naevus mélanocytaire acquis

Le naevus mélanoyctique acquis ou taupe est une tumeur bénigne fréquente, apparaissant généralement pendant l’enfance et l’adolescence. L’exposition au soleil est un facteur causal, en particulier dans l’enfance. Une mutation ponctuelle dans le gène BRAF (le plus souvent v600E) est généralement la mutation génétique initiatrice. Les lésions évoluent avec l’âge, la lésion initiale étant maculaire avec des nids de mélanocytes proliférants confinés à la jonction dermoépidermique. Avec le temps, les nids s’étendent dans le derme et les lésions s’élèvent. Avec la poursuite de l’activité jonctionnelle de maturation, est cessé et le naevus devient intradermique.

De nombreux naevi mélanocytaires finissent par régresser et le nombre de naevi diminue au cours de l’âge de 50 ans.

La classification des naevi communs acquis est basée principalement sur l’emplacement des nids (par exemple naevi jonctionnel, composé, dermique ou combiné) conduisant à des caractéristiques souvent cliniquement reconnaissables. La dermatoscopie est également utile pour classer les naevi, en particulier lorsqu’il existe des caractéristiques cliniques atypiques qui suscitent des soupçons de mélanome.

Les naevi jonctionnels

Les naevi jonctionnels sont généralement des macules pigmentées à l’examen clinique. Histologiquement, les mélanocytes proliférants se trouvent à la jonction dermoépidermique. Les cellules à l’intérieur des nids sont de forme ovale ou cuboïdale, avec un cytoplasme clair et une pigmentation variable (figure 1).

Pathologie du naevus mélanocytaire jonctionnel

Composé naevi

Les naevi mélanocytaires composés ont une zone surélevée centrale avec une pigmentation plate environnante. L’épiderme peut être d’aspect normal, acanthotique ou présenter des modifications de type kératose séborrhéique. Les nids de mélanocytes se trouvent à la jonction dermo-épidermique et dans le derme. Les mélanocytes présentent une maturation à mesure qu’ils deviennent plus profonds et ont tendance à être plus petits avec moins de pigmentation. (figures 2, 3).

Pathologie des naevi mélanocytaires composés

Les naevi intradermiques

Les naevi intradermiques sont des lésions en forme de dôme, nodulaires ou polypoïdes qui peuvent devenir non pigmentées, en particulier sur le visage. Les nids de mélanocytes sont confinés au derme. Les mélanocytes peuvent présenter des « pseudo-inclusions », qui sont des invaginations du cytoplasme dans le noyau donnant l’apparence d’inclusions nucléaires ou de cellules à noyaux multiples. Plus profondément, les cellules du naevus peuvent devenir fusiformes ou « névrotisées ». La différenciation graisseuse n’est pas rare. La formation osseuse est une découverte très rare chez les naevus communs (naevus de Nanta) (figure 4).

Pathologie du naevus intradermique

naevus de Meyerson

Le naevus de Meyerson présente un halo eczémateux entourant un naevus jonctionnel, composé ou intradermique. Il y a une découverte concomitante de dermatite spongiotique subaiguë avec un naevus mélanocytaire (figure 5).

Pathologie du naevus de Meyerson

Cellule en ballon Les naevus

Les cellules en ballon sont de grandes cellules en naevus avec un cytoplasme clair. Un naevus à cellules ballonnées est généralement diagnostiqué lorsque plus de la moitié de toutes les cellules naevus d’une lésion sont des cellules ballonnées. Cliniquement, ces lésions ne sont pas distinctives (figure 6).

Pathologie du naevus des cellules ballonnantes

naevi régressant

Le naevi mélanocytaire peut éventuellement régresser; cellules naevus remplacées par du collagène, de la graisse, de l’élastine et une substance broyée (figure 7, naevus avec métaplasie graisseuse et neurale).

La régression peut être annoncée par la destruction lymphocytaire des cellules naevus donnant lieu à un naevus halo. Dans ces lésions, le derme présente des infiltrats lymphocytaires denses entourant les nids de mélanocytes (figures 8, 9). En raison de l’obscurcissement de la lésion mélanocytaire par l’infiltrat, l’évaluation de la cytologie peut parfois être difficile. Cliniquement, il existe un halo de dépigmentation entourant un ou plusieurs naevi. Halo naevi peut être associé au vitiligo.

Régression de la pathologie des naevi mélanocytaires

Les caractéristiques spécifiques au site des naevi mélanocytaires

Les naevi mélanocytaires bénins dans divers sites peuvent présenter des caractéristiques histopathologiques inhabituelles pouvant imiter le mélanome.

