Vita
a harmadik kamra kolloid cisztái ritka elváltozások, amelyek az elsődleges agydaganatok 0, 5-1%–át tartalmazzák. A legtöbb jelentett eset az élet harmadik-ötödik évtizedében fordul elő (3). A csecsemőkorban és gyermekkorban előforduló esetek csekély száma figyelemre méltó (4). 1994-ig csak 37 gyermekes esetet írtak le (5). A fejfájás a betegek 68-100% – ában fordul elő, gyakran a bemutató tünet. A fejfájást rövid, másodpercektől percekig tartó állapot jellemzi, amelyet a pozícióváltozás kezdeményez, súlyosbít vagy enyhít (6). Bár a kolloid ciszták szövettanilag jóindulatúak, akadályozhatják a Monro foramináját, és akut hydrocephalust okozhatnak. Ezek a sérülések a hirtelen halál elismert okai (7). A ciszta a harmadik kamrai tetőhöz való kötődése függő karaktert adhat a sérülésnek, így a foraminal obstrukció szakaszos lehet. Egyes betegek ébredés után panaszkodnak a fejfájásról, amelyet állva megkönnyebbülnek. Egyéb tünetek közé tartozik a progresszív demencia, csepp támadások, és varázslatok átmeneti eszméletvesztés. Gyermekeknél a leggyakoribb tünetek a fejfájás, hányinger, hányás, papilledema, diplopia.
a sima falú, gömb alakú ciszták mérete 3-40 mm átmérőjű, de nagyobb lehet. A ciszta mérete nem tűnik megbízható előrejelzőnek az eredmény szempontjából, mivel még a kicsiek is hirtelen halált okozhatnak (8). Bár a kolloid ciszták nagy többsége az elülső harmadik kamrában fordul elő, ritka példákat jelentettek az oldalsó kamrákban, a negyedik kamrában és a kamrai rendszeren kívül (9-11). Szövettanilag a kolloid cisztákat egy egyszerű, pszeudosztratifikált epitheliális bélés jellemzi, amely metszett nyálkahártya-sejtekkel és szétszórt csillós sejtekkel rendelkezik (4. ábra). A hám a kötőszövet vékony rétegén nyugszik. A ciszta tartalma PAS-pozitív, amorf anyagból áll, néha nekrotikus leukocitákat vagy koleszterin-klefteket vagy mindkettőt mutatva.
a harmadik kamra anterosuperior aspektusának következetes származási helye a kolloid ciszták ellentmondásos hisztogenezisét idézi elő. A hagyományos nézetek, amelyeket Kappers 1955-ben (12) fejezett ki, vagy a diencephalikus vezikulumból vagy az embrionális parafízis tartósságából származnak. Az emberi parafízis az élet 7.hetében a diencephalikus tető dorzális tasakszerű evaginációjaként alakul ki az interventricularis foramen felé. A parafizeális alapanyagok általában körülbelül 3, 5 hónapos korban eltűnnek a teljes degenerációval. A harmadik kamra kolloid cisztái származhatnak a leválasztott, nem denegeneráló embrionális hólyagos mélyedésekből. Shuangshoti, 10 évvel később, azt javasolta, hogy a harmadik kamra kolloid cisztái neuroepitheliumból származnak, beleértve az ependymát és a choroid plexust, és előnyben részesítették a “neuroepithelialis ciszta” kifejezést (13). 1992-ben, immunhisztokémiai technikák alkalmazásával, Tsuchida et al (14) a kolloid ciszta epitheliumának nemneuroepitheliális eredetét ajánlotta fel, hangsúlyozva annak hasonlóságát a légcső és a sphenoid sinus légúti nyálkahártyájával. Ho és Garcia (15) a kolloid ciszták ultrastrukturális elemzésekor a következő jellemzőket találta: csillósejtek és nem csillogó sejtek microvilli-val, Goblet sejtek szekréciós granulátumokkal, valamint bazális sejtek és differenciálatlan sejtek kevés organellákkal. A speciális intercelluláris csomóponti komplexeket vagy desmosómákat számos sejttípusban figyelték meg. A dezmoszómák az epithelialis sejtek jellegzetes vonása, és elősegítik a sejtek kohézióját. A kolloid ciszták ultrastrukturális analízisében mind a sejtek típusa, mind topográfiai elrendezésük a légzőhámra emlékeztet, így egy endodermális vonal. (15) ezen endodermális jellemzők miatt felmerült, hogy a kolloid ciszták és a Rathke hasadékciszták ugyanazt a sérülést képviselhetik különböző helyeken (16).
a görög kollodes (“hasonlító ragasztó”) szóból származik, a kolloid ciszták vastag, zselatinos tartalma erősen PAS pozitív, és feltehetően a hámbél váladékaiból és bomlástermékeiből származik. Újabb vagy távoli vérzésre és koleszterinkristályokra utaló nyomok találhatók. Időnként a vérzés, a koleszterin vagy maga a kolloid anyag által okozott kémiai irritáció másodlagos xanthogranulomatous reakciót eredményezhet a cisztafalon belül (17). Hisztológiailag a xanthogranulomatous reakciók számos habos sejtből, krónikus gyulladásos sejtekből, epithelioid sejtekből és multinukleált óriássejtekből állnak (18).
