introduktion

Vertebrobasilar dolichoectasia, eller intrakraniell arteriell dolichoectasia, är en ovanlig neurovaskulär sjukdom som kännetecknas av förlängning och utvidgning av vertebrobasilarartärerna (1-3). Denna väletablerade vaskulära anomali har associerats med efterföljande stroke, mikroembolisering, hjärnstam och kranial nervkomprimering (3-7). I tidigare studier har dolichoektasisk basilärartärkomprimering av pons och trigeminusnerven entry zone varit allmänt erkänd (3, 8, 9) och medullär kompression har beskrivits (10).eftersom många patienter med vertebrobasilar dolichoectasia förblir asymptomatiska och termen ”vertebrobasilar dolichoectasia” är mer sannolikt en beskrivning av anatomisk abnormitet eller variation snarare än ett kliniskt signifikant syndrom. Nyligen har vi observerat en mängd olika neurologiska symtom som delar en gemensam vaskulär patologi-kompression av medulla eller ryggmärgen av en ryggradsartär. De kliniska presentationerna av dessa patienter utgör ett brett spektrum av symtom inklusive yrsel, svindel, ataxi, dysartri, dysfagi, progressiv eller akut förlamning, hemisensorisk förlust och cervikal myelopati. De kliniska egenskaperna är ospecifika och svåra att diagnostisera. Av dessa skäl är det värt att föreslå ett nytt namn för denna intressanta men ovanliga sjukdom. Vi föreslår termen” vertebralartärkompressionssyndrom ” (VACS) för detta tillstånd. Detta syndrom är okänt för många kliniker och är underkänt i klinisk praxis. Vi strävar efter att undersöka de kliniska och radiologiska egenskaperna hos patienter med VACS och jämföra den basilära artärdiametern med ålders – och könsmatchade kontroller.

metoder

Vi inkluderade prospektivt patienter som uppfyller vår föreslagna definition av VACS sett från mars 2013 till November 2017 på vårt sjukhus. Definitionen av VACS föreslogs av Dr. Qi Li och VACS definierades operativt som: Avbilda bevis på kompression av medulla/övre ryggmärgen genom vertebral artär och kompressionen som orsakar motsvarande symtom. Patienter med avbildningsbevis på vertebral artärkomprimering av hjärnstam och ryggmärg screenades av Dr. Qi Li.patienter inkluderades i studien om de hade avbildningsbevis på kompression av medulla/övre ryggmärgen av vertebral artär och kompressionen är ansvarig för motsvarande symtom. Patienter uteslöts om de hade onormala hjärnbildningsfynd som bättre förklarar de kliniska symtomen. Patienter med akut ischemisk stroke utesluts också. En kontrollgrupp på 22 personer utan vertebral artärkomprimering matchad för ålder och kön rekryterades.

demografisk information vid baslinjen, kliniska tecken och symtom samt hjärn-och kärlbildningsfynd samlades in. Förhållandet mellan ryggradsartärerna och intrakraniella strukturer utvärderades med hjälp av MR-skanning. T2-viktade MR-bilder användes för att observera förhållandet mellan ryggradsartärerna och medulla oblongata och livmoderhalsen. Den basilära artärdiametern mättes vid midponsnivån på T2-viktade MR-bilder. Basilär artär dolichoectasia definierades som en basilär artärdiameter vid midponerna > 4,5 mm enligt tidigare definitioner (2, 7). Vertebralartärdiametern mättes vid kompressionsstället. Vertebral artärdominans bedömdes hos alla patienter. Vertebral artär dominans övervägdes om patienten hade en skillnad från sida till sida vertebral artärdiameter 0,3 mm (11). En hypoplastisk vertebral artär definierades som en v4-diameter av 2.0 mm enligt tidigare definitioner (12, 13). Denna studie godkändes av etikutskottet för det första Anslutna sjukhuset i Chongqing Medical University. Informerat samtycke erhölls från alla deltagare eller deras juridiska ombud.

