pszichózis, valamint generalizált rohamok. A neuropszichiátriai események kiszámíthatatlanok, és bármikor előfordulhatnak a betegség folyamán, esetenként még a szisztémás betegség kialakulását megelőzően is. A neurológiai rendellenesség izolált eseményként vagy a szisztémás betegség aktivitásának egyéb jeleivel összefüggésben fordulhat elő. Több neurológiai esemény is előfordulhat együtt.
a fejfájás nagyon gyakori panasz a lupusban. Lehet, hogy migrénesek, napokig vagy hetekig tartanak. A fejfájás gyakran kezelhetetlen, nem reagál a narkotikus fájdalomcsillapítókra, és sok éven át képes a diagnózis felállítására. Az epilepszia a lupusos betegek fontos szövődménye, és generalizált “grand mal”, fokális, temporális lebeny vagy “petit mal” formájában jelenhet meg. A rohamok elsődleges események lehetnek az aktív lupus központi idegrendszerre gyakorolt közvetlen hatása miatt, vagy fertőzés vagy anyagcsere-rendellenesség következtében is előfordulhatnak.A lupusos betegek tíz százalékánál alakulnak ki görcsrohamok, és jól megalapozott az összefüggés az antifoszfolipid antitestek (aPL) és a görcsrohamok jelenléte között.
a neurokognitív diszfunkció a lupusban is gyakori, és az aktív központi idegrendszeri tünetekkel rendelkező betegek legfeljebb 80% – ánál, a teljes lupusban szenvedő betegek 40% – ánál fordulhat elő. A különböző tanulmányok a kognitív funkció javaslom, jelentős eltéréseket a típusú kognitív zavar, beleértve a figyelem, koncentráció, különböző aspektusait verbális, mind a nem-verbális memória, beleértve a munkamemória, szóbeli folyékonyan, visuo-térbeli képességek, pszichomotoros sebesség, valamint a kognitív rugalmasságot.
a pszichózis, a depresszió és a szorongás a leggyakrabban idézett pszichiátriai rendellenességek a lupusban, bár mind a gyakoriság, mind a kórélettani kapcsolat továbbra is ellentmondásos.
vasculopathia miatt trombotikus események jelenlétében aPL egy jól ismert oka az ischaemiás agyi betegség. Gyakran a jellemzők (valamint az MRI elváltozások) széles körben elterjedtek, gyakran rosszul diagnosztizáltak “vasculitis” – ként. Lupus betegeknél az aPL-rel kapcsolatos fokális neurológiai megnyilvánulásokról számoltak be. Ezek közé tartozik az agyvénás trombózis és a chorea. Az amaurosis fugaxot, vakságot és szenzorineurális halláskárosodást okozó mikrovezérlő trombózis a retinában és a belső fülben az aPL jelenlétével kapcsolatos jellemzők.
a keresztirányú myelitis a lupus ritka megnyilvánulása, amelyet a szövődmények kevesebb mint 1% – ának tartanak. Az akut keresztirányú myelopathia megjelenése általában a lupus korai szakaszában jelentkezik. A betegség aktivitásának szerológiai paraméterei nem mindig figyelemre méltóak. MRI-t vagy CT/Myelogramot kell végezni, hogy kizárják a műtétet igénylő kábelkompressziót. A neurogén hólyag a motor helyreállítása ellenére is fennmaradhat. Erős összefüggés van a keresztirányú myelitis és az aPL jelenléte között.
Kevésbé gyakori a lupus, mint elsődleges vaszkulitisz, perifériás neuropathia lehet jelen, mint érzékszervi polineuropátia (harisnya-kesztyű engedély), mononeuritis multiplex, valamint vegyes motor szenzoros polineuropátia, míg a szemészeti motoros rendellenességek, faciális bénulás, valamint a háromosztatú neuropathia,lehet, tünetei alapján koponya neuropathies. Akut növekvő motoros bénulás, megkülönböztethetetlen Guillain-Barre, narkolepszia, aszeptikus meningitis, pseudotumour cerebri, normál nyomású hydrocephalus és myasthenia gravis sok a ritka központi idegrendszeri tünetek leírt betegek lupus.