Définition /description

La paralysie d’Erb ou la paralysie d’Erb–Duchenne est une forme de paralysie obstétricale du plexus brachial. Cela se produit lorsqu’il y a une blessure au plexus brachial, en particulier au plexus brachial supérieur à la naissance. La blessure peut soit étirer, rompre ou avulser les racines du plexus de la moelle épinière. C’est la lésion du plexus brachial liée à la naissance la plus fréquente (50 à 60%).

Il s’agit d’une lésion des racines nerveuses C5 &C6 (dans certains cas, C7 est également impliqué) généralement produite par l’élargissement de l’intervalle de l’épaule de la tête. Les blessures au plexus brachial affectent le mouvement et les sensations cutanées dans le membre supérieur. Selon la gravité de la blessure, la paralysie peut se résoudre d’elle-même sur une période de plusieurs mois, nécessiter un traitement de réadaptation ou une intervention chirurgicale.

Anatomie cliniquement pertinente

Neurologiquement, le point de l’Erb est un site au niveau du tronc supérieur du Plexus Brachial situé à 2-3cm au-dessus de la clavicule. Il est formé par l’union des racines C5 et C6 qui convergent plus tard. Les nerfs affectés dans la paralysie de l’Erb sont le nerf axillaire, musculocutané, & nerf suprascapulaire.

• Nerf axillaire – provient de la branche terminale du cordon postérieur recevant les fibres de C5 et C6. Il sort de la fosse axillaire
  postérieurement en passant par l’espace quadrangulaire avec l’artère humérale circonflexe postérieure. il s’élève cinq fois au nerf cutané brachial latéral supérieur puis s’enroule autour du col chirurgical de l’humérus jusqu’à deltoïde. Il innerve l’articulation de l’épaule, les muscles teres minor et deltoïdes, la peau du bras superolatéral.
• Nerf musculo-cutané – provient de la branche terminale du cordon latéral recevant des fibres de C5-C7. Il sort de l’aisselle en perçant la coracobrachiale, descend entre le biceps brachial et le brachial tout en alimentant les deux, continue comme nerf cutané latéral de l’avant-bras. Il innerve les muscles du compartiment antérieur du bras et la peau de l’aspect latéral de l’avant-bras.
• Nerf suprascapulaire – provient du tronc supérieur recevant des fibres de C5, C6 souvent C4. Il passe latéralement à travers la région cervicale latérale supérieure au plexus brachial puis à travers l’encoche scapulaire inférieure au ligament scapulaire transverse supérieur. Il innerve le supraspinatus, l’infraspinatus et l’articulation de l’épaule.

Épidémiologie

Fréquence

Une incidence de 0.8-1 pour 1 000 naissances ont été rapportées pour une paralysie de naissance du plexus brachial (BPBP) aux États-Unis. La paralysie de l’Erb représente environ 45% de la BPBP. Une lésion supplémentaire du C7 est généralement découverte dans 20% des cas de BPBP.

La mortalité / Morbidité

L’incidence de la déficience permanente est de 3 à 25%. Le taux de récupération au cours des premières semaines est un bon indicateur du résultat final. Une guérison complète est peu probable si aucune amélioration ne s’est produite au cours des deux premières semaines de vie.

Race

Une étude de Weizsaeker et al 2007 a révélé qu’être membre de la population noire était indépendamment prédictif de la paralysie de l’Erb.

Mécanisme de blessure / Processus pathologique

La cause la plus fréquente de paralysie de l’Erb est une traction latérale excessive ou un étirement de la tête et du cou du bébé dans des directions opposées pendant l’accouchement généralement associé à une dystocie de l’épaule. Cela peut se produire lors de la livraison de la tête, la tête peut être déviée du plan axial. Il peut également y avoir une compression du plexus brachial qui le fait s’étirer et se déchirer. Parfois, tirer sur l’épaule du nourrisson pendant l’accouchement ou exercer une pression excessive sur le bras levé du bébé lors d’un accouchement par le siège peut provoquer une lésion du plexus brachial. Deux forces potentielles agissent sur le plexus brachial pendant le travail – force expulsive naturelle de l’utérus, force de traction appliquée par l’obstétricien.