resultat

totalt 11 patienter (4 män och 7 kvinnor) som hade de kliniska och avbildningsegenskaperna hos VACS och 22 ålders – och könsmatchade kontroller inkluderades i vår studie. Medelåldern var 63,8 år (åldersintervall 41-82 år). De kliniska och avbildningsegenskaperna hos patienter med vertebralartärkompressionssyndrom sammanfattas i Tabell 1.

kliniska fynd

medullär kompression observerades hos 10 av 11 patienter. Av de 10 patienterna med medullär kompression observerades yrsel, obalans, svindel eller ataxi hos 8 patienter. Fem patienter hade svaghet i benen. Två patienter hade dysartri. En patient hade dysfagi. Cervikal ryggmärgskompression observerades hos en patient som presenterade nacksmärta och vänster bensvaghet. Arten av de kliniska fynden berodde på om hjärnstammen eller livmoderhalsen var komprimerad.

Imaging

hjärn MRI utfördes på alla 11 patienter och 22 kontroller. De menar basilar diameter inte skiljer sig avsevärt åt mellan patienter och kontroller (3.95 ± 0,41 euro vs 3.81 ± 0.43 mm). Hos patienter med VACS observerades vertebral artärdominans hos 10 av 11 (90, 9%) patienter med VACS. Höger vertebral artärhypoplasi observerades hos 4 patienter. Av de 11 patienterna med VACS observerades medullär kompression hos 10 patienter. En patient hade cervikal ryggmärgskompression.

representativa fallrapporter

en 73-årig hypertensiv kvinna tappade plötsligt balansen när hon gick ut ur en hiss. Hon kände att marken och angränsande föremål rörde sig och att hon svängde. Det fanns ingen tinnitus, hörselnedsättning eller fullhet i örat. Svindeln utlöstes inte av specifika förändringar i huvudets position. Neurologisk undersökning avslöjade ostadig gång och var annars normal. MR-skanning utfördes och visade inga akuta infarkt vid diffusionsvägd bildsökning. Allvarlig indragning av vänster medulla av en slingrande vertebral artär observerades på T2-viktad MR-bild (Figur 1).

en 59-årig kvinna presenterad med progressiv vänster bensvaghet, spasticitet och obalans i 2 år. Tidigare var hon alltid frisk. Vid undersökning hade hon spasticitet i fyra lemmar med överdrivna djupa senreflexer och vänster nedre extremitet muskelstyrka minskade. MR i hjärnan avslöjade anterolateral kompression av den vänstra basen av medulla oblongata av en slingrande ryggradsartär. Patienten fick fysioterapi. Symtomen kvarstod.

en 74-årig man hade smärta i nacken och trapeziusmuskeln och vänster bensvaghet. Han hade en historia av diabetes i 17 år. Han diagnostiserades med kranskärlssjukdom 1 månad före presentationen. Vid neurologisk undersökning hade patienten minskat muskelstyrkan i vänster ben. MR-skanning visade en signal tomrum region på nivån av atlasen. Axiell MR-bild avslöjade vänster anterolateral kompression av den cervikala ryggmärgen nära kranial-spinal korsningen av den vänstra vertebrala artären (Figur 2).

