Le Pectus excavatum est un trouble congénital qui donne à la poitrine un aspect enfoncé ou « cédé ». C’est l’anomalie congénitale de la paroi thoracique la plus fréquente chez les enfants.

Quelle est la cause du pectus excavatum?

La cause du pectus excavatum n’est pas connue, mais il peut survenir dans les familles, jusqu’à 25% des patients atteints signalant des anomalies de la paroi thoracique chez d’autres membres de la famille. Le Pectus excavatum est présent chez environ 1 enfant sur 400 à 1000 et est trois à cinq fois plus fréquent chez les mâles que chez les femelles. Il peut s’agir d’une anomalie isolée ou d’autres malformations, notamment une scoliose, une cyphose et des troubles du tissu conjonctif tels que le syndrome de Marfan. La déformation devient généralement plus grave à mesure que l’enfant grandit.

Certains enfants atteints de pectus excavatum signalent qu’ils ont des douleurs thoraciques et un essoufflement ou une endurance limitée avec l’exercice. Les autres enfants n’ont aucun symptôme. La chirurgie peut ne pas soulager la douleur thoracique.

Quel est le résultat pour un enfant atteint de pectus excavatum?

Historiquement, le pectus excavatum était considéré à tort comme un défaut esthétique. Cependant, des études récentes ont révélé que les enfants présentant des malformations importantes souffrent également de difficultés cardiaques et respiratoires. La poitrine enfoncée limite le volume de la poitrine et empêche le poumon de se dilater complètement. La capacité pulmonaire peut être réduite, ce qui peut entraîner des difficultés pour les enfants à tolérer l’exercice ou une activité intense.

La poitrine enfoncée peut également resserrer le cœur, réduisant le flux sanguin et la fonction cardiaque. Ces effets sur le cœur et les poumons peuvent être mesurés et sont réversibles en corrigeant la poitrine enfoncée. Il est important de noter que ces effets sur la fonction du cœur et des poumons ne mettent pas la vie en danger et que les personnes atteintes de pectus excavatum peuvent mener une vie pleine et normale.

Certains patients souffrent également psychologiquement et émotionnellement du trouble. Bien que de nombreux patients soient capables de vivre confortablement et heureux avec la difformité, de nombreux autres patients luttent contre une image corporelle négative, une faible estime de soi et une maladresse sociale. Cela est particulièrement vrai pour les adolescents, car le défaut de pectus s’aggrave souvent pendant l’adolescence, un moment où l’enfant peut chercher à être accepté par ses pairs.

Comment le pectus excavatum est-il généralement traité?

Le Pectus excavatum ne nécessite aucun traitement. La condition ne présente pas de danger pour l’enfant. La réparation chirurgicale est une procédure facultative et nécessite une approbation d’assurance avant de procéder. La réparation est généralement effectuée à l’adolescence, une fois que la poussée de croissance pubertaire est en cours ou terminée. Si la réparation est effectuée avant la puberté pendant l’enfance, il existe un risque de récidive pendant l’adolescence. La déformation n’est pas réparée chez les très jeunes enfants. Puisque la réparation chirurgicale est facultative, parlez ouvertement et honnêtement avec votre enfant de la maladie pour déterminer en quoi cela affecte sa santé et son bien-être. L’impact psychologique peut être important pour certains enfants.

Il existe deux types de correction chirurgicale, la réparation ouverte (procédure Ravitch) et la réparation mini-invasive avec une barre métallique (procédure Nuss). Les deux se font sous anesthésie générale et nécessitent un séjour hospitalier de 5 à 7 jours.

La majorité des patients atteints de pectus excavatum sont candidats à la procédure Nuss. Cependant, la décision pour le patient de subir une procédure de Ravitch ou de Nuss dépendra du degré de déformation du pectus, de l’âge du patient et sera finalement déterminée par le chirurgien.

