De nombreux types de tumeurs peuvent survenir dans le cerveau et la moelle épinière. Plusieurs facteurs sont importants lorsque les médecins tentent de déterminer la meilleure façon de traiter une tumeur et quel est le pronostic (perspectives).

Le type de tumeur (en fonction du type de cellule à partir duquel elle commence): Les tumeurs peuvent se former dans presque tous les types de tissus ou de cellules du cerveau ou de la moelle épinière. Certaines tumeurs ont un mélange de types cellulaires. Différents types de tumeurs ont tendance à commencer dans certaines parties du cerveau ou de la moelle épinière et ont tendance à se développer de certaines manières. (Les types les plus courants de tumeurs du cerveau et de la moelle épinière chez les enfants sont décrits ci-dessous.)

Le grade de la tumeur: Certains types de tumeurs du cerveau et de la moelle épinière sont plus susceptibles de se développer dans les tissus voisins (et de se développer rapidement) que d’autres. Les tumeurs du cerveau et de la moelle épinière sont généralement divisées en 4 grades (en utilisant les chiffres romains I à IV), basés en grande partie sur l’apparence des cellules tumorales au microscope. Plus le grade est élevé, plus la tumeur est susceptible de se développer rapidement:

• Les tumeurs de grade inférieur (grade I ou II) ont tendance à se développer plus lentement et sont moins susceptibles de se développer dans les tissus voisins (envahir ou s’infiltrer).
• Les tumeurs de grade supérieur (grade III ou IV) ont tendance à se développer rapidement et sont plus susceptibles de se développer dans les tissus voisins. Ces tumeurs nécessitent souvent un traitement plus intensif.

Changements génétiques dans les cellules tumorales: Même pour un type spécifique de tumeur, les changements dans les gènes des cellules tumorales peuvent être différents. Par exemple, de nombreux types de tumeurs sont maintenant divisés selon que les cellules ont ou non des mutations dans l’un des gènes IDH. Pour un type spécifique de tumeur, ceux qui ont des mutations IDH ont tendance à avoir de meilleures perspectives que ceux qui n’ont pas de mutation. D’autres mutations génétiques peuvent également être importantes pour certains types de tumeurs.

L’emplacement de la tumeur: L’emplacement de la tumeur dans le cerveau et la moelle épinière peut affecter les symptômes qu’elle provoque, ainsi que les traitements qui pourraient être les meilleurs. Les tumeurs cérébrales chez les enfants sont plus susceptibles de commencer dans les parties inférieures du cerveau, telles que le cervelet et le tronc cérébral, que chez les adultes. Mais ils peuvent également commencer dans les parties supérieures du cerveau.

Gliomes

Les gliomes ne sont pas un type spécifique de tumeur. Le gliome est un terme général désignant un groupe de tumeurs qui commencent dans les cellules gliales (les cellules de soutien du cerveau). Un certain nombre de tumeurs peuvent être considérées comme des gliomes, notamment:

• Astrocytomes (qui comprennent les glioblastomes)
• Oligodendrogliomes
• Épendymomes
• Gliomes du tronc cérébral
• Gliomes optiques

Environ la moitié de toutes les tumeurs du cerveau et de la moelle épinière chez les enfants sont des gliomes.

Astrocytomes

Les astrocytomes sont des tumeurs qui commencent dans des cellules appelées astrocytes, une sorte de cellule gliale qui aide à soutenir et à nourrir les cellules nerveuses.

Certains astrocytomes peuvent se propager largement dans tout le cerveau et se mélanger au tissu cérébral normal, ce qui peut les rendre difficiles à enlever par chirurgie. Parfois, ils se propagent le long des voies du liquide céphalo-rachidien (LCR). Il est très rare qu’ils se propagent à l’extérieur du cerveau ou de la moelle épinière.

Comme pour les autres tumeurs cérébrales, les astrocytomes sont souvent regroupés par grade.

Les astrocytomes de bas grade (grade I ou II) ont tendance à se développer lentement et sont le type le plus courant chez les enfants. Certains types, appelés astrocytomes non infiltrants, sont des tumeurs de grade I qui ont tendance à se développer très lentement et à ne pas se développer (s’infiltrer) dans les tissus voisins, de sorte qu’elles ont souvent un bon pronostic.

