Revue médicale par Drugs.com . Dernière mise à jour le 4 mai 2020.

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Qu’est-ce que la leucémie?

La leucémie est une forme de cancer qui affecte la capacité du corps à fabriquer des cellules sanguines saines. Il commence dans la moelle osseuse, le centre mou de divers os. C’est là que de nouvelles cellules sanguines sont fabriquées. Les cellules sanguines comprennent les

• Globules rouges, qui transportent l’oxygène des poumons vers les tissus du corps et transportent le dioxyde de carbone vers les poumons pour être exhalés
• Plaquettes, qui aident à coaguler le sang
• Globules blancs, qui aident à combattre les infections, les virus et les maladies.

Bien que le cancer puisse affecter les globules rouges et les plaquettes, la leucémie se réfère généralement au cancer des globules blancs. La maladie affecte généralement l’un des deux principaux types de globules blancs: les lymphocytes et les granulocytes. Ces cellules circulent dans tout le corps pour aider le système immunitaire à combattre les virus, les infections et autres organismes envahisseurs. Les leucémies issues des lymphocytes sont appelées leucémies lymphocytaires; celles des granulocytes sont appelées leucémies myéloïdes ou myélogènes.

La leucémie est aiguë (survient soudainement) ou chronique (dure longtemps). En outre, le type de cellule leucémique détermine s’il s’agit d’une leucémie aiguë ou d’une leucémie chronique. La leucémie chronique affecte rarement les enfants; la leucémie aiguë affecte les adultes et les enfants.

La leucémie représente environ 2% de tous les cancers. Les hommes sont plus susceptibles de développer la maladie que les femmes, et les Blancs sont plus susceptibles de la développer que les personnes d’autres groupes raciaux ou ethniques. Les adultes sont beaucoup plus susceptibles de développer une leucémie que les enfants. En fait, la leucémie survient le plus souvent chez les personnes âgées. Lorsque la maladie survient chez les enfants, elle survient généralement avant l’âge de 10 ans.

La leucémie a plusieurs causes possibles. Il s’agit notamment de

• Exposition à des radiations et à des produits chimiques tels que le benzène (présent dans l’essence sans plomb) et d’autres hydrocarbures
• Exposition à des agents utilisés pour guérir ou contrôler d’autres cancers, y compris les radiations
• Certaines anomalies génétiques, telles que le syndrome de Down.

On ne pense pas que la leucémie soit héréditaire; la plupart des cas surviennent chez des personnes sans antécédents familiaux de la maladie. Cependant, certaines formes de leucémie, telles que la leucémie lymphocytaire chronique, frappent parfois des parents proches d’une même famille. Mais la plupart du temps, aucune cause spécifique ne peut être identifiée.

Leucémies aiguës
Avec la leucémie aiguë, les globules blancs immatures se multiplient rapidement dans la moelle osseuse. Au fil du temps, ils évincent les cellules saines. (Les patients peuvent remarquer qu’ils saignent beaucoup ou souffrent d’infections en conséquence.) Lorsque ces cellules atteignent un nombre élevé, elles peuvent parfois se propager à d’autres organes, causant des dommages. Cela est particulièrement vrai dans la leucémie myéloïde aiguë. Les deux principaux types de leucémie aiguë impliquent différents types de cellules sanguines:

• La leucémie lymphoïde aiguë (LAL) est le type de leucémie le plus courant chez les enfants, affectant principalement les moins de 10 ans. Les adultes développent parfois TOUS, mais c’est rare chez les personnes de plus de 50 ans. TOUT se produit lorsque des cellules sanguines primitives appelées lymphoblastes se reproduisent sans se développer en cellules sanguines normales. Ces cellules anormales évincent les cellules sanguines saines. Ils peuvent s’accumuler dans les ganglions lymphatiques et provoquer un gonflement.
• La leucémie myéloïde aiguë (LMA) représente la moitié des cas de leucémie diagnostiqués chez les adolescents et chez les personnes de 20 ans. C’est la leucémie aiguë la plus fréquente chez les adultes. La LAM survient lorsque des cellules sanguines primitives appelées myéloblastes se reproduisent sans se développer en cellules sanguines normales. Les myéloblastes immatures envahissent la moelle osseuse et interfèrent avec la production de cellules sanguines normales. Cela conduit à l’anémie, une condition dans laquelle une personne n’a pas assez de globules rouges. Cela peut également entraîner des saignements et des ecchymoses (en raison d’un manque de plaquettes sanguines, qui aident le sang à coaguler) et des infections fréquentes (en raison d’un manque de globules blancs protecteurs).