Les Naevi de la région auriculaire, du sein, de la conjonctive et de la cheville présentent parfois une prolifération assez atypique de mélanocytes dans l’épiderme, souvent avec pagétose et atypie cytologique. Certaines caractéristiques observées dans les naevi dysplasiques telles que la fibroplasie lamellaire du derme superficiel peuvent être notées. Les indices d’un diagnostic bénin comprennent une délimitation claire et une maturation avec descente dans le derme. Il est important que ces lésions ne soient pas partiellement biopsiées, car l’intégration peut être difficile. Les biopsies partielles peuvent ne pas démontrer les caractéristiques rassurantes (en particulier la circonscription latérale discrète).

naevi génital

Les naevi génitaux atypiques sont probablement les naevi à site spécial les plus fréquemment surdiagnostiqués en tant que mélanome (figure 10). Cela peut évidemment entraîner une morbidité importante si une chirurgie mutilante est pratiquée pour atteindre de larges marges. Le lichen sclérosé superposé sur un naevus génital est un simulateur classique de mélanome malin. La corrélation clinique peut être très utile dans ces cas.

Pathologie du naevus mélanocytaire génital

Naevus acral

Les naevus acral mélanocytaires présentent souvent une pagétose assez marquée, parfois jusqu’aux niveaux supérieurs de l’épiderme, pouvant imiter un mélanome in situ. L’acronyme MANIAC (Naevi Acral Mélanocytaire avec Ascension Intraépidermique des Cellules) a été appliqué pour décrire ces naevi bénins. Une caractéristique utile clé est la nature principalement imbriquée de la lésion avec les foyers pagétoïdes apparaissant au-dessus de ces nids plutôt qu’une prolifération lentigineuse diffuse habituellement observée dans le mélanome acral. Des zones discrètes de « piles de fumée » de mélanine peuvent être observées dans la couche cornée au-dessus de ces nids, par opposition aux dépôts diffus de mélanine cornéenne observés dans le mélanome. De plus, le naevi acral devrait montrer une certaine maturation cutanée s’il existe un composant cutané (figures 11 et 12).

Pathologie des naevus mélanocytaires acraux

Naevus dysplasique

Le naevus dysplasique est également appelé naevus de Clark. C’est une entité plutôt controversée – certaines autorités exigent que le terme soit supprimé du lexique dermatopathologique. Les naevi dysplasiques ou de Clark sont des grains de beauté bénins, souvent de grande taille, présentant des caractéristiques histologiques cliniques et caractéristiques inhabituelles. Bien que généralement sporadiques, il existe des cas familiaux (syndrome de naevus dysplasique).

Histologiquement, les naevi dysplasiques présentent les caractéristiques suivantes (figure 13):

• hyperplasie lentigineuse intraépidermique des mélanocytes avec prolifération de mélanocytes simples et de nids basaux.
• Atypie cytologique des mélanocytes avec des noyaux hyperchromatiques élargis et des nucléoles proéminents. Le degré d’atypie est classé léger, modéré ou sévère par certains pathologistes (bien qu’il n’existe aucune directive diagnostique à cet effet).
• Réponse stromale avec fibroplasie (cicatrisation) du derme papillaire et prolifération des dendrocytes dermiques. Il peut également y avoir une fibrose du derme réticulaire supérieur indiquant une régression.
• Atypie architecturale incluant le « phénomène de l’épaule », où l’imbrication jonctionnelle s’étend plus largement que la composante cutanée.

Pathologie du naevus mélanocytaire dysplasique

Proliférations mélanocytaires atypiques superficielles d’importance inconnue

Certains pathologistes utilisent le terme Prolifération mélanocytaire Atypique superficielle d’Importance inconnue ou SAMPUS pour décrire des lésions mélanocytaires dysplasiques dans lesquelles il est difficile d’exclure un mélanome in situ ou un mélanome invasif en phase de croissance radiale. Le SAMPUS est souvent appliqué lorsqu’un diagnostic concluant ne peut être atteint. Le terme devrait idéalement être évité.

Les modifications histologiques des SAMPUS se chevauchent avec les naevi dysplasiques (prolifération lentigineuse des mélanocytes avec atypie cytologique) cependant, il existe en outre une propagation pagétoïde focale des mélanocytes simples ou imbriqués (figures 14, 15).

Proliférations mélanocytaires atypiques superficielles d’importance inconnue (SAMPUS)pathologie

Diagnostic différentiel

Le différentiel le plus important est le mélanome, mais d’autres formes de naevi mélanocytaires telles que les naevi congénitaux, les naevi Spitz ou les naevi bleus peuvent devoir être envisagées.