• Les astrocytomes pilocytaires sont des tumeurs de grade I qui ont tendance à se développer lentement et à se développer rarement dans les tissus voisins. Ils se produisent le plus souvent dans le cervelet, mais peuvent également commencer dans le nerf optique, l’hypothalamus, le tronc cérébral ou d’autres zones. Ils représentent près de 1 tumeur cérébrale sur 5 chez les enfants.
• Les astrocytomes à cellules géantes sous-épendymaires (SEGAs) se produisent dans les ventricules (espaces du cerveau). Ce sont des tumeurs de grade I qui ont tendance à se développer lentement et à se développer rarement dans les tissus voisins. Ces tumeurs sont presque toujours liées à une affection héréditaire appelée sclérose tubéreuse.
• Les astrocytomes diffus sont également des tumeurs à croissance lente, mais ce sont des tumeurs de grade II qui peuvent se développer dans les tissus voisins, ce qui les rend difficiles à enlever avec une intervention chirurgicale. Bien que ces tumeurs soient considérées comme de faible grade, elles ont tendance à devenir plus agressives et à croître rapidement au fil du temps.
• Les xanthoastrocytomes pléomorphes (PXAs) sont des tumeurs de grade II qui ont tendance à se développer lentement, et la plupart peuvent être guéries par la seule chirurgie.
• Les gliomes optiques sont des astrocytomes qui commencent dans les nerfs optiques (les nerfs menant des yeux au cerveau). Ils se développent généralement lentement et sont souvent liés à une maladie héréditaire appelée neurofibromatose de type 1. Ces tumeurs sont rarement mortelles, mais elles peuvent entraîner une perte de vision et des lésions du tissu cérébral voisin.

Les astrocytomes de haut grade (grade III ou IV) ont tendance à se développer rapidement et à se propager dans le tissu cérébral normal environnant. Ceux-ci comprennent:

• Les glioblastomes, qui sont le type d’astrocytome à croissance la plus rapide (grade IV).
• Astrocytomes anaplasiques, qui sont de grade III.

Oligodendrogliomes

Ces tumeurs commencent dans des cellules cérébrales appelées oligodendrocytes (un type de cellule gliale qui fabrique une substance grasse qui aide les cellules nerveuses à envoyer des signaux électriques). Ce sont des tumeurs de grade II qui ont tendance à se développer lentement, mais la plupart d’entre elles peuvent se développer dans le tissu cérébral voisin et ne peuvent pas être complètement enlevées par chirurgie. Les oligodendrogliomes se propagent rarement le long des voies du LCR et encore moins fréquemment en dehors du cerveau ou de la moelle épinière. Comme pour les astrocytomes, ils peuvent devenir plus agressifs avec le temps.

Seulement environ 1% des tumeurs cérébrales chez les enfants sont des oligodendrogliomes.

Les épendymomes

Environ 5% des tumeurs cérébrales chez les enfants sont des épendymomes. Ces tumeurs commencent dans les cellules épendymaires qui tapissent les ventricules ou le canal central de la moelle épinière. Ils peuvent aller de tumeurs de grade assez bas (croissance lente) à des tumeurs de grade III (croissance rapide), appelées épendymomes anaplasiques.

Les épendymomes peuvent se propager le long des voies du LCR mais ne se propagent pas en dehors du cerveau ou de la moelle épinière. Ces tumeurs peuvent bloquer le flux de LCR hors des ventricules, provoquant une très grande taille des ventricules – une affection appelée hydrocéphalie.

Contrairement aux astrocytomes et aux oligodendrogliomes, les épendymomes ne se développent généralement pas dans le tissu cérébral normal. En conséquence, certains épendymomes (mais pas tous) peuvent être enlevés et guéris par chirurgie. Mais comme ils peuvent se propager le long des surfaces épendymaires et des voies du LCR, leur traitement peut parfois être difficile.

Gliomes du tronc cérébral

Un gliome du tronc cérébral est tout type de gliome qui commence dans le tronc cérébral. Ce terme fait référence à l’emplacement de la tumeur, plutôt qu’au type de cellule dans laquelle elle commence.

• Un petit nombre de gliomes du tronc cérébral se présentent sous la forme de tumeurs aux bords très distincts (appelés gliomes focaux du tronc cérébral).
• Plus souvent, les gliomes du tronc cérébral se développent de manière diffuse dans tout le tronc cérébral (où les cellules tumorales sont réparties dans tout le tissu normal), plutôt que de croître en tant que tumeur focale (où les cellules tumorales sont regroupées). Ceux-ci sont appelés gliomes médians diffus. Ces tumeurs commencent le plus souvent dans les pons, où elles sont appelées gliomes pontins intrinsèques diffus (DIPG). Ces tumeurs peuvent être difficiles à traiter.

Environ 10% à 20% des tumeurs cérébrales chez les enfants sont des gliomes du tronc cérébral. Presque toutes ces tumeurs sont un type d’astrocytome.

Tumeurs embryonnaires

Ces tumeurs commencent dans des formes précoces de cellules nerveuses du système nerveux central. Environ 10% à 20% des tumeurs cérébrales chez les enfants sont des tumeurs embryonnaires. Ils sont plus fréquents chez les jeunes enfants que chez les plus âgés et sont rares chez les adultes. Les tumeurs embryonnaires ont tendance à se développer rapidement et se propagent souvent dans les voies du LCR.

