Contexte: Les patients souffrant de migraine courent un risque accru de lésions de la substance blanche, généralement des hyperintensités multiples, petites et ponctuelles dans la substance blanche profonde ou périventriculaire, mieux observées sur l’imagerie par résonance magnétique utilisant des séquences pondérées T2 ou FLAIR. La pathogenèse sous-jacente des lésions de la substance blanche chez les migraineurs est inconnue, et les lésions sont généralement non spécifiques et d’une signification clinique peu claire.

Résumé de l’examen: Souvent, la présence de lésions de substance blanche provoque de l’incertitude pour les médecins et de l’anxiété pour les patients et peut conduire à une variété de tests diagnostiques et de traitements. Parfois, les lésions de substance blanche peuvent représenter une cause secondaire de maux de tête tels que CADASIL (artériopathie cérébrale autosomique dominante avec infarctus sous-corticaux et leucoencéphalopathie). CADASIL est sous-reconnu et sous-diagnostiqué; elle devrait être suggérée par (i) 1 ou plus d’AVC ischémiques sous-corticaux récurrents (en particulier avant l’âge de 60 ans et en l’absence de facteurs de risque vasculaires), de migraine (en particulier avec aura, y compris les auras atypiques ou prolongées) et / ou un déclin cognitif précoce ou une démence sous-corticale; (ii) des hyperintensions bilatérales, multifocales, T2 / FLAIR dans la substance blanche profonde et la substance blanche périventriculaire avec des lésions impliquant le pôle temporal antérieur, la capsule externe, les ganglions de la base et / ou les pons; et (iii) une histoire familiale autosomique dominante de migraine, accident vasculaire cérébral précoce ou démence. Le spectre clinique de CADASIL est large et il existe une mauvaise corrélation génotype-phénotype. Chez certains individus ou familles, la migraine peut être la seule manifestation clinique.

Conclusions: Alors que la prévalence des lésions non spécifiques de la substance blanche chez les migraineurs est augmentée, les lésions de la substance blanche peuvent parfois représenter une cause secondaire de maux de tête tels que le CADASIL. Une plus grande sensibilisation aux caractéristiques cliniques, neuroimagiques et pathologiques uniques, ainsi qu’à la disponibilité de tests génétiques diagnostiques, devrait améliorer la reconnaissance et le diagnostic de cette condition fascinante.