Réparation ouverte (procédure Ravitch)

La réparation ouverte, appelée procédure Ravitch, se fait par une incision horizontale au milieu de la poitrine. Dans cette réparation, les cartilages costaux anormaux sont enlevés, préservant la muqueuse du cartilage, permettant ainsi au sternum d’avancer dans une position plus normale. Cette procédure prend environ 4 à 6 heures. Chez certains patients, une ostéotomie (une rupture) du sternum est réalisée pour permettre au sternum d’être positionné vers l’avant. De plus, pour maintenir le sternum élevé dans la position souhaitée après l’ablation des cartilages et de l’ostéotomie, il peut être nécessaire de placer une jambe thoracique temporaire en métal (barre).

Réparation Mini-Invasive (Procédure Nuss)

Placement de la Barre de Procédure Nuss

Barre de Procédure Nuss Retournée

Barre de Nuss

Radiographie de la barre de Nuss en place

Réparation avec une barre de pectus métallique, appelée Procédure Nuss , est réalisé en pliant une barre en acier inoxydable pour s’adapter à la paroi thoracique. La barre est ensuite insérée et fixée par une petite incision sous chaque bras à l’aide d’un endoscope pour surveiller et éviter les blessures au cœur pendant l’insertion. La barre passe au-dessus des côtes et sous le sternum, pour pousser le sternum vers l’avant dans la nouvelle position. Les extrémités de la barre sont fixées à la paroi thoracique. Cette procédure prend entre 1 et 2 heures.

Vidéo connexe

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• Entretien avec le patient Pectus Excavatum

Que faut-il en préopératoire?

En préopératoire, votre assureur peut avoir besoin d’un scanner pour mesurer l’indice de gravité du Pectus (PSI, également connu sous le nom d’indice de Haller), qui est le rapport entre la largeur de la paroi thoracique et la profondeur au point le plus profond de la déformation. Cette valeur doit généralement dépasser 3,2 pour être considérée comme suffisamment sévère pour être corrigée chirurgicalement.

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Souvent, une étude de la fonction pulmonaire et une évaluation cardiaque (écho ou test de stress cardiaque) sont nécessaires dans le cadre de l’évaluation préopératoire afin de recevoir l’approbation de l’assurance. Ces études peuvent être commandées par votre pédiatre, afin qu’elles puissent être effectuées près de chez vous. Si le chirurgien évaluant votre enfant est préoccupé par un trouble musculo-squelettique non diagnostiqué, une consultation avec un spécialiste sera nécessaire avant la chirurgie. Le chirurgien de votre enfant en discutera avec vous lors du rendez-vous à la clinique. Si votre enfant a une allergie aux métaux, une barre de titane sera commandée. Cette barre doit être commandée avant l’opération car elle ne peut pas être pliée en salle d’opération par le chirurgien.

Soins à l’hôpital après une intervention chirurgicale

La réparation chirurgicale du pectus excavatum est une procédure douloureuse. La durée du séjour à l’hôpital est déterminée principalement par le contrôle de la douleur.

Anesthésie et soins au moment de la chirurgie

Au moment de la chirurgie, un cathéter épidural sera placé dans le dos de votre enfant pour une anesthésie locale continue et restera en place pendant plusieurs jours. Pendant que la péridurale est en place, un cathéter urinaire drainera l’urine de la vessie. Un cathéter intraveineux (IV) sera inséré pour administrer des liquides et des médicaments intraveineux. Parfois, de l’oxygène nasal est nécessaire et parfois, le chirurgien place un tube pour drainer le liquide de la zone chirurgicale. Toutes ces thérapies sont temporaires et seront interrompues lorsqu’elles ne sont plus nécessaires, généralement avant la sortie.

Jour suivant la chirurgie

Votre enfant devra se lever du lit et marcher le lendemain de la chirurgie et devra pratiquer une respiration profonde pour garder les poumons en bonne santé et prévenir la pneumonie.

Constipation

La constipation est un problème courant chez les enfants sous narcotiques. Les laxatifs seront commencés à l’hôpital et devraient être poursuivis, au besoin, à la maison après la sortie.

