Introduction

La dolichoectasie vertébrobasilaire, ou dolichoectasie artérielle intracrânienne, est un trouble neurovasculaire peu fréquent caractérisé par un allongement et une hypertrophie des artères vertébrobasilaires (1-3). Cette anomalie vasculaire bien établie a été associée à des AVC ultérieurs, à une microembolisation, à une compression du tronc cérébral et du nerf crânien (3-7). Dans des études antérieures, la compression de l’artère basilaire dolichoectasique du pons et de la zone d’entrée du nerf trijumeau a été largement reconnue (3, 8, 9) et la compression médullaire a été décrite (10).

Étant donné que de nombreux patients atteints de dolichoectasie vertébrobasilaire restent asymptomatiques et que le terme « dolichoectasie vertébrobasilaire” est plus probablement une description d’anomalie ou de variation anatomique plutôt qu’un syndrome cliniquement significatif. Récemment, nous avons observé une variété de symptômes neurologiques qui partagent une pathologie vasculaire commune – la compression de la moelle épinière ou de la moelle épinière par une artère vertébrale. Les présentations cliniques de ces patients constituent un large éventail de symptômes, notamment des vertiges, des vertiges, une ataxie, une dysarthrie, une dysphagie, une paralysie progressive ou aiguë, une perte hémisensorielle et une myélopathie cervicale. Les caractéristiques cliniques sont non spécifiques et difficiles à diagnostiquer. Pour ces raisons, il vaut la peine de proposer un nouveau nom pour ce trouble intéressant mais peu commun. Nous proposons le terme ”syndrome de compression de l’artère vertébrale » (VACS) pour cette condition. Ce syndrome n’est pas familier à de nombreux cliniciens et est sous-reconnu dans la pratique clinique. Nous visons à étudier les caractéristiques cliniques et radiologiques des patients atteints de VAC et à comparer le diamètre de l’artère basilaire avec des témoins appariés selon l’âge et le sexe.

Méthodes

Nous avons prospectivement inclus des patients qui répondent à notre définition proposée des VACS vus de mars 2013 à novembre 2017 dans notre hôpital. La définition des VACS a été proposée par le Dr Qi Li et les VACS ont été définis sur le plan opérationnel comme suit:: Preuve d’imagerie d’une compression de la moelle épinière / de la moelle épinière supérieure par l’artère vertébrale et de la compression provoquant les symptômes correspondants. Les patients présentant des preuves d’imagerie de compression de l’artère vertébrale du tronc cérébral et de la moelle épinière ont été dépistés par le Dr Qi Li. Les patients ont été inclus dans l’étude s’ils présentaient des preuves d’imagerie de compression de la moelle épinière / de la moelle épinière supérieure par l’artère vertébrale et la compression est responsable des symptômes correspondants. Les patients ont été exclus s’ils présentaient des résultats d’imagerie cérébrale anormaux qui expliquaient mieux les symptômes cliniques. Les patients présentant un AVC ischémique aigu ont également été exclus. Un groupe témoin de 22 sujets sans compression de l’artère vertébrale correspondant à l’âge et au sexe a été recruté.

Les données démographiques de base, les signes et symptômes cliniques et les résultats d’imagerie cérébrale et vasculaire ont été recueillis. La relation des artères vertébrales aux structures intracrâniennes a été évaluée à l’aide d’une IRM. Des images RM pondérées en T2 ont été utilisées pour observer la relation entre les artères vertébrales et la moelle oblongue et la moelle épinière cervicale. Le diamètre de l’artère basilaire a été mesuré au niveau des médians sur des images RM pondérées en T2. La dolichoectasie de l’artère basilaire a été définie comme un diamètre de l’artère basilaire au niveau des médians > de 4,5 mm selon les définitions précédentes (2, 7). Le diamètre de l’artère vertébrale a été mesuré au site de compression. La dominance des artères vertébrales a été évaluée chez tous les patients. La dominance de l’artère vertébrale a été envisagée si le patient présentait une différence de diamètre de l’artère vertébrale d’un côté à l’autre ≥0,3 mm (11). Une artère vertébrale hypoplasique a été définie comme un diamètre V4 ≤2.0 mm selon les définitions précédentes (12, 13). Cette étude a été approuvée par le comité d’éthique du Premier Hôpital affilié de l’Université médicale de Chongqing. Le consentement éclairé a été obtenu de tous les participants ou de leurs représentants légaux.

Résultats

Un total de 11 patients (4 hommes et 7 femmes) présentant les caractéristiques cliniques et d’imagerie des VACS et 22 témoins appariés selon l’âge et le sexe ont été inclus dans notre étude. L’âge moyen était de 63,8 ans (tranche d’âge 41-82 ans). Les caractéristiques cliniques et d’imagerie des patients atteints du syndrome de compression de l’artère vertébrale sont résumées dans le tableau 1.

