Discussion

Les kystes colloïdaux du troisième ventricule sont des lésions rares comprenant 0,5 à 1% des tumeurs cérébrales primaires. La plupart des cas signalés surviennent entre la troisième et la cinquième décennie de la vie (3). La rareté des cas dans la petite enfance et l’enfance est notable (4). Jusqu’en 1994, seuls 37 cas chez des enfants avaient été décrits (5). Le mal de tête survient chez 68 à 100% des patients et est souvent le symptôme présent. Les maux de tête sont caractérisés comme brefs, d’une durée de quelques secondes à quelques minutes, et sont initiés, exacerbés ou soulagés par un changement de position (6). Bien que les kystes colloïdaux soient histologiquement bénins, ils peuvent obstruer le foramina de Monro et produire une hydrocéphalie aiguë. Ces lésions sont une cause reconnue de mort subite (7). L’attachement du kyste au troisième toit ventriculaire peut conférer un caractère pendulaire à la lésion, l’obstruction foraminale pouvant être intermittente. Certains patients, au réveil, se plaignent de maux de tête qui sont soulagés en se tenant debout. Les autres symptômes comprennent la démence progressive, les crises de goutte et les épisodes de perte de conscience transitoire. Chez les enfants, les symptômes les plus courants sont les maux de tête, les nausées, les vomissements, l’œdème papillaire et la diplopie.

Les kystes sphériques à paroi lisse varient en taille de 3 à 40 mm de diamètre mais peuvent être plus grands. La taille du kyste ne semble pas être un prédicteur fiable du résultat, car même les kystes de petite taille peuvent entraîner une mort subite (8). Bien que la grande majorité des kystes colloïdaux apparaissent dans le troisième ventricule antérieur, de rares exemples dans les ventricules latéraux, le quatrième ventricule et en dehors du système ventriculaire ont été rapportés (9-11). Histologiquement, les kystes colloïdaux sont caractérisés par une muqueuse épithéliale simple à pseudostratifiée avec des cellules caliciformes muqueuses entrecoupées et des cellules ciliées dispersées (Figure 4). L’épithélium repose sur une fine couche de tissu conjonctif. La teneur en kystes est PAS positive et composée de matériel amorphe, présentant parfois des leucocytes nécrotiques ou des fentes de cholestérol ou les deux.

Le site d’origine cohérent dans l’aspect antéro-supérieur du troisième ventricule dément l’histogenèse controversée des kystes colloïdaux. Les opinions traditionnelles, telles qu’exprimées par Kappers en 1955 (12), favorisent son origine soit de la vésicule diencéphalique, soit de la persistance de la paraphyse embryonnaire. La paraphyse humaine se développe comme une évagination en forme de poche du toit diencéphale dorsal au foramen interventriculaire au cours de la 7e semaine de vie. Les rudiments paraphysaires disparaissent normalement par dégénérescence totale à l’âge d’environ 3,5 mois. Les kystes colloïdaux du troisième ventricule peuvent provenir de cavités vésiculaires embryonnaires détachées et non génératrices. Shuangshoti, 10 ans plus tard, a suggéré que les kystes colloïdaux du troisième ventricule étaient dérivés du neuroépithélium, y compris l’épendyme et le plexus choroïde, et a favorisé le terme « kyste neuroépithélial” (13). En 1992, en utilisant des techniques immunohistochimiques, Tsuchida et al (14) ont proposé une origine non neuro-épithéliale de l’épithélium de kyste colloïdal, soulignant sa similitude avec la muqueuse respiratoire de la trachée et du sinus sphénoïde. Ho et Garcia (15) ont trouvé les caractéristiques suivantes lors de l’analyse ultrastructurale des kystes colloïdaux: cellules ciliées et cellules non-ciliées avec des microvillosités, cellules caliciformes avec des granules sécrétoires, cellules basales et cellules indifférenciées avec des organites rares. Des complexes jonctionnels intercellulaires spécialisés, ou desmosomes, ont été observés dans de nombreux types cellulaires. Les desmosomes sont une caractéristique des cellules épithéliales et favorisent la cohésion cellulaire. Dans l’analyse ultrastructurale des kystes colloïdaux, le type de cellules et leur disposition topographique rappelaient l’épithélium respiratoire, et donc une lignée endodermique. (15) En raison de ces caractéristiques endodermiques, il a été suggéré que les kystes colloïdaux et les kystes à fente de Rathke peuvent représenter la même lésion à différents endroits (16).