Sortie de l’hôpital

Les enfants seront libérés lorsqu’ils seront à l’aise avec les analgésiques oraux, mangeront et boiront sans difficulté et n’auront pas de fièvre ni de signes d’infection. Si un drain chirurgical a été placé au moment de l’opération, votre enfant peut rentrer à la maison avec le drain en place. Le personnel infirmier vous apprendra à prendre soin du drain pendant que votre enfant est à la maison. Le drain est généralement retiré lors de la première visite à la clinique.

Les soins à domicile après une intervention chirurgicale (Ravitch ou Nuss)

Les patients qui subissent une intervention Ravitch sans jambe thoracique ne sont vus qu’au besoin après le premier rendez-vous postopératoire. Procédure Ravitch patients avec une jambe thoracique ou une procédure Nuss les patients avec une barre sont vus au moins une fois par an après la première visite. La jambe de force ou la barre devrait rester en place pendant 2-3 ans.

• Une douche peut être prise 5 jours après la chirurgie. Demandez à votre enfant de retirer le pansement du film transparent avant la douche et de laisser les bandes de ruban en place. Ceux-ci tomberont d’eux-mêmes.
• Il n’y a pas de points à enlever. Ceux-ci sont sous la peau et solubles.
• La prise en charge de la douleur narcotique peut être nécessaire jusqu’à un mois après la chirurgie.
• La constipation est un problème courant, et l’utilisation quotidienne de laxatifs pendant la consommation de stupéfiants est recommandée.
• Une rougeur ou un gonflement de la ou des incisions doit être signalé dès qu’il est indiqué.
• Si votre enfant est déchargé avec un drain en place, il sera retiré dans le cabinet chirurgical lorsque le drainage s’est arrêté.
• Les enfants qui ont une barre de pectus doivent appeler le bureau pour tout traumatisme à la poitrine, douleur ou engourdissement des bras, ou douleur qui n’est pas soulagée par des médicaments oraux.
• Les sports peuvent être repris dès que le chirurgien détermine que cela est sûr. Certains sports de contact peuvent ne pas être autorisés tant que le bar est en place. La barre peut empêcher des compressions thoraciques adéquates pendant la RCR et la défibrillation nécessite un réglage de la palette pour être efficace.
• Aucune IRM ne doit être effectuée tant que la barre de pectus est en place.
• La physiothérapie peut être utile pour améliorer la posture.
• L’utilisation d’un bracelet ou d’un collier d’alerte médicale est recommandée en tout temps afin d’informer les fournisseurs d’urgence de la présence d’une barre de pectus. Texte du bracelet recommandé: Barre d’acier dans la poitrine. RCR plus de force. Placement de la fourmi / de la pagaie de la cardioversion.

Vidéo de l’histoire du patient Pectus Excavatum

Interview d’un patient sur son expérience avec le Pectus Excavatum et la réparation chirurgicale qu’il a obtenue à la chirurgie pédiatrique UCSF qui l’a corrigée.

Vers une meilleure solution, la procédure de Mini-Déplacement magnétique

Les procédures Ravitch et Nuss nécessitent de grandes opérations et une hospitalisation pour la gestion de la douleur. Le problème fondamental des deux techniques est qu’elles tentent de corriger une déformation importante de la paroi thoracique rigide en une seule fois, c’est-à-dire en une seule intervention chirurgicale. Peut-être un meilleur principe pour la correction de la paroi thoracique et d’autres déformations est par correction progressive (bit par bit) en utilisant une force minimale appliquée sur plusieurs mois. C’est le même principe utilisé pour déplacer des dents avec des appareils orthodontiques.

Dans un effort pour surmonter ces problèmes, nous avons développé une nouvelle méthode pour obtenir une déformation / reformation progressive du cartilage de la paroi thoracique sans avoir besoin d’insérer des dispositifs orthopédiques douloureux ou des chirurgies répétées. Nous appelons cette nouvelle technique la procédure du Mini-Moteur magnétique (3MP).

En savoir plus sur la procédure du Mini-Moteur magnétique