ALL et AML ont plusieurs sous-types. Le traitement et le pronostic peuvent varier quelque peu, selon le sous-type.

Leucémies chroniques
La leucémie chronique se produit lorsque le corps produit trop de cellules sanguines qui ne sont que partiellement développées. Ces cellules ne peuvent souvent pas fonctionner comme des cellules sanguines matures. La leucémie chronique se développe généralement plus lentement et est une maladie moins dramatique que la leucémie aiguë. Il existe deux principaux types de leucémie chronique:

• La leucémie lymphoïde chronique (LLC) est rare chez les personnes de moins de 30 ans. Il est plus susceptible de se développer à mesure qu’une personne vieillit. La plupart des cas surviennent chez des personnes âgées de 60 à 70 ans. Dans la LLC, les lymphocytes anormaux ne peuvent pas combattre l’infection aussi bien que les cellules normales le peuvent. Ces cellules cancéreuses vivent dans la moelle osseuse, le sang, la rate et les ganglions lymphatiques. Ils peuvent provoquer un gonflement, qui apparaît sous la forme de glandes enflées. Les personnes atteintes de LLC peuvent vivre longtemps, même sans traitement. Le plus souvent, la LLC est découverte lorsqu’une personne subit un test sanguin de routine qui montre des niveaux élevés de lymphocytes. Au fil du temps, ce type de leucémie peut nécessiter un traitement, surtout si la personne a des infections ou développe un nombre élevé de globules blancs.
• La leucémie myéloïde chronique (LMC) survient le plus souvent chez les personnes âgées de 25 à 60 ans. Dans la LMC, les cellules anormales sont un type de cellule sanguine appelé cellules myéloïdes. La LMC implique généralement une chaîne d’ADN défectueuse appelée chromosome de Philadelphie. (Cette maladie n’est pas héréditaire; le changement d’ADN qui la cause survient après la naissance.) Le défaut génétique entraîne la production d’une protéine anormale. Des médicaments appelés inhibiteurs de la tyrosine kinase bloquent la fonction de cette protéine anormale, améliorant ainsi la numération globulaire d’une personne. Dans certains cas, le défaut génétique anormal semble même disparaître. Alternativement, certains cas de LMC peuvent être guéris par une greffe de moelle osseuse.

CLL et CML ont tous deux des sous-types. Ils partagent également certaines caractéristiques avec d’autres formes de leucémie. Le traitement et le pronostic peuvent varier en fonction du sous-type.

Des formes plus rares de leucémie

Les leucémies lymphatiques et myélogènes sont les plus courantes. Cependant, des cancers d’autres types de cellules de la moelle osseuse peuvent se développer. Par exemple, la leucémie mégacaryocytaire provient de mégacaryocytes, des cellules qui forment des plaquettes. (Les plaquettes aident le sang à coaguler.) Une autre forme rare de leucémie est l’érythroleucémie. Il provient de cellules qui forment des globules rouges. Comme les leucémies chroniques et aiguës, les formes rares de la maladie peuvent être classées en sous-types. Le sous-type dépend des marqueurs que les cellules portent à leur surface.

Symptômes

Les premiers symptômes de la leucémie comprennent

• Fièvre
• Fatigue
• Douleurs aux os ou aux articulations
• Maux de tête
• Éruptions cutanées
• Gonflement des glandes (ganglions lymphatiques)
• Perte de poids inexpliquée
• Saignement ou gonflement des gencives
• Une hypertrophie de la rate ou du foie, ou une sensation de plénitude
• Coupures à cicatrisation lente, saignements de nez ou ecchymoses fréquentes.

Bon nombre de ces symptômes accompagnent la grippe et d’autres problèmes médicaux courants. Si vous présentez l’un de ces symptômes, consultez votre médecin. Il ou elle peut diagnostiquer le problème.