mind a CT, mind az MR képalkotás alkalmazható a kolloid ciszták diagnózisában. A CT-vizsgálatokon a legtöbb kissé hiperdense az agyhoz képest, de alkalmanként hypodense vagy izodense lehet (2) (1.ábra). A legtöbb kolloid ciszta ovális vagy lekerekített. Jódozott kontrasztanyag beadása után egy vékony felni jelen lehet, és úgy gondolják, hogy a ciszta kapszulát képviseli. Az MR képalkotás segítségével a kolloid ciszták változó megjelenésűek. Az MR képalkotás esetenként intracystikus folyadékszintet vagy központi és perifériás komponenseket mutathat a lézióban. Néhány kolloid ciszta homogén megjelenésű. A kolloid ciszták körülbelül 50% – a hiperintenzív a T1-súlyozott képeken, a többi pedig izointense vagy hypointense az agy tekintetében (5a.ábra). A T2-súlyozott képeken a legtöbb kolloid ciszta hypointense az agynak (5b ábra). A T2-súlyozott szekvenciákon hypointense cisztákat nehéz lehet vizualizálni folyadék-attenuált inverziós helyreállítási képek (FLAIR) segítségével (6a.és B. ábra). Az izointenzív cisztákat nehéz lehet azonosítani az MR-képeken, és könnyebben láthatók a CT-vizsgálatokon (8). Egyes kolloid ciszták T2 jellemzői A minta megfordítása, amint azt a T1-súlyozott képeken láthatjuk (amint azt a betegünk is mutatja). Mivel a legtöbb kolloid ciszta központi része általában alacsony T2 jelintenzitással rendelkezik, azt javasolták, hogy a paramágneses hatások felelősek lehetnek MR képalkotó jellemzőikért. Bár a vasat nem találták a betegünkben, és nem jelentették, hogy gyakori lenne a kolloid cisztákon belül, ennek az elemnek kis mennyisége jelen lehet A cisztafalban található makrofágokban. Ezek a makrofágok azonban nincsenek jelen a ciszta központi részében, ami a leginkább hipointense a T2-súlyozott szekvenciákon. A meszesedés ritka a kolloid cisztákban is. Csak egy esetjelentést tudunk egy nagy kolloid cisztáról, kis falfestmény meszesedéssel (19). Így a meszesedésre nem lehet hivatkozni az alacsony T1 és T2 jelintenzitású kolloid ciszták Mr képalkotó jellemzőinek magyarázatára.
in vivo MR képalkotó kolloid ciszta (különböző beteg).
a, axiális noncontrast T1-súlyozott kép ovális alakú, hyperintense kolloid cisztát mutat .
B, a megfelelő T2-súlyozott kép azt mutatja, hogy a ciszta jelentősen hypointense. Ebben a betegben nincs hidrocephalus.
kolloid ciszta imaged segítségével FLAIR képek (különböző beteg).
a, axiális T2-súlyozott kép kis, lekerekített, hypointense kolloid cisztát (nyíl) mutat a harmadik kamra elülső részében.
B, A közel azonos szinten kapott FLAIR kép azt mutatja, hogy a kolloid ciszta (nyíl) kissé nagyobbnak tűnik, mint az A-n, és megkülönböztethetetlen a környező CSF-től.
egy jelentett esetben az atomkibocsátási spektrometria nátrium, kalcium, magnézium és nyomokban szilícium, réz, vas, foszfor és alumínium jelenlétét mutatta (20). Mivel ezek a vegyületek apró mennyiségben találhatók, úgy gondolják, hogy nem felelősek a kolloid ciszták képalkotó jellemzőiért. Ezeket a megfigyeléseket követően energia-diszperzív röntgen mikroanalízist (EDX) kaptunk a páciens kolloid cisztájának tartalmából. Az energia-diszperzív rendszerek szilárdtest-detektorok, jó energiafelbontással, többcsatornás impulzus amplitúdó analizátorral együtt. Az EDX spektrométereket rövid időintervallumokban a spektrumok felhalmozására használják, amelyek lehetővé teszik a minta minőségi és mennyiségi kémiai elemi összetételének előzetes értelmezését (21). A jelen esetben az EDX-analízis jelentős mennyiségű kén jelenlétét mutatta ki, és csak nyomokban tartalmaz nátriumot és alumíniumot (7a.ábra). Kezdetben úgy gondoltuk, hogy a kén oka lehet a hosszú távú terápia és a központi idegrendszeri szövetek későbbi expozíciója az agyi toxoplazmózis kezelésére használt szulfát-tartalmú gyógyszereknek. Ezért kontrollként EDX-et végeztünk egy kolloid ciszta tartalmán egy másik betegben, anélkül, hogy kórtörténetében szulfáttartalmú gyógyszeres terápia történt volna, és hasonló eredményeket találtunk (7b.ábra). A kén eredetét csak találgatni lehet. A természetben előforduló sulfhydryl-tartalmú anyagok az emberi szervezetben, például a glutation, cisztein, valamint a cisztin lehet kiválasztódik a ciszta hám lehet legalább részben felelős a magas kéntartalmú megfigyelhető. Mivel a kén nem rendelkezik paramágneses tulajdonságokkal, és más, erre a viselkedésre képes elemek hiányoznak, azt javasoljuk, hogy a cisztákban található koleszterin-észterek felelősek az MR képalkotó tulajdonságaiért. Ezt mások is javasolták (2). Friss csirketojást, 3 perces főtt tojást, kemény tojást használtunk azzal a szándékkal, hogy a sárgája tükrözze a folyadékot, a félsolidot, valamint a szilárd koleszterint. Ezeket a tojásokat egy vízzel töltött párnára helyeztük, és azt találtuk, hogy a klinikai MR képalkotásban is használt paraméterekre jellemző paraméterek felhasználásával olyan mintákat mutattak, amelyek megegyeznek a kolloid cisztákban (8a–C ábra). Alacsony T2 jelintenzitást találtak mindhárom tojás sárgájában. EDX-et csináltunk a tojásban, és nem találtunk paramágneses anyagot (8d. ábra). Így lehetséges, hogy egyes kolloid ciszták MR képalkotó jellemzői a koleszterin tartalmának, nem pedig a paramágneses anyagok jelenlétének köszönhetők.