Facteurs de risque

• Dystocie de l’épaule
• Macrosomie fœtale
• Obésité maternelle
• Diabète gestationnel
• Durée de la deuxième étape du travail (plus de 60 minutes)
• Présentation du siège

Présentation clinique

Le signe classique de la paralysie de l’erb est appelé déformation de la pointe du serveur. Cela est dû à la perte des rotateurs latéraux de l’épaule, des fléchisseurs des bras et des muscles extenseurs de la main. La position du membre, dans de telles conditions, est caractérisée par : le bras est suspendu sur le côté et est tourné médialement, l’avant-bras étendu et proné et le poignet fléchi. En outre, il y a perte de sensation dans l’aspect latéral de l’avant-bras.

Le bras ne peut pas être levé de côté; toute puissance de flexion du coude est perdue, de même que la supination de l’avant-bras. Les muscles les plus souvent paralysés sont supraspinatus et infraspinatus car le nerf suprascapulaire est fixé à l’encoche suprascapulaire (point Erb). Chez les patients plus gravement atteints, le deltoïde, le biceps, le brachialis et le sous-scapulaire sont affectés (C5 et C6). La flexion du coude est affaiblie en raison de la faiblesse du biceps & brachialis. Si les racines sont endommagées au-dessus de leur jonction, la paralysie de losanges et le grand dentelé est ajouté, la production de faiblesse dans la rétraction et la protraction de la scapula

Le

Une anamnèse et un examen physique, avec l’accent sur l’examen neurologique sont utilisés pour confirmer le diagnostic.

Histoire – vise à recueillir des informations sur la grossesse compliquée par le diabète gestationnel ou l’obésité maternelle, la macrosomie fœtale, le travail prolongé au deuxième stade, la dystocie de l’épaule, l’utilisation de techniques d’assistance – pinces pour faciliter l’accouchement.

Examen physique – montre le plus souvent un mouvement diminué ou absent du bras affecté.

Examen neurologique – évalue la puissance musculaire, la sensation, les réflexes – le réflexe moro est absent sur le bras affecté.

Il peut également être important de rechercher la présence d’une côte cervicale. Dans le rapport de Becker J, et al (2002), les auteurs ont noté que dans une série de 42 nourrissons présentant une côte cervicale, 28 nouveau-nés présentaient une paralysie de l’Erb. Ils ont conclu qu’une côte cervicale était un facteur de risque de paralysie d’un Erb.

Examens

• Radiographies de la poitrine – pour exclure une fracture claviculaire ou humérale

• IRM de l’épaule – peut démontrer une luxation de l’épaule; la présence de pseudoméningocèles indique une lésion par avulsion des racines spinales affectées

• tomodensitométrie de l’épaule – peut démontrer une luxation de l’épaule; la présence de pseudoméningocèles indique une lésion par avulsion des racines spinales affectées

• Études de conduction EMG / nerveuse – la présence de potentiels de fibrillation indique une dénervation

Mesures des résultats

• Score du test de Toronto
• Échelle de mouvement actif
• Échelle de maillet

• Test d’utilisation du bras pour tout-petit

Prise en charge / Interventions

Certaines lésions du plexus brachial peuvent guérir sans traitement. De nombreux enfants blessés à la naissance s’améliorent ou se rétablissent à l’âge de 3 à 4 mois, bien que cela puisse prendre jusqu’à deux ans pour se rétablir. Heureusement, entre 80% et 90% des enfants souffrant de telles blessures atteindront un fonctionnement normal ou presque normal. Le traitement des lésions du plexus brachial comprend la physiothérapie et, dans certains cas, la chirurgie.