Diagnostic

Votre médecin peut ne pas suspecter de leucémie en fonction de vos seuls symptômes. Cependant, lors de votre examen physique, il peut constater que vous avez des ganglions lymphatiques enflés ou une hypertrophie du foie ou de la rate. Les analyses sanguines de routine, en particulier le nombre de cellules sanguines, peuvent donner des résultats anormaux.

À ce stade, votre médecin peut commander d’autres tests, y compris

• Une biopsie de moelle osseuse (un échantillon de moelle osseuse est prélevé et examiné)
• D’autres tests sanguins, pour vérifier la présence de cellules anormales
• Tests d’anomalies génétiques, telles que le chromosome Philadelphie.

Les tests génétiques peuvent aider à déterminer exactement quel type de leucémie vous avez. (Chacun des quatre types principaux a des sous-types.) Ces tests sophistiqués peuvent également offrir des indices sur la façon dont vous réagirez à une thérapie particulière.

Durée prévue

En général, la leucémie chronique progresse plus lentement que la leucémie aiguë. Sans médicaments appelés inhibiteurs de la tyrosine kinase ou greffe de moelle osseuse, les personnes atteintes de LMC peuvent vivre plusieurs années jusqu’à ce que la maladie agisse comme la LMA. Reste à savoir si les inhibiteurs de la tyrosine kinase peuvent retarder ou empêcher la transformation d’une leucémie chronique en leucémie aiguë.

Prévention

Il n’existe aucun moyen de prévenir la plupart des formes de leucémie. À l’avenir, les tests génétiques pourraient aider à identifier les personnes les plus susceptibles de développer la maladie. Jusque-là, les proches parents des personnes atteintes de leucémie devraient subir des examens physiques de routine.

Traitement

Le traitement de la leucémie est parmi les plus intensifs de tous les traitements contre le cancer. La leucémie est un cancer de la moelle osseuse. C’est l’endroit dans le corps qui fabrique la plupart des cellules de lutte contre les maladies du corps. Le traitement de la leucémie élimine ces cellules avec les cellules cancéreuses.

Le traitement compromet souvent gravement la fonction immunitaire et la capacité du corps à lutter contre l’infection. Les patients ont besoin d’une quantité énorme de soins de soutien pour se rétablir complètement. C’est pourquoi les personnes atteintes de cette maladie devraient être traitées dans des centres médicaux qui soignent régulièrement les patients atteints de leucémie et qui fournissent d’excellents soins de soutien, en particulier pendant les périodes de suppression immunitaire.

Leucémies aiguës
Contrairement à d’autres cancers, le traitement de la leucémie aiguë ne dépend pas de l’avancée de la maladie mais de l’état de la personne. La personne vient-elle d’être diagnostiquée avec la maladie? Ou la maladie est-elle revenue après une rémission (une période où la maladie est contrôlée)?

Avec l’ALL, le traitement se fait généralement par phases. Cependant, tous les patients ne connaissent pas toutes ces phases:

• La phase 1 (thérapie d’induction) utilise une chimiothérapie à l’hôpital pour essayer de contrôler la maladie.
• La phase 2 (consolidation) poursuit la chimiothérapie, mais en ambulatoire, pour maintenir la maladie en rémission. Cela signifie que la personne retourne à l’hôpital pour un traitement, mais ne passe pas la nuit.
• La phase 3 (prophylaxie) utilise différents médicaments de chimiothérapie pour empêcher la leucémie de pénétrer dans le cerveau et le système nerveux central. La chimiothérapie peut être associée à une radiothérapie.
• La phase 4 (maintenance) implique des examens physiques réguliers et des tests de laboratoire après le traitement de la leucémie pour s’assurer qu’elle n’est pas revenue.
• Recurring ALL utilise différentes doses de divers médicaments de chimiothérapie pour combattre la maladie si elle revient. Les gens peuvent avoir besoin de plusieurs années de chimiothérapie pour maintenir la leucémie en rémission. Certaines personnes peuvent recevoir une greffe de moelle osseuse.