Les médulloblastomes sont le type de tumeur embryonnaire le plus courant. Ces tumeurs commencent dans le cervelet. Il existe plusieurs types de médulloblastomes différents, en fonction de l’apparence des cellules tumorales au microscope et des mutations génétiques des cellules. Certains types de médulloblastome ont tendance à avoir de meilleures perspectives que d’autres, et les médecins essaient maintenant de déterminer comment cela pourrait affecter le traitement.

Les médulloblastomes peuvent souvent être traités efficacement et ont tendance à avoir de meilleures perspectives que les tumeurs embryonnaires dans d’autres parties du cerveau.

D’autres types moins courants de tumeurs embryonnaires comprennent:

• Médulloépithéliome
• Tumeur tératoïde / rhabdoïde atypique (ATRT)
• Tumeur embryonnaire à rosettes multicouches

Dans le passé, de nombreuses tumeurs embryonnaires étaient appelées tumeurs neuroectodermiques primitives (PNET).

Tumeurs pinéales

Certains types de tumeurs se produisent dans la glande pinéale (une petite glande au milieu du cerveau). Les plus courants (et à la croissance la plus rapide) d’entre eux sont appelés pinéoblastomes. Ces tumeurs peuvent être difficiles à traiter.

Les tumeurs des cellules germinales, décrites ci-dessous, peuvent également commencer dans la glande pinéale.

Craniopharyngiomes

Ces tumeurs à croissance lente commencent au-dessus de l’hypophyse mais en dessous du cerveau lui-même. Ils représentent environ 4% des tumeurs cérébrales chez les enfants. Ces tumeurs peuvent exercer une pression sur l’hypophyse et l’hypothalamus, provoquant des problèmes hormonaux. Parce que les craniopharyngiomes commencent très près des nerfs optiques, ils peuvent également causer des problèmes de vision. Cela les rend difficiles à éliminer complètement sans endommager la vision ou l’équilibre hormonal de l’enfant.

Tumeurs gliales et neuronales mixtes

Certaines tumeurs qui se développent chez les enfants et les jeunes adultes (et rarement chez les adultes plus âgés) ont des composants cellulaires gliaux et neuronaux. Ils ont tendance à avoir une assez bonne perspective.

• Les tumeurs neuroépithéliales dysembryoplasiques (DNET) ont tendance à être des tumeurs à croissance lente (grade II), et la plupart peuvent être guéries par la chirurgie seule.
• Le gangliogliome est un type de tumeur de grade I qui possède à la fois des neurones matures et des cellules gliales. La plupart peuvent être guéris par une intervention chirurgicale seule ou combinée à une radiothérapie.

Tumeurs du plexus choroïde

Ces tumeurs rares commencent dans le plexus choroïde, la zone qui fabrique le liquide céphalo-rachidien (LCR) dans les ventricules du cerveau. La plupart sont bénins (papillomes du plexus choroïde) et peuvent être guéris par chirurgie. Cependant, certains sont malins (carcinomes du plexus choroïde).

Schwannomes (neurilemmomes)

Ces tumeurs commencent dans les cellules de Schwann qui entourent et isolent les nerfs crâniens et d’autres nerfs. Les schwannomes sont généralement bénins. Ils se forment souvent près du cervelet sur le nerf crânien responsable de l’audition et de l’équilibre, auquel cas ils sont appelés schwannomes vestibulaires ou neuromes acoustiques. Ils peuvent également se développer sur les nerfs spinaux, juste après le point où le nerf quitte la moelle épinière. Lorsque c’est le cas, la tumeur peut appuyer sur la moelle épinière, provoquant une faiblesse, une perte sensorielle et des problèmes intestinaux et vésicaux.

Ces tumeurs sont rares chez les enfants. Lorsque des schwannomes sont trouvés chez un enfant, en particulier s’il y a des tumeurs des deux côtés de la tête, cela signifie souvent que l’enfant a un syndrome tumoral héréditaire tel que la neurofibromatose de type 2. (Voir Facteurs de risque de tumeurs du cerveau et de la moelle épinière chez les enfants.)

Autres tumeurs qui commencent dans ou près du cerveau

Méningiomes

Ces tumeurs commencent dans les méninges, les couches de tissu qui entourent la partie externe du cerveau et de la moelle épinière. Les méningiomes provoquent des symptômes en appuyant sur le cerveau ou la moelle épinière. Ils sont beaucoup moins fréquents chez les enfants que chez les adultes.

Les méningiomes sont presque toujours bénins et sont généralement guéris par chirurgie. Certains, cependant, sont situés très près des structures vitales du cerveau et ne peuvent pas être guéris par la seule chirurgie.

On attribue souvent un grade aux méningiomes en fonction de l’apparence des cellules tumorales.