La prise en charge de la physiothérapie

Au cours des 6 premiers mois, le traitement vise spécifiquement à prévenir les déformations fixes. La thérapie par l’exercice doit être administrée quotidiennement pour maintenir la ROM et améliorer la force musculaire. Il faut apprendre aux parents à jouer un rôle actif dans le maintien de la ROM et le maintien en forme des muscles qui fonctionnent. Les exercices doivent inclure des activités de planification motrice bimanuelle ou bilatérale.

Le traitement initial dans les 1 à 2 premières semaines après la naissance consistera en:

• Une manipulation minutieuse est requise et des mouvements extrêmes doivent être évités pendant les 1 à 2 premières semaines pour permettre à la réponse inflammatoire initiale à la blessure de se calmer.
• Évitez de prendre un enfant par le bras. ou sous l’aisselle. Cela peut comprimer ou étirer le plexus brachial et causer d’autres blessures
• Placer un enfant sur le dos ou sur le côté, avec le membre affecté vers le haut, pour éviter la compression du membre blessé
• Placer le bras affecté dans les manches avant le bras non affecté. Cela aidera à éviter les mouvements extrêmes à l’épaule et aidera à rendre l’habillage plus rapide et plus facile.

Une revue systématique suggère que les interventions de physiothérapie telles que la thérapie du mouvement induite par les contraintes, la kinésiotape, l’électrothérapie, la réalité virtuelle et l’utilisation d’attelles ou d’orthèses ont des résultats positifs pour la fonctionnalité du membre supérieur affecté dans la paralysie brachiale obstétricale de 0 à 10 ans.

• Activités et exercices pour favoriser la récupération du mouvement et de la force musculaire
• Exercices pour maintenir l’amplitude des mouvements dans les articulations afin de prévenir la raideur et la douleur
• Stimulation sensorielle pour favoriser une sensibilisation accrue du bras
• Fourniture d’attelles pour prévenir les complications secondaires et maximiser la fonction
• Éduquer les parents sur la manipulation et le positionnement appropriés de l’enfant et des exercices à domicile pour maximiser le potentiel de récupération de l’enfant
• Une thérapie par le mouvement induit par contrainte peut être utile
• > La stimulation électrique peut être orientation
• bénéfique vers l’ergothérapie pour l’évaluation de la fonction dans les activités quotidiennes.

Exercices à domicile:

Encouragez les parents à effectuer des exercices spécifiques avec leur enfant 2-3 par jour dans le confort de leur propre maison – bien que les exercices puissent être effectués n’importe où approprié et confortable. Le programme d’exercices à domicile peut se concentrer sur les éléments suivants:

• Maintenir le mouvement au niveau des articulations – En veillant à ce que les articulations du membre affecté, en particulier l’épaule, conservent toute leur amplitude de mouvement et évitent un raccourcissement excessif des muscles, également appelé contracture. Cela comprendra des exercices passifs, assistés et actifs.
• Augmenter la force des muscles du membre affecté.
• Augmenter la conscience du bras de l’enfant par le toucher tactile et le contact.
• Enseigner aux parents, aux soignants et à l’enfant comment manipuler le membre affecté et comment le positionner à la fois pour le confort, la prévention des complications et la praticité.
• L’utilisation de la Thérapie du Mouvement Induite par les Contraintes (CIMT) et de la thérapie bimanuelle / bilatérale sont parfois également envisagées par les physiothérapeutes.

Prise en charge chirurgicale

L’intervention chirurgicale est une option de traitement possible et sera envisagée par l’équipe médicale après une évaluation appropriée. La chirurgie n’est envisagée que lorsque le traitement conservateur (tel que la physiothérapie) est jugé inapproprié. Cela peut être juste après la naissance, car la gravité de la blessure à la BPBP nécessite une intervention chirurgicale, ou cela peut être plus tard dans le développement d’un enfant. La chirurgie pour BPBP peut impliquer des greffes nerveuses ou un transfert tendineux de muscles fonctionnels. De nombreux enfants montrent un rétablissement complet, mais pour ceux qui sont malheureux de ne pas se rétablir complètement, il est important de se concentrer sur l’aide à l’enfant à s’adapter aux tâches et à travailler sur différentes stratégies pour mener à bien les activités de leur vie quotidienne.