diskussion

i vår studie visade vi att vaskulär kompression av hjärnstammen eller livmoderhalsen kan uppvisa olika tecken och symtom. Detta syndrom, som vi kallar VCAS, skiljer sig från basilärartär dolichoectasia. Dolichoectasia av basilarartären har associerats med kompression av pons, kranialnervpalsier och till och med ischemiska händelser (2, 4, 9). De mest använda diagnostiska kriterierna för vertebrobasilar dolichoectasia föreslogs av smoker et al. (7). Basilär artärdiameter vid midponerna > 4,5 mm ansågs dolichoectasic (4, 7). I vår studie är vi intresserade av att observera att ingen av våra patienter med VACS hade Mr-bevis på basilärartär dolichoectasia. Därför använde vi inte termen vertebrobasilar dolichoectasia för att beskriva detta tillstånd. Dessutom beskriver vertebrobasilar dolichoectasia bokstavligen bara den anatomiska egenskapen hos en dilaterad arteriopati. De nuvarande diagnostiska kriterierna för vertebrobasilar dolichoectasia baserades på avbildningsmorfologi men inte kliniska symtom. I denna rapport kallar vi detta tillstånd vertebral artärkompressionssyndrom eftersom alla symtom orsakades av kompression av medulla oblongata eller cervikal ryggmärg med en kränkande vertebral artär. Diagnosen av VACS är särskilt utmanande för kliniker eftersom detta tillstånd inte beskrivs som en enhet i litteraturen. Vi definierade inte syndromet baserat på de anatomiska egenskaperna hos ryggradsartären, dvs diametern eller längden på ryggradsartären. Ännu viktigare visar nya studier att en betydande andel patienter med dolichoectasisk och dilaterad ryggradsartär är asymptomatiska och kan ha neurovaskulär kontakt (14). Därför är det mycket viktigt att skilja asymptomatisk vers symptomatisk vertebral artärkomprimering av medulla eller ryggmärg. Baserat på dessa resultat föreslår vi att patienter ska ha både avbildningsbevis på vaskulär kompression av medulla oblongata eller cervikal ryggmärg och hade relevanta kliniska symtom.

vaskulär kompression av hjärnstammen är en lite känd enhet i medicinsk litteratur. Vertebral artärkomprimering av medulla har beskrivits i några fallrapporter (10, 14-17). 2006, Savitz et al. beskrivs nio patienter med medullär kompression av en slingrande vertebral artär som är den största Fall serien rapporteras i litteraturen (10). Vår studie omfattar ytterligare tio patienter med medullär kompression av en ryggradsartär. Bland våra rapporterade patienter var de vanligaste kliniska tecknen och symtomen yrsel, svindel, obalans och svaghet i benen. Dysartri observerades också hos två patienter. Tre av nio patienter med medullär kompression av en ryggradsartär rapporterad i 2006 Savitz et al. rapport hade yrsel, obalans eller svindel (10). Bland våra patienter presenterade 4 av 10 med medullär kompression yrsel, svindel, obalans och ataxi. Andra viktiga och vanliga fynd hos patienter med vertebral artärkomprimering av medulla är hemipares, ett resultat som finns hos fem av våra patienter. Patienter kan uppvisa akuta symtom eller manifestera sig som en långsamt progressiv kurs, beroende på skademekanismen. Totalt 14 patienter med vertebral artärkomprimering av medulla rapporterades före 2006 (10). Bland dessa 14 patienter hade 11 hemipares, quadripares eller sensoriska symtom. Åtta av dessa 11 patienter hade mikrovaskulär dekompressionskirurgi och alla utom en hade förbättring av symtomen. Detta tyder på att det finns ett orsakssamband mellan vaskulär kompression och motsvarande symtom. Hemiparesis, quadriparesis eller sensoriska symtom beskrivs oftare i litteraturen än yrsel, svindel och obalans. En möjlig förklaring är att dessa symtom oftare kan leda till vaskulär avbildning. Vi fann att komprimering av den anterolaterala ytan av medulla är vanlig och kan vara ansvarig för dessa symtom. Motsvarande symtom kan vara ipsilaterala eller kontralaterala beroende på platsen för medullär kompression. Kompression av kortikospinalkanalen under pyramidal deccussation kan orsaka ipsilateral svaghet och pyramidala tecken, medan kompression över pyramidal deccussation är ansvarig för kontralaterala symtom.