Avec la LAM, le traitement dépend généralement de l’âge du patient et de son état de santé général. Cela dépend également du nombre de cellules sanguines du patient. Comme pour TOUT le monde, le traitement commence généralement par une thérapie d’induction dans le but d’envoyer la leucémie en rémission. Lorsque les cellules leucémiques ne peuvent plus être vues, la thérapie de consolidation commence. La greffe de moelle osseuse peut également être envisagée dans le plan de traitement.

Leucémies chroniques
Pour traiter la LLC, votre médecin doit d’abord déterminer l’étendue du cancer. C’est ce qu’on appelle la mise en scène. Il y a cinq étapes de la LLC:

• Étape 0. Il y a trop de lymphocytes dans le sang. En général, il n’y a pas d’autres symptômes de leucémie.
• Stade I. Les ganglions lymphatiques sont enflés car il y a trop de lymphocytes dans le sang.
• Stade II. Les ganglions lymphatiques, la rate et le foie sont enflés car il y a trop de lymphocytes.
• Stade III. L’anémie s’est développée car il y a trop peu de globules rouges dans le sang.
• Stade IV. Il y a trop peu de plaquettes dans le sang. Les ganglions lymphatiques, la rate et le foie peuvent être enflés. Une anémie peut être présente.

Le traitement de la LLC dépend du stade de la maladie, ainsi que de l’âge et de la santé globale de la personne. Au stade 0, le traitement peut ne pas être nécessaire, mais la santé de la personne sera surveillée de près. Au stade I ou II, l’observation (avec surveillance étroite) ou la chimiothérapie est le traitement habituel. Au stade III ou IV, une chimiothérapie intensive avec un ou plusieurs médicaments est le traitement standard. Certaines personnes peuvent avoir besoin d’une greffe de moelle osseuse.

Pour la LMC, les inhibiteurs de la tyrosine kinase sont devenus un traitement standard, en particulier pour les personnes au stade précoce de la maladie. La greffe de moelle osseuse dépend du stade de la maladie, de la santé de la personne et de la disponibilité d’un donneur de moelle osseuse approprié.

L’utilisation de thérapies ciblées a radicalement changé le pronostic de nombreuses personnes atteintes de LMC. Les patients peuvent vivre pendant de longues périodes avec ces médicaments. Ils corrigent spécifiquement les défauts chimiques des cellules cancéreuses qui leur avaient permis de se développer de manière incontrôlable.

Quand appeler un professionnel

Appelez votre médecin si vous présentez des symptômes de leucémie. Ceux-ci peuvent inclure

• Ecchymoses ou saignements anormaux
• Glandes enflées persistantes
• Perte de poids inexpliquée
• Fièvre persistante
• Fatigue persistante.

Si vous recevez un diagnostic de leucémie, envisagez de transférer vos soins dans un centre de cancérologie spécialisé.

Pronostic

La survie à long terme de la leucémie varie considérablement en fonction de plusieurs facteurs, notamment le type de leucémie et l’âge du patient.

• ALL: En général, la maladie entre en rémission chez presque tous les enfants qui l’ont. Plus de quatre enfants sur cinq vivent au moins cinq ans. Le pronostic pour les adultes n’est pas aussi bon. Seulement 25% à 35% des adultes vivent cinq ans ou plus.AML: Avec un traitement approprié, la plupart des personnes atteintes de ce cancer peuvent s’attendre à une rémission. Environ 80% des personnes en rémission le feront dans le mois suivant le traitement d’induction. Chez certaines personnes, cependant, la maladie reviendra, abaissant le taux de guérison.
• LLC: En moyenne, les personnes atteintes de ce cancer survivent 9 ans, bien que certaines vivent depuis des décennies. La rémission survient chez la plupart des personnes atteintes d’une maladie de stade I ou II qui sont traitées par chimiothérapie, bien que le cancer revienne toujours à un moment donné.LMC : Les perspectives pour les personnes atteintes de leucémie myéloïde chronique se sont considérablement améliorées au cours des 10 dernières années. Des taux de survie de plus de 5 ans chez les personnes traitées par un inhibiteur de la tyrosine kinase ont été rapportés jusqu’à 90%.

External resources

The Leukemia and Lymphoma Society
https://www.lls.org/

National Cancer Institute (NCI)
http://www.nci.nih.gov/

American Cancer Society (ACS)
http://www.cancer.org/

National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI)
http://www.nhlbi.nih.gov/