Par Dr Catherine Shaffer, Ph.D. Revue par Susha Cheriyedath, M.Sc .

L’atrophie systémique multiple (MSA) est une maladie neurodégénérative qui affecte les fonctions involontaires du corps telles que la pression artérielle et la fréquence cardiaque ainsi que le mouvement. Elle est similaire à la maladie de Parkinson, avec une apparition vers l’âge de 50 ans et une évolution rapide de la maladie sur 5 à 10 ans. Dans les derniers stades, la pneumonie et la mort subite sont courantes. La MSA touche environ 15 000 à 50 000 personnes aux États-Unis.

La MSA a d’abord été nommée atrophie olivopontocérébelleuse il y a plus de cent ans. Plus tard, il a été appelé « syndrome de Shy-Drager avec défaillance autonome et caractéristiques du parkinsonisme. »Le syndrome a été défini comme MSA en 1996 lorsque des inclusions cytoplasmiques gliales distinctives et de grandes quantités de protéines alpha-synucléines ont été trouvées dans le tissu cérébral de patients atteints de la maladie. Ces protéines, ainsi que la perte de cellules dans les zones physiques du cerveau liées au mouvement, distinguaient clairement la MSA des autres maladies.

Connu sous de nombreux noms

MSA a été connu sous de nombreux noms au fil des ans. En 2007, l’Académie américaine de neurologie et l’American Autonomic Society ont classé la MSA en deux sous-types. MSA-P présente un parkinsonisme prédominant et dans MSA-C, l’ataxie cérébelleuse est le symptôme prédominant. Un autre terme pour MSA-P est la dégénérescence striatonigrale, et MSA-C est parfois appelée atrophie olivopontocérébelleuse sporadique. Lorsque l’insuffisance autonome est le symptôme principal, l’ancien nom syndrome de Shy-Drager est parfois utilisé.

Les résultats cliniques chez les patients atteints de MSA incluent des dysfonctionnements du système nerveux autonome, du système urogénital et du cerveau. Cela peut entraîner une variété de symptômes dans tout le corps.

L’hypotension orthostatique, ou une baisse de la pression artérielle en position debout depuis une position assise, est une caractéristique commune de toutes les formes de MSA. Une dysfonction urogénitale entraînant une incontinence urinaire ou une dysfonction érectile est également fréquente.

MSA-P

Si des caractéristiques de parkinsonisme sont présentes, les symptômes peuvent inclure des mouvements lents ou une bradykinésie, une instabilité posturale et des tremblements. Les dysfonctionnements du cervelet peuvent entraîner une démarche anormale ou d’autres problèmes de fonction motrice.

Les patients atteints de MSA de type parkinsonien ont tendance à présenter des difficultés à plier les bras et les jambes, des mouvements lents, des tremblements et des problèmes de posture et d’équilibre. Ils peuvent également développer un tremblement au repos, qui disparaît lorsqu’ils bougent. La MSA-P progresse relativement rapidement et, après plusieurs années, les symptômes peuvent devenir suffisamment graves pour nécessiter une assistance dans les activités de la vie quotidienne.

MSA-C

Le type cérébelleux de la maladie montrera une démarche instable, un mauvais équilibre, des problèmes d’élocution, des anomalies de la vision et des difficultés à avaler ou à mâcher. Ces patients peuvent également développer un tremblement, principalement un tremblement d’action, se produisant lorsque le patient bouge.

D’autres symptômes possibles du type cérébelleux de la maladie sont:

• constipation
• incontinence vésicale ou intestinale
• diminution de la sueur, des larmes et de la salive
• difficulté à maintenir une température corporelle uniforme (comme des mains froides ou une intolérance à la chaleur)
• troubles du sommeil
• dysfonction sexuelle
• battements cardiaques irréguliers
• trouble de la régulation émotionnelle.

Pour en savoir plus

• Tout le Contenu de l’Atrophie Systémique multiple
• Atrophie Systémique Multiple (MSA)
• Traitement de l’Atrophie Systémique Multiple
• Causes de l’Atrophie Systémique Multiple
• Comment l’Atrophie Systémique Multiple est-elle diagnostiquée?

Écrit par

Dr. Catherine Shaffer

Catherine Shaffer est une rédactrice scientifique et sanitaire indépendante du Michigan. Elle a écrit pour une grande variété de publications commerciales et grand public sur des sujets liés aux sciences de la vie, en particulier dans le domaine de la découverte et du développement de médicaments. Elle est titulaire d’un doctorat en chimie biologique et a commencé sa carrière en tant que chercheuse de laboratoire avant de passer à la rédaction scientifique. Elle écrit et publie également de la fiction et, pendant son temps libre, elle pratique le yoga, le vélo et s’occupe de ses animaux de compagnie.

Citations