en kränkande ryggradsartär kan orsaka symtom genom flera potentiella mekanismer. Anterolateral kompression av medulla oblongata är den vanligaste orsaken till VACS. Den pulsatila effekten av en slingrande ryggradsartär på en impingementplats kan vara ansvarig för patienter med återkommande symtom eller övergående symtom. Ischemisk skada kan vara en annan potentiell skademekanism hos patienter med övergående symtom. Tortuositet i ryggradsartären och kompression av hjärnstammen kan orsaka blodflödesinsufficiens i perforerande grenar vilket kan leda till övergående symtom. Om impingementet är allvarligt och inte roterar kan patienter ha progressiva symtom.

vår rapport innehåller också en patient med cervikal myelopati på grund av vertebral artärkomprimering av rostral ryggmärgen. Vertebral artärkomprimering av övre ryggmärgen är en extremt sällsynt orsak till cervikal myelopati. Så vitt vi vet har totalt 15 patienter med cervikal myelopati på grund av kompression av ryggradsartären rapporterats i litteraturen (18). Patienter med olika symtom inklusive smärta i nacken, sensoriska störningar och spasticitet. Ryggmärgskompressionen kan vara ensidig eller bilateral (19).

behandling

de ideala behandlingsmetoderna för VACS är fortfarande okända. Flera författare har beskrivit resultaten av kirurgisk behandling av tillståndet genom mikrovaskulär dekompression (MVD). Den första mikrovaskulära dekompressionsoperationen för medullär kompression utfördes av Kim et al. hos en patient som uppvisar progressiv hemipares sekundär till vertebral artärkomprimering av medulla oblongata (20). Åtta patienter med pyramidalkanalsvaghet på grund av medullär kompression av en ryggradsartär behandlades av MVD i litteraturen före 2016 (21). Patienter med pyramidal svaghet som hade MVD-operation hade viss förbättring av symtomen eller till och med fullständig återhämtning efter proceduren. MVD-kirurgi har visat sig vara effektivt hos medullära kompressionspatienter som uppvisade dysfagi, respiratorisk kompromiss, heshet och obstruktiv sömnapnea (10, 22, 23). Mobilisering och förankring av ryggradsartären till den spinösa processen eller dura har visat sig vara ett effektivt behandlingsalternativ för cervikal myelopati sekundär kompression av anomalös ryggradsartär i fem fall rapporterade i litteraturen (19). Även om några fallrapporter beskrev förbättring av symtom efter mikrovaskulär dekompression, Savitz et al. endast noterade liten förbättring hos de två patienterna de hänvisade till operation. Vi föreslår att irreversibel skada kan uppstå efter långvarig kompression och effekten av kirurgi på funktionellt resultat varierade mycket individuellt. En begränsning av tidigare rapporter om MVD-kirurgi är bristen på långsiktig uppföljning hos de flesta patienter. Patienter med VACS ska behandlas individuellt.

vår studie har flera begränsningar. För det första är provstorleken relativt liten. För det andra utfördes inte dekompressiv kirurgi eller avancerad avbildning såsom diffusionsensoravbildning hos patienter med VACS. Framtida studier med stort antal patienter och långsiktig uppföljning behövs för att ytterligare klargöra den optimala behandlingen för VACS.

Etikförklaring

alla ämnen gav skriftligt informerat samtycke i enlighet med Helsingforsdeklarationen. Protokollet godkändes av etikutskottet för det första Anslutna sjukhuset i Chongqing Medical University.

Författarbidrag

QL: studiekoncept, design och utarbetande av manuskript. QL, PX, SD och LC: revidering och viktigt intellektuellt innehåll. Alla författare: förvärv, analys eller tolkning av data för arbetet.

finansiering

denna studie stöddes av ett bidrag från China Association for Science and Technology Young Talent Project (bidrag nr 2017QNRC001).

intressekonflikt

författarna förklarar att forskningen genomfördes i avsaknad av kommersiella eller finansiella relationer som kan tolkas som en potentiell intressekonflikt.