esetmegjelenítés

egy 12 éves lány mindkét kezén tünetmentes bőrszínvesztést mutat, amely kilenc hónapja jelen van (ábra). Ő egyébként jól.

differenciáldiagnózis

a differenciáldiagnózisba beillesztendő feltételek a következők.

• gyulladás utáni hypopigmentáció. Bármilyen gyulladásos folyamatot vagy sérülést (különösen égési sérülést), amely a bőrt érinti, a melanocita funkció zavarása következtében “dyspigmentáció” követhető. Mind a hipo -, mind a hiperpigmentáció előfordulhat. Általában van egy korábbi traumás vagy gyulladásos folyamat története vagy klinikai bizonyítéka. Gyermekeknél gyakran előfordul a bőr olyan területein, amelyeket ekcéma, pikkelysömör vagy fertőzés érintett. Általában nincs összefüggés a gyulladás intenzitása és a hipo – vagy hiperpigmentáció mértéke között, amely általában kezelés nélkül, hónapok-évek alatt oldódik meg.

• Naevus depigmentosus (hipokróm naevus, achromic naevus). Ez a veleszületett, nonprogressive betegség, bőr pigmentáció fordul elő másodlagos melanocita elégtelenség, valamint az a gondolat, hogy egy formája, a bőr mozaik. Ez akkor fordulhat elő, mint egy jól meghatározott hipopigmentált tapasz, amely jelen van a születés vagy a korai gyermekkorban, és akkor válhat vizuálisan nyilvánvaló, mint a lézió nő arányában a gyermek növekedését, valamint akkor is, ha a környező normál bőr egyre pigmentált (miatt nagyobb vizuális kontraszt). Bizonyos esetekben a naevus depigmentosus kiterjedt lehet, vagy lineáris mintában követheti a Blaschko (embrionális bőrfejlődési vonalak) vonalait. A fa lámpája (kék fény) alatt a naevus törtfehér, és nem nyilvánvalóbb, mint szabad szemmel nézve. A sérülések sötétednek a napfénynek való kitettség miatt, mivel a melanociták még mindig jelen vannak.

• hypopigmented mycosis fungoides. A Mycosis fungoides a bőr T-sejtes lymphoma leggyakoribb formája,amely általában felnőttkorban jelentkezik, és leggyakrabban a test fedett területein található a bőrön, nem pedig a kezeken. A hipopigmentált prezentáció ritka, de a mycosis fungoides ezen változata valószínűleg gyermekeknél fordul elő. A léziók lehetnek hipopigmentált vagy teljesen depigmentált makulák, és általában van bizonyos fokú epidermális szabálytalanság-méretezés vagy finom ráncosodás, ami hypopigmentált ekcémára utalhat. Gyakrabban fordul elő sötétebb bőrtípusú embereknél, amelyek teljesen tünetmentesek vagy viszketőek lehetnek. Hypopigmentált mycosis fungoides-t kell gyanítani olyan hypopigmentált, enyhén pikkelyes kitörésben szenvedő betegeknél,akik nem reagálnak a kezelésre. A biopszia hasznos lehet, de nem mindig diagnosztikai, néha több biopsziára van szükség. A fototerápia hatékony lehet a kezelésben.

• gyógyszer okozta hypopigmentáció. Ez gyakran előfordul olyan vegyi anyagok, például benzolok (hidrokinonok) vagy savak (fenolok) foglalkozási expozíciója után, amelyek halálos hatással vannak a melanocitákra. A kezek általában érintettek, különösen a kereskedelmi mosószerekkel és peszticidekkel foglalkozó munkavállalók körében. A fent leírt esetben bemutatott hipopigmentáció összhangban lehet az ilyen vegyi anyagoknak való kitettséggel, de gyermekeknél nagyon szokatlan lenne.

• Vitiligo. Ez a helyes diagnózis. A vitiligót jól meghatározott határokkal rendelkező elefántcsontfehér makulák jellemzik. Ezek óriási méretűek lehetnek, a nagyon kicsi makuláktól a nagy makulákig, amelyek a test kiterjedt régióit fedik le. A test bármely részét befolyásolhatja a vitiligo, ami gyakori az ujjak hátsó felületén. A hipopigmentált makulákat általában a napsugárzásnak kitett régiókban, például az arcon vagy a kezeken észlelik, de a súrlódásnak és a traumának kitett területeket is valószínűleg érintik.

Aetiogy

a Vitiligo egy szerzett autoimmun depigmentáló rendellenesség, amelyben genetikai érzékenység van. A pontos etiológia nem tisztázott, de úgy gondolják, hogy a vitiligo magában foglalja a melanociták elpusztítását autoreaktív T-sejtek hatására. A betegség gyakori, a lakosság legfeljebb 1% – át érinti, az esetek mintegy fele gyermekkorban kezdődik. Vitiligo fokozatosan progresszív, de lehetnek időszakok, amikor továbbra is elnyomott (akár évek) és időszakok, amikor gyorsan terjed.

vizsgálatok

a Vitiligo általában klasszikus megjelenésű, és nem igényel invazív vizsgálatokat. Tisztességes bőrű betegeknél, akiknél nehéz lehet különbséget tenni a normál és az érintett bőr között, a fa fényében végzett vizsgálat egyszerű és nem invazív módszer a vitiligo megkülönböztetésére a fent említett bőr hypopigmentációját okozó körülményektől. (A fa lámpa alatt a vitiligo által érintett bőr fényesen fluoreszkál, mert egyáltalán nem tartalmaz pigmentációt.)

Fényképezés szükséges a betegség progressziójának dokumentálására. A pajzsmirigytesztek és az autoimmun képernyők a betegségek csoportosításának vizsgálatának tekinthetők, különösen azoknál a betegeknél, akiknek a családjában előfordult vitiligo. A bőr biopszia ritkán szükséges, de diagnosztikai, nem mutat melanocitákat az epidermiszben.

menedzsment

a melanociták epidermiszből való eltűnése miatt a vitiligo által érintett bőrnek nincs természetes napvédelme. A sérülések könnyen égnek, és a bőrrák az élet későbbi szakaszában bonyolult lehet. Ezért a vitiligóban szenvedő betegek kezdeti kezelése magában foglalja a napvédelmet. Kozmetikai álcázást is használnak.

megkezdése Előtt, majd válassza a kezelés elérése érdekében repigmentation, fontos megérteni, hogy a várakozásokat, hogy a gyermek a szülők vonatkozó feltétel, illetve a prognózis, beleértve annak lehetőségét, hogy esetleg haladás, valamint a hatása, hogy a beteg kölcsönhatások más emberek. A vitiligót mindig nehéz kezelni, nincs gyógymód vagy ismert módszer a progresszió megelőzésére. A bőrgyógyászhoz való áttétel ajánlott olyan beteg számára, aki meg akarja vizsgálni a repigmentáció kezelési lehetőségeit.

az erős lokális kortikoszteroid vagy takrolimusz a vitiligo elsővonalbeli terápiájának számít. Az UVB fototerápiát vagy az UVA fototerápiával psoralent néha kiegészítő intézkedésként használják. A melanocita oltásokat felnőtteknél alkalmazzák, de gyermekeknél nem megfelelőek.