• Les méningiomes de grade I, qui ressemblent le plus aux cellules normales, sont responsables de la plupart des méningiomes.
• Les méningiomes de grade II (atypiques) semblent légèrement plus anormaux.
• Les méningiomes de grade III (anaplasiques ou malins), qui semblent les plus anormaux, ne représentent qu’environ 1% à 3% des méningiomes.

Les méningiomes de grade supérieur sont plus susceptibles de revenir après le traitement, et certains méningiomes de grade III peuvent se propager à d’autres parties du corps.

Chordomes

Ces tumeurs commencent dans l’os à la base du crâne ou à l’extrémité inférieure de la colonne vertébrale. Les chordomes ne commencent pas dans le système nerveux central, mais ils peuvent blesser les parties voisines du cerveau ou de la moelle épinière en appuyant dessus. Ces tumeurs ont tendance à revenir si elles ne sont pas complètement éliminées, causant plus de dommages. Ils ne se propagent généralement pas à d’autres organes. Les chordomes sont beaucoup plus fréquents chez les adultes que chez les enfants. Pour en savoir plus sur ces tumeurs, voir Cancer des os.

Tumeurs à cellules germinales

Ces tumeurs rares se développent à partir de cellules germinales, qui forment normalement des ovules chez les femmes et des spermatozoïdes chez les hommes. Pendant le développement normal avant la naissance, les cellules germinales se déplacent vers les ovaires ou les testicules et se développent en ovules ou en spermatozoïdes. Mais parfois, certaines cellules germinales ne bougent pas là où elles devraient et se retrouvent dans des endroits anormaux tels que le cerveau. Ils peuvent ensuite se développer en tumeurs à cellules germinales, similaires à celles qui peuvent se former dans les ovaires ou les testicules.

Les tumeurs des cellules germinales du système nerveux surviennent généralement chez les enfants, le plus souvent dans la glande pinéale ou au-dessus de l’hypophyse. Ces tumeurs peuvent parfois être diagnostiquées sans biopsie en mesurant certains produits chimiques dans le liquide céphalo-rachidien (LCR) ou le sang.

Les types de tumeurs à cellules germinales comprennent:

• Germinomes (le type le plus courant de tumeur des cellules germinales du SNC)
• Choriocarcinomes
• Carcinomes embryonnaires
• Tératomes
• Tumeurs du sac vitellin (tumeurs des sinus endodermiques)

Neuroblastomes

Ces tumeurs des cellules nerveuses sont le troisième cancer le plus fréquent chez les enfants. Mais les neuroblastomes se développent rarement dans le cerveau ou la moelle épinière; la plupart se développent à partir de cellules nerveuses à l’intérieur de l’abdomen ou de la poitrine. Ce type de cancer est le plus fréquent au début de la petite enfance. Pour plus d’informations, voir Neuroblastome.

Lymphomes

Les lymphomes sont des cancers qui commencent dans des cellules appelées lymphocytes, qui sont des globules blancs qui font partie du système immunitaire. La plupart des lymphomes commencent dans d’autres parties du corps, mais une petite partie commence dans le système nerveux central (SNC) et sont appelés lymphomes primaires du SNC. Ces tumeurs sont rares chez les enfants. Pour en savoir plus sur les lymphomes infantiles, voir Lymphome non Hodgkinien chez les enfants.

Tumeurs hypophysaires

Les tumeurs qui commencent dans l’hypophyse sont presque toujours bénignes (non cancéreuses). Mais ils peuvent toujours causer des problèmes s’ils deviennent assez gros pour appuyer sur les structures voisines ou s’ils fabriquent trop d’hormones. Ces tumeurs sont plus fréquentes chez les adolescents que chez les jeunes enfants. Pour plus d’informations, voir Tumeurs hypophysaires.

Cancers qui se propagent au cerveau à partir d’autres parties du corps

Parfois, les tumeurs du cerveau se sont métastasées (se propagent) à partir d’une autre partie du corps. Les tumeurs qui commencent dans d’autres organes et se propagent ensuite au cerveau sont appelées tumeurs cérébrales métastatiques ou secondaires (par opposition aux tumeurs cérébrales primaires, qui commencent dans le cerveau). Ceci est important car les tumeurs cérébrales métastatiques et primaires sont souvent traitées différemment.

Chez les enfants, les tumeurs cérébrales métastatiques sont beaucoup moins fréquentes que les tumeurs cérébrales primaires. Les leucémies infantiles peuvent parfois se propager au LCR autour du cerveau et de la moelle épinière. Lorsque cela se produit, le cancer est toujours considéré comme une leucémie (les cellules cancéreuses du LCR sont des cellules leucémiques), de sorte que les médecins utilisent des traitements dirigés contre la leucémie. Pour plus d’informations, voir Leucémie infantile.