összefoglaló

az ependymoma olyan daganat, amely ependymalis sejtekből, az agy és a gerincvelő támogató sejtjeiből származik. A New York-i Neurológiai Intézet Gerinckórházában a gerinc ependymomákra szakosodunk.

az Ependymomák intramedulláris daganatok, ami azt jelenti, hogy a gerincvelő anyagában keletkeznek. Ezek a gerincvelő bármely szintjén előfordulhatnak, beleértve a nyaki (nyak), a mellkasi (hát felső része), valamint az ágyéki (hát alsó része). Egyes ependimómák, más néven myxopapilláris filum terminale ependymomák, az alsó ágyéki és szakrális régióban (a gerinc alapja, a farokcsont felett) keletkeznek a filum terminale-ban. Ez a szerkezet egy finom, rostos szál, amely a gerincvelő alatt húzódik, és segít támogatni. Az ependymomákat ezen a helyen nehéz biztonságosan eltávolítani.

tünetek

a gerincvelő közepén elhelyezkedő ependymomák ependimális sejtekből származnak. Lassan bővülnek hosszabb ideig, gyakran évekig, fokozatosan nyomást gyakorolva a környező gerincvelőre. A gerincvelő ilyen összenyomódása fájdalmat okozhat a daganat helyén; zsibbadás vagy tűk a karokban vagy a lábakban; vagy gyengeség vagy ügyetlenség a karokban vagy a lábakban. A pontos tünetek a daganat méretétől és helyétől függenek.

a tünetek megjelenése és progressziója tekintetében jelentősen eltérnek. Ezek lehetnek minimálisak, szakaszosak vagy nem progresszívek hosszabb ideig. Az intramedulláris gerincvelő daganatok jóindulatú és lassan növekvő jellege azt jelenti, hogy a tünetek hosszú ideig hiányozhatnak, míg a daganat kisebb. Ez késleltetheti a betegek orvosi értékelésre és diagnózisra való felkészülését. Szerencsére a legtöbb betegnél kezdetben alig vagy egyáltalán nem diagnosztizáltak neurológiai rendellenességet. Kivételek léteznek, és néha a tünetek kialakulása és progressziója is előfordulhat rövidebb idő alatt.

okai és kockázati tényezői

az ependymoma okai még nem ismertek.

a férfiak és a nők egyaránt érintettek, és a legtöbb ependimoma az élet 4-6.évtizedében fordul elő. A daganatok azonban minden korosztályban, fajban és nemben is kialakulhatnak.

a 2. típusú neurofibromatózisnak nevezett genetikai állapotú emberek hajlamosak ependimómák kialakulására.

tesztek és diagnózis

az ependymoma diagnózisát általában mágneses rezonancia (MR) képalkotással végzik. Az MR Szkennerek nagy mágnesek, rádióhullámok és egy számítógép kombinációjával készítenek részletes képeket a test belső szerveiről és szerkezeteiről. Néha intravénás kontrasztjavítással végzik őket. Egy intravénás kontrasztjavító MR–ben egy speciális nyomjelzőt–egy olyan anyagot, mint az MR-vizsgálat számára látható festék-injektálnak az erekbe. A kontrasztjavítással végzett MR-vizsgálatok ependymomát mutatnak, mint egy jól meghatározott csomót a gerincvelőben. A daganat alatt vagy felett terjedő ciszták gyakoriak, valamint a gerincvelő tágulása vagy duzzanata is látható.

kezelések

az intramedulláris daganatok jóindulatú, lassan növekvő jellege miatt az ependymoma puszta jelenléte nem feltétlenül jelzi az azonnali kezelést. Gyakran előfordul, hogy ezeket a daganatokat véletlenül (elhaladva) olyan betegeknél fedezik fel, akiknek nincsenek tünetei. Ha a daganat kicsi, és nem gyakorol nyomást a környező gerincvelőre, akkor az éves MR képalkotással egyszerűen követhető. Több év is eltelhet, mielőtt a daganat elegendő nyomást gyakorolna a gerincvelőre, hogy szükségessé tegye a kezelést.

nagyobb daganatok vagy tüneteket okozó daganatok esetén a kezelés ajánlott. Mivel ezek a daganatok jóindulatú és lassan növekvő, mikrosebészeti tumor eltávolítása a kezelés a választás a legtöbb beteg számára. A mikrosebészeti daganateltávolítás során a sebész sebészeti mikroszkóppal és nagyon finom eszközökkel teszi ki és távolítja el a daganatot.

az ependymoma eltávolítására szolgáló mikrosebészet általános érzéstelenítéssel történik, a beteg arccal lefelé helyezkedik el. A gerincvelő működését az eljárás során gondosan monitorozzák olyan precíz elektrofiziológiai technikák alkalmazásával, mint az SSEP (szomatoszenzoros kiváltott potenciál) és az MEP (motor által kiváltott potenciál).

laminectomia vagy a gerinc hátsó részének eltávolítása a gerinccsatornához való hozzáférés érdekében történik. A gerinccsatorna vékony burkolata, a spinális dura néven ismert, kinyílik, hogy felfedje a gerincvelőt. A gerincvelő hátsó részében vékony nyílás van a daganat feltárására. Az ependimómák általában jól definiáltak, idegsebészeti technikákkal elválaszthatók a környező gerincvelőtől. A lézer vagy ultrahangos eszköz lehet használni.

a legtöbb beteg esetében a daganat teljesen eltávolítható anélkül, hogy jelentősen megzavarná a gerincvelő működését. Azonban sok beteg észreveheti, hogy a gerincvelő megnyitása miatt a lábakban csökkent érzés tapasztalható.

a műtéti technikák teljesebb leírását és illusztrációját mutatja be ez a videó.