Résumé
La Pachydermodactylie (PDD) est une forme acquise rare et bénigne de fibromatose numérique, caractérisée par une hypertrophie des tissus mous fusiformes asymptomatiques de l’aspect latéral des articulations interphalangiennes proximales (PIP) des doigts. L’étiologie de la DDP reste inconnue, mais elle affecte généralement les hommes en bonne santé vers l’âge de la puberté. Il peut être mal diagnostiqué comme des maladies rhumatismales inflammatoires, en particulier comme une arthrite chronique juvénile. Ici, nous rapportons un cas de PDD chez un homme de 18 ans qui avait un gonflement fusiforme progressif de l’articulation du PIP sur son majeur gauche. Bien qu’il n’ait eu ni douleur ni limitation fonctionnelle du mouvement, il a choisi de subir une résection chirurgicale de la lésion pour obtenir un diagnostic concluant et rectifier l’apparence de la déformation. Histologiquement, la lésion était caractérisée par une fibrose grossière dans le tissu adipeux, les fibres nerveuses périphériques et les glandes eccrines; ceci est compatible avec un diagnostic de DDP.
1. Introduction
La pachydermodactylie (PDD), des mots grecs pachy (épais), dermo (peau) et dactylos (doigt), a été signalée pour la première fois par Bazex et al. en 1973. La DDP est un épaississement bénin et asymptomatique des tissus mous qui recouvrent les aspects radiaux et ulnaires des articulations interphalangiennes proximales (PIP), mais ne produit aucun dommage fondamental aux structures articulaires. L’étiologie de la DDP reste inconnue. Cependant, certains auteurs pensent que la cause est des traumatismes répétitifs, exogènes et mineurs dus à des habitudes habituelles ou compulsives de frottement des doigts. Le diagnostic de PDD est clinique et est étayé par des études radiologiques et un examen histopathologique. Des conseils psychologiques sont parfois nécessaires pour les patients ayant un comportement compulsif. Le nombre de rapports médicaux de PDD est très limité et, à notre connaissance, presque tous les cas de PDD ont été rapportés dans les domaines de la dermatologie ou de la rhumatologie. Dans le domaine de la chirurgie orthopédique, un seul rapport de cas traité par tranilast a été publié récemment. Ici, nous rapportons un cas de prise en charge chirurgicale réussie de la DDP chez un homme de 18 ans qui présentait un gonflement latéral progressif de l’articulation du PIP dans le majeur unilatéral.
2. Rapport de cas
Un homme de 18 ans s’est présenté à notre hôpital avec un gonflement fusiforme asymptomatique, augmentant progressivement de l’articulation du PIP dans son majeur gauche. Il était droitier. Au cours des 5 dernières années, il avait subi des examens par divers spécialistes sans qu’un diagnostic convaincant ne soit posé. Lors de l’examen physique, il y avait un épaississement diffus, principalement, des aspects radial et ulnaire de l’articulation PIP, sans pigmentation cutanée ni déficit neurologique (Figure 1). Il n’avait aucune douleur ou limitation fonctionnelle du mouvement. Sur la base des antécédents cliniques, les troubles psychiatriques et la détresse émotionnelle ont été exclus. Aucun mouvement répétitif n’a été noté. Son histoire familiale n’était pas contributive. Il n’y avait aucun signe d’infection ou d’inflammation dans l’articulation impliquée, et il n’y avait pas d’autres symptômes articulaires ou systémiques. Les résultats des analyses de laboratoire, y compris une numération formule sanguine complète, des tests de la fonction hépatique / rénale, un test de la vitesse de sédimentation des érythrocytes, un test de la protéine C réactive et un test du facteur rhumatoïde, étaient dans la plage normale ou négatifs. Les radiographies simples des mains ont révélé un gonflement des tissus mous fusiformes sans rétrécissement de l’espace articulaire dans l’articulation du majeur. Il n’y avait pas d’érosions osseuses ou d’autres anomalies structurelles (figure 2). L’imagerie par résonance magnétique (IRM) de la main a révélé que le gonflement des tissus mous s’étendait circonférentiellement et longitudinalement sur les articulations PIP sans épanchement articulaire ni épanchement ténosynovial. La lésion indiquait une isointension homogène au muscle sur une image pondérée T1. Sur l’image pondérée T1 saturée en graisses postcontraste, la lésion était hétérogène et hyperintensive, et aucune autre amélioration anormale n’a été notée. Aucun changement hémorragique nouveau ou chronique n’a été démontré (figure 3). Bien qu’il n’ait eu ni douleur ni limitation fonctionnelle du mouvement, il a choisi de subir une résection chirurgicale de la lésion pour obtenir un diagnostic concluant et rectifier l’apparence de la déformation. La chirurgie a été réalisée sous anesthésie générale. Une incision de volar Brunner a été pratiquée du pli interphalangien distal au pli numérique palmaire, et des soins ont été pris pour protéger les faisceaux neurovasculaires bilatéraux. Les tissus mous hypertrophiques sous-cutanés ont été excisés bilatéralement pour réduire le volume des tissus. Après l’excision, la peau redondante a été coupée et la peau a été fermée par un simple ris. Un examen approfondi a révélé que la lésion des tissus mous sous-cutanés comprenait de la peau et du tissu fibroadipeux. Histopathologiquement, la lésion était caractérisée par une fibrose grossière avec du tissu adipeux, des fibres nerveuses périphériques et des glandes eccrines; ceci est compatible avec un diagnostic de PDD (Figure 4). Au dernier suivi, 3 ans après l’opération, aucune récidive n’a été observée dans son majeur, et il était très satisfait du résultat, à la fois esthétique et fonctionnel (Figure 5).