Dérivé du mot grec kollodes (« ressemblant à de la colle »), le contenu épais et gélatineux des kystes colloïdaux est fortement positif et provient vraisemblablement des sécrétions et des produits de dégradation de la muqueuse épithéliale. Des preuves d’hémorragie récente ou à distance et de cristaux de cholestérol peuvent être trouvées. À l’occasion, une irritation chimique résultant d’une hémorragie, du cholestérol ou du matériau colloïdal lui-même peut donner lieu à une réaction xanthogranulomateuse secondaire à l’intérieur de la paroi du kyste (17). Histologiquement, les réactions xanthogranulomateuses consistent en de nombreuses cellules mousseuses, des cellules inflammatoires chroniques, des cellules épithélioïdes et des cellules géantes multinucléées (18).

L’imagerie par tomodensitométrie et IRM peut être utilisée dans le diagnostic des kystes colloïdaux. Sur les tomodensitogrammes, la plupart sont légèrement hyperdensés par rapport au cerveau, mais peuvent parfois être hypodensés ou isodens (2) (Figure 1). La plupart des kystes colloïdaux sont ovales ou arrondis. Après administration d’un produit de contraste iodé, un mince rebord d’amélioration peut être présent et est censé représenter la capsule du kyste. En utilisant l’imagerie par résonance magnétique, les kystes colloïdaux ont une apparence variable. L’imagerie par résonance magnétique peut parfois montrer des niveaux de liquide intracystique ou des composants centraux et périphériques dans la lésion. Certains kystes colloïdaux ont une apparence homogène. Environ 50% des kystes colloïdaux sont hyperintensifs sur les images pondérées en T1, et le reste est soit isointensif, soit hypointensif par rapport au cerveau (figure 5A). Sur les images pondérées en T2, la plupart des kystes colloïdaux sont hypointenses au cerveau (figure 5B). Les kystes qui sont hypointenses sur des séquences pondérées en T2 peuvent être difficiles à visualiser à l’aide d’images de récupération par inversion atténuées par le fluide (FLAIR) (Fig 6A et B). Les kystes isointensus peuvent être difficiles à identifier sur les images IRM et peuvent être plus facilement visibles sur les tomodensitogrammes (8). Les caractéristiques T2 de certains kystes colloïdaux sont l’inversion de leur motif, comme on le voit sur les images pondérées en T1 (comme le montre notre patient). Étant donné que la partie centrale de la plupart des kystes colloïdaux a tendance à avoir une faible intensité de signal T2, il a été suggéré que des effets paramagnétiques pourraient être responsables de leurs caractéristiques d’imagerie par résonance magnétique. Bien que le fer n’ait pas été trouvé chez notre patient et n’ait pas été signalé comme étant commun à l’intérieur des kystes colloïdaux, de petites quantités de cet élément peuvent être présentes dans les macrophages trouvés dans la paroi du kyste. Ces macrophages ne sont cependant pas présents dans la partie centrale du kyste, qui est la plus hypointense sur les séquences pondérées en T2. Les calcifications sont également rares dans les kystes colloïdaux. Nous ne connaissons qu’un seul cas rapporté d’un gros kyste colloïdal avec de petites calcifications murales (19). Ainsi, la calcification ne peut pas être invoquée pour expliquer les caractéristiques d’imagerie MR des kystes colloïdaux qui sont de faible intensité de signal T1 et T2.

