La tumeur du corps carotidien, également connue sous le nom de chimiodectome ou de paragangliome du corps carotidien, est une tumeur du glome hautement vasculaire qui provient des cellules paraganglionnaires du corps carotidien. Il est situé à la bifurcation carotidienne avec un écartement caractéristique de l’ICA et de l’ECA.

Épidémiologie

Typiquement, les tumeurs du corps carotidien sont diagnostiquées dans les 4ème à 5ème décennies, et ont une prédilection féminine comme les autres paragangliomes de la tête et du cou 1,3. Ils sont le type de paragangliome le plus courant de la tête et du cou (représentent 60 à 70%). Dans environ 10% des cas, ils sont bilatéraux 1,3.

Un petit nombre sont familiaux (7-10%), et dans de tels cas, ils sont souvent multicentriques (35-50%)1,3. Lorsqu’elles sont familiales, elles sont généralement autosomiques dominantes en hérédité et associées à 3:

• néoplasie endocrinienne multiple: MEN IIa et MEN IIb
• phakomatoses
  • complexe de sclérose tubéreuse (TS)
  • neurofibromatose de type 1 (NF1)
  • maladie de Von Hippel-Lindau (vHL)
• Triade de Carney

Présentation clinique

La présentation clinique se fait généralement avec une masse de cou arrondie à croissance lente. Il est généralement situé en avant du sternocléidomastoïde près de l’angle de la mandibule au niveau de l’os hyoïde. De manière caractéristique, la tumeur peut être déplacée d’un côté à l’autre mais pas vers le haut ou vers le bas, en raison de sa localisation à l’intérieur de la gaine carotide 1.

Les nerfs crâniens qui voyagent dans la gaine carotide (nerfs glossopharyngés, vagus, accessoires et hypoglossaux) peuvent être impliqués. Les symptômes associés sont liés à leur dysfonctionnement 2.

Ces tumeurs peuvent synthétiser et sécréter des catécholamines, bien que cela soit moins fréquent qu’avec les paragangliomes surrénaliens (phéochromocytomes)1.

Pathologie

L’article sur le paragangliome comprend une discussion générale de la pathologie de ces tumeurs.

Caractéristiques radiographiques

Les tumeurs du corps carotidien sont situées à la bifurcation carotidienne avec un écartement caractéristique de l’ICA et de l’ECA, décrit comme le signe de la lyre. Dans toutes les modalités, la vascularisation dense de ces tumeurs se manifeste par une amélioration de contraste importante.

CT

La tomodensitométrie à contraste amélioré est excellente pour dépeindre ces lésions. Les apparences typiques sont:

• densité des tissus mous sur la tomodensitométrie sans contraste (similaire au muscle)
• amélioration lumineuse et rapide (plus rapide que le schwannome)
• élargissement de l’ICA et de l’ECA
• l’angle circonférentiel de contact de la tumeur avec l’ICA pourrait également être classé dans le système de groupe de Shamblin comme
  • groupe I: < 180 degrés de encasement
  • groupe II: 180-270 degrés d’encasement
  • groupe III: > 270 degrés d’enrobage
  • aide à déterminer le risque d’atteinte adventice de l’ICA et le besoin éventuel d’une résection de l’ICA suivie d’une greffe requise dans les cas du groupe III 4

IRM

• T1
  • iso à hypointense par rapport au muscle
  • sel et aspect poivré lorsqu’il est plus gros, représentant une combinaison de régions ponctuelles d’hémorragie ou d’écoulement lent (sel) et de vides d’écoulement (poivre)3
  • amélioration intense après le gadolinium
• T2
  • hyperintense par rapport au muscle
  • sel et poivre apparition également observée sur T2

DSA / angiographie

L’éclatement des vaisseaux carotides (signe de lyre) est à nouveau identifié avec un rougissement intense dans la tumeur avec et une « veine précoce » observée en raison du shunt artérioveineux 3.

L’artère pharyngée ascendante est le principal apport contributeur.

Scintigraphie

Bien que non spécifique, montre une absorption avec la métaiodobenzylguanidine (MIBG) et la scintigraphie octreoscan et peut être utile pour évaluer des lésions multiples.

Traitement et pronostic

L’excision chirurgicale est le traitement de choix. Plus la tumeur est grande, plus le risque de complications opératoires est élevé 2. Chez les patients pour lesquels le risque de complications exclut la chirurgie, la radiothérapie peut être considérée comme 1-2.

Une transformation maligne est rencontrée dans 2 à 36% des cas avec des métastases le plus souvent dans les os, les poumons et le foie et les ganglions lymphatiques régionaux 3.

Diagnostic différentiel

Les considérations différentielles d’imagerie générale comprennent:

• schwannome vagal: propage l’ICA et la veine jugulaire interne; déplace l’ICA antéromédialement 5
• neurofibrome vagal
• masse ganglionnaire: peut se ressembler si tumeur hypervasculaire
• glomus vagale: même pathologie mais située plus rostralement
• ectasie du bulbe carotidien