kolloid ciszták EDX. A, Az 1-3 fügében látható teljes kolloid ciszta tartalmának elemzése a kénnek megfelelő nagy csúcsot (csúcsokat), valamint a nátrium (N) és az alumínium (A) – nak megfelelő kisebb csúcsokat mutat.
B, egy másik kolloid ciszta tartalmának elemzése a kén és a nátrium (n) nagy csúcsát mutatja. Egyik cisztában sem vannak paramágneses anyagok.
tojás fantom imaged segítségével ugyanazokat a paramétereket használják a halál utáni agyi képalkotás.
a, T1-súlyozott kép mindhárom tojás (3 perces főtt, friss, kemény főtt) mutatnak központi relatív hiperintenzitás megfelelő tojássárgája, a régió magasabb koleszterin-tartalom. A perem (tojásfehérje) viszonylag hipointense, valószínűleg a magas víztartalommal kapcsolatos.
B, a megfelelő protonsűrűséggel súlyozott kép azt mutatja, hogy a tojássárgája hipointense a viszonylag hiperintenzív tojásfehérje tekintetében.
c, a megfelelő T2-súlyozott kép azt mutatja, hogy a tojássárgája hipointense a tojásfehérje tekintetében. A tojásfehérje a friss tojásban világosabb, a kemény tojáson sötétebb, valószínűleg tükrözi a benne lévő szabad víz mennyiségét. A folyadék, a félsolid és a szilárd koleszterin megjelenése szinte minden szekvenciában azonos. Vegye figyelembe, hogy ennek a fantomnak a képalkotó jellemzői szorosan követik a halál utáni vizsgálatban (3.ábra) és néhány in vivo kolloid cisztában (5. ábra) látottakat.
D, EDX elemzése egy kemény tojás (többnyire tojássárgája) mutatja kén (ek), klorid (Cl) és kalcium (Ca). A foszfor (p) nagy csúcsa a tojássárgája tojásfehérjével való szennyeződésének köszönhető. Nincs olyan paramágneses anyag, amely felelős lenne a tojások MR képalkotáson való megjelenéséért.
a kolloid ciszták képalkotó jellemzőinek megértése gyakorlati következményekkel járhat. Megállapítást nyert, hogy a CT-vizsgálatokon hypodense kolloid ciszták sikeresen felszívódhatnak (22). A hyperdense CT megjelenése korrelál a sokkal viszkózusabb tartalommal és a sztereotatikus aspiráció kudarcával. Hasonlóképpen, a hypointense megjelenése MR T2-súlyozott képek lehet használni megjósolni a nehéz aspirációs és irányíthatja ezeket a betegeket felé alternatív sebészeti eljárások. A mikrosebészeti sztereotatikus technikák ma már népszerűbbek, mint a hagyományos craniotomiák a kolloid ciszták kezelésére (23). Egy nagy sorozatban a mikrosebészeti technikák kiváló eredményeket hoztak 33 betegből 30-ban (1). A mélyen öntudatlan betegek esetében még a kétségbeesett terápiák sem változtatják meg szomorú eredményüket. A falak monopoláris vagy lézeres koagulációjával végzett endoszkópos cisztás reszekció szintén sikeres (24). A teljes reszekció után a ciszta megismétlődése nem fordul elő, de a hydrocephalus az esetek 30% – ában fennmaradhat, és tolatást igényel. A hiányos reszekció után a betegek körülbelül 10% – ánál ismétlődés léphet fel. A műtét szövődményei közé tartoznak a mélyvénás rendszer sérüléséből eredő infarktusok,valamint a fornicealis oszlopok sérüléséből eredő memóriazavar. Az állandó biventricularis shunts elhelyezése konzervatívabb kezelési választást kínál ezeknek a sérüléseknek a kezelésére. Ez a lehetőség idős betegek és a műtétet elutasítók számára is alkalmazható.