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3. Discussion
La DDP a été reconnue comme une entité clinique distincte en raison de sa présentation typique d’un épaississement asymptomatique des tissus mous qui recouvrent les aspects radiaux et ulnaires des articulations PIP sans aucun dommage fondamental aux structures articulaires. Les articulations interphalangiennes distales (DIP) et les autres articulations ne sont généralement pas affectées. La DDP survient principalement chez les jeunes personnes en bonne santé à un âge moyen de 21,2 ans, bien qu’elle ait été associée à une contracture de Dupuytren, au syndrome d’Asperger, au syndrome du canal carpien et à la sclérose tubéreuse. En raison des caractéristiques bénignes de la DDP, la plupart des patients n’ont pas besoin de traitement. Cependant, certains patients préfèrent subir un traitement chirurgical pour corriger l’apparence de la déformation, comme dans le cas présent. Nous avons effectué une résection chirurgicale via l’approche volar, et elle était efficace à la fois cosmétiquement et fonctionnellement. C’est le premier rapport montrant que l’intervention chirurgicale est efficace pour la DDP. Nous considérons qu’une incision de volar Brunner est utile pour exciser bilatéralement les tissus mous hypertrophiques et la peau redondante. Il est également utile de protéger les faisceaux neurovasculaires bilatéraux et de fermer la peau par simple ris. Cependant, il faut veiller à ne pas nuire à l’approvisionnement en sang de la peau à fermer par une excision excessive du tissu sous-cutané. Le diagnostic de PDD est posé cliniquement et est étayé par des études radiologiques et histologiques. La radiographie, l’échographie et l’IRM montrent un épaississement des tissus mous mais aucune anomalie de l’espace articulaire ou des os. Histologiquement, la DDP est caractérisée par une hyperkératose orthokératotique ou parakératotique, une acanthose et un épaississement du derme en raison d’une quantité accrue de fibroblastes et de types de collagène III et V; cela diffère du profil de collagène d’une peau normale. La microscopie électronique a démontré un nombre accru de fibres minces de collagène. Il y a généralement une inflammation minimale ou nulle. Notre patient a présenté les manifestations cliniques typiques ainsi que des résultats radiologiques et histologiques normaux. L’étiologie de la DDP est encore inconnue. Cependant, certains auteurs pensent que la cause est des traumatismes répétitifs, exogènes et mineurs dus à des habitudes habituelles ou compulsives de frottement des doigts. De plus, les mouvements répétitifs des doigts peuvent être une cause de DDP. Le diagnostic différentiel comprend des modifications numériques secondaires dues à divers troubles, tels que les coussinets de pseudoknuckle, qui est un terme utilisé pour décrire la callosité qui se développe après une irritation cutanée répétée. La distinction entre les coussinets de pseudoknuckle et la PDD est l’emplacement du gonflement de la peau; La DDP concerne principalement l’aspect latéral de l’articulation à pépins, tandis que les coussinets de pseudoknuckle impliquent la surface dorsale. Les autres diagnostics différentiels sont les suivants: granulome à corps étranger, coussinets à mâcher, plaques collagéniques des mains, fibromatose numérique juvénile, fibrose nodulaire progressive de la peau, maladie thyroïdienne, acromégalie, etc. De plus, toutes les arthropathies impliquant les articulations à pépins doivent être prises en compte. La DDP peut être diagnostiquée à tort comme une maladie rhumatismale inflammatoire, en particulier l’arthrite idiopathique juvénile. De tels diagnostics erronés peuvent entraîner des investigations inutiles et un traitement inapproprié, et nous considérons donc qu’il est important que les chirurgiens orthopédistes reconnaissent et diagnostiquent immédiatement la DDP.
Conflit d’intérêts
Les auteurs déclarent qu’il n’y a pas de conflit d’intérêts concernant la publication de cet article.