Vivant avec BPBP

Dina Shafer, qui a également un handicap durable affectant son bras droit en raison de BPBP, a une chaîne Youtube montrant comment elle mène ses activités de la vie quotidienne, comme conduire sa voiture et se friser les cheveux, ainsi que comment elle s’entraîne au gymnase où ses entraînements impliquent une gamme d’exercices différents allant du soulevé de terre à l’entraînement aux arts martiaux.

Un certain nombre de personnes ayant reçu un diagnostic de BPBP ont eu une carrière réussie dans le domaine de leur choix, Martin Sheen a reçu un diagnostic de BPBP tout comme Adrain Clayborn, un joueur de football américain qui a été repêché 20e au total lors de la Draft 2011 par les Buccaneers de Tampa Bay.

Il y a aussi d’autres personnes inspirantes, dont Emily Langridge, une jeune femme avec BPBP qui a créé un documentaire sur les familles, les adultes et les enfants atteints de la maladie. Regardez le film sur le site Web du Projet de paralysie du Plexus Brachial.

Gestion de l’intervention

Les indications de la chirurgie ne sont pas des preuves cliniques ou EMG de la fonction du biceps à 6 mois. Cela représente 10% à 20% des enfants atteints de paralysie obstétricale.

Les trois traitements les plus courants pour la paralysie de l’Erb sont: les greffes nerveuses (généralement de la jambe opposée), les libérations Sub-Scapulaires et les transferts du tendon du Latissimus Dorsi.

Les greffes nerveuses sont généralement effectuées sur des bébés de moins de 9 mois car le développement rapide des bébés plus jeunes augmente l’efficacité de la procédure. Ils ne sont généralement pas effectués sur des patients plus âgés que cela car lorsque la procédure est effectuée sur des nourrissons plus âgés, plus de mal que de bien est fait et peut entraîner des lésions nerveuses dans la zone d’où les nerfs ont été prélevés. Les cicatrices peuvent varier de légères cicatrices le long des lignes du cou à des formes complètes en « T » sur toute l’épaule en fonction de la formation du chirurgien et de la nature de la greffe.

Les versions sous-scapulaires, cependant, ne sont pas limitées dans le temps. Comme il s’agit simplement de couper une forme de « Z » dans le muscle sous-scapulaire pour fournir un étirement dans le bras, il peut être effectué à presque tout âge et peut être effectué à plusieurs reprises sur le même bras; cependant, cela compromettra l’intégrité du muscle.

Les transferts du tendon du Latissimus Dorsi consistent à couper le Latissimus Dorsi en deux horizontalement afin de « tirer » une partie du muscle autour et de l’attacher à l’extérieur du biceps. Cette procédure fournit une rotation externe avec plus ou moins de succès. Un effet secondaire peut être une sensibilité accrue de la partie du biceps où se trouve maintenant le muscle, car le Grand Dorsal a environ deux fois le nombre de terminaisons nerveuses par pouce carré d’autres muscles.

Pronostic

Le pronostic dépend de la gravité de la blessure, du moment du traitement – plus tôt, meilleurs sont les résultats et les blessures associées (fractures de l’épaule / du bras). Les cas bénins de paralysie de l’erb peuvent se résoudre en trois à six mois avec une thérapie physique. La paralysie de l’Erb disparaît complètement au cours de la première année de vie chez environ 70% à 80% des patients et près de 100% si le traitement commence au cours des quatre premières semaines de la naissance. En outre, une prise de main efficace pendant le traitement est associée à un bon pronostic.

Diagnostic différentiel

• Fracture claviculaire
• Ostéomyélite de l’humérus ou de la clavicule
• Arthrite septique de l’épaule

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