Dans un cas rapporté, la spectrométrie d’émission atomique a montré la présence de sodium, de calcium, de magnésium et de traces de silicium, de cuivre, de fer, de phosphore et d’aluminium (20). Parce que ces composés se trouvent en quantités infimes, on ne pense pas qu’ils soient responsables des caractéristiques d’imagerie des kystes colloïdaux. À la suite de ces observations, nous avons obtenu une microanalyse par rayons X à dispersion énergétique (EDX) du contenu du kyste colloïdal de notre patient. Les systèmes dispersifs d’énergie sont des détecteurs à semi-conducteurs avec une bonne résolution d’énergie utilisés conjointement avec un analyseur d’amplitude d’impulsions multicanaux. Les spectromètres EDX sont utilisés pour accumuler des spectres dans de courts intervalles de temps qui permettent une interprétation préliminaire de la composition chimique élémentaire qualitative et quantitative de l’échantillon (21). Dans le cas présent, l’analyse EDX a montré la présence d’une quantité importante de soufre et seulement de traces de sodium et d’aluminium (figure 7A). Au départ, nous pensions que le soufre pouvait être dû à un traitement à long terme et à une exposition ultérieure du tissu du SNC à des médicaments contenant du sulfure utilisés pour le traitement de la toxoplasmose cérébrale. Par conséquent, en tant que témoin, nous avons effectué une EDX sur le contenu d’un kyste colloïdal chez un patient différent sans antécédents de traitement médicamenteux contenant des sulfates et avons trouvé des résultats similaires (figure 7B). L’origine du soufre ne peut qu’être spéculée. Des substances contenant des sulfhydryles d’origine naturelle dans le corps humain telles que le glutathion, la cystéine et la cystine peuvent être sécrétées par l’épithélium du kyste et peuvent être au moins en partie responsables de la teneur élevée en soufre que nous avons observée. Comme le soufre n’a pas de propriétés paramagnétiques et que d’autres éléments capables de ce comportement étaient absents, nous proposons que ce sont les esters de cholestérol contenus dans les kystes qui sont responsables de ses caractéristiques d’imagerie MR. Cela a également été suggéré par d’autres (2). Nous avons utilisé un œuf de poule frais, un œuf à la coque de 3 minutes et un œuf à la coque avec l’intention que les jaunes reflètent respectivement le cholestérol liquide, semi-solide et solide. Nous avons imité ces œufs en les plaçant sur un coussin rempli d’eau et avons constaté qu’en utilisant des paramètres typiques de ceux également utilisés en imagerie clinique par IRM, ils présentaient des motifs identiques à ceux observés dans certains kystes colloïdaux (Figure 8A-C). Une faible intensité du signal T2 a été trouvée dans le jaune des trois œufs. Nous avons effectué de l’EDX dans l’œuf et n’avons trouvé aucune substance paramagnétique (Figure 8D). Ainsi, il est possible que les caractéristiques d’imagerie MR de certains kystes colloïdaux soient dues à leur teneur en cholestérol et non à la présence de substances paramagnétiques.

Comprendre les caractéristiques d’imagerie des kystes colloïdaux peut avoir des implications pratiques. Il a été établi que les kystes colloïdaux hypodens sur les tomodensitogrammes peuvent être aspirés avec succès (22). Un aspect CT hyperdense est en corrélation avec des teneurs beaucoup plus visqueuses et un échec de l’aspiration stéréotatique. De même, une apparence hypointense sur les images pondérées RM T2 peut être utilisée pour prédire une aspiration difficile et peut orienter ces patients vers d’autres interventions chirurgicales. Les techniques stéréotatiques microchirurgicales sont maintenant plus populaires que les craniotomies classiques pour le traitement des kystes colloïdaux (23). Dans une grande série, les techniques microchirurgicales ont donné d’excellents résultats chez 30 des 33 patients (1). Chez les patients admis alors qu’ils étaient profondément inconscients, même les thérapies désespérées ne changeront pas leur résultat lamentable. La résection endoscopique de kystes avec coagulation monopolaire ou laser de ses parois est également réussie (24). Après résection complète, la récurrence du kyste ne se produit pas, mais l’hydrocéphalie peut persister dans jusqu’à 30% des cas et nécessiter un shunt. Après une résection incomplète, une récidive peut survenir chez environ 10% des patients. Les complications de la chirurgie comprennent les infarctus secondaires à une lésion du système veineux profond et les difficultés de mémoire secondaires à une lésion des colonnes fornicéales. La mise en place de shunts biventriculaires permanents offre un choix de traitement plus conservateur pour la prise en charge de ces lésions. Cette option peut être utilisée pour les patients âgés et ceux qui refusent la chirurgie.