Résultats cliniques

Une compression médullaire a été observée chez 10 des 11 patients. Sur les 10 patients présentant une compression médullaire, des vertiges, un déséquilibre, des vertiges ou une ataxie ont été observés chez 8 patients. Cinq patients avaient une faiblesse des membres. Deux patients présentaient une dysarthrie. Un patient avait une dysphagie. Une compression de la moelle épinière cervicale a été observée chez un patient qui présentait des douleurs au cou et une faiblesse de la jambe gauche. La nature des résultats cliniques dépendait de la compression du tronc cérébral ou de la moelle épinière cervicale.

Imagerie

Une IRM cérébrale a été réalisée chez les 11 patients et les 22 témoins. Le diamètre basilaire moyen ne différait pas significativement entre les patients et les témoins (3,95 ± 0,41 vs. 3,81 ± 0,43 mm). Chez les patients atteints de VAC, une dominance de l’artère vertébrale a été observée chez 10 patients sur 11 (90,9%) atteints de VAC. Une hypoplasie de l’artère vertébrale droite a été observée chez 4 patients. Sur les 11 patients atteints de VAC, une compression médullaire a été observée chez 10 patients. Un patient avait une compression de la moelle épinière cervicale.

Rapports de cas représentatifs

Une femme hypertendue de 73 ans a soudainement perdu l’équilibre en sortant d’un ascenseur. Elle a senti que le sol et les objets adjacents bougeaient et qu’elle se balançait. Il n’y avait pas d’acouphènes, de perte auditive ou de plénitude dans l’oreille. Le vertige n’a pas été déclenché par des changements spécifiques de la position de sa tête. L’examen neurologique a révélé une démarche instable et était par ailleurs normal. Une IRM a été réalisée et n’a montré aucun infarctus aigu lors d’une imagerie pondérée par diffusion. Une forte indentation de la moelle gauche par une artère vertébrale tortueuse a été observée sur l’image MR pondérée T2 (Figure 1).

Une femme de 59 ans présentait une faiblesse progressive de la jambe gauche, une spasticité et un déséquilibre pendant 2 ans. Dans le passé, elle était toujours en bonne santé. À l’examen, elle présentait une spasticité dans quatre membres avec des réflexes tendineux profonds exagérés et la force musculaire des membres inférieurs gauche était diminuée. L’IRM du cerveau a révélé une compression antérolatérale de la base gauche de la moelle oblongue par une artère vertébrale tortueuse. Le patient a reçu une physiothérapie. Les symptômes ont persisté.

Un homme de 74 ans avait des douleurs au niveau du cou et du muscle trapèze et une faiblesse de la jambe gauche. Il avait des antécédents de diabète depuis 17 ans. On lui a diagnostiqué une maladie coronarienne 1 mois avant la présentation. Lors de l’examen neurologique, le patient avait diminué la force musculaire de la jambe gauche. L’IRM a montré une région de vide de signal au niveau de l’atlas. L’image MR axiale a révélé une compression antérolatérale gauche de la moelle épinière cervicale près de la jonction crânienne-spinale par l’artère vertébrale gauche (Figure 2).

Discussion

Dans notre étude, nous avons démontré que la compression vasculaire du tronc cérébral ou de la moelle épinière cervicale peut présenter divers signes et symptômes. Ce syndrome, que nous appelons VCA, est distinct de la dolichoectasie de l’artère basilaire. La dolichoectasie de l’artère basilaire a été associée à une compression des pons, à des paralysies du nerf crânien et même à des événements ischémiques (2, 4, 9). Les critères diagnostiques les plus utilisés pour la dolichoectasie vertébrobasilaire ont été proposés par smoker et al. (7). Le diamètre de l’artère basilaire au niveau des médians > 4,5 mm a été considéré comme dolichoectasique (4, 7). Dans notre étude, nous sommes intéressés à observer qu’aucun de nos patients atteints de VACS n’avait de preuve IRM de dolichoectasie de l’artère basilaire. Par conséquent, nous n’avons pas utilisé le terme dolichoectasie vertébrobasilaire pour décrire cette affection. De plus, la dolichoectasie vertébrobasilaire ne décrit littéralement que la caractéristique anatomique d’une artériopathie dilatée. Les critères diagnostiques actuels de la dolichoectasie vertébrobasilaire étaient basés sur la morphologie de l’imagerie, mais pas sur les symptômes cliniques. Dans ce rapport, nous appelons cette condition syndrome de compression de l’artère vertébrale parce que tous les symptômes ont été causés par une compression de la moelle oblongue ou de la moelle épinière cervicale avec une artère vertébrale incriminée. Le diagnostic de VACS est particulièrement difficile pour les cliniciens puisque cette condition n’est pas décrite comme une entité dans la littérature. Nous n’avons pas défini le syndrome en fonction des caractéristiques anatomiques de l’artère vertébrale, c’est-à-dire du diamètre ou de la longueur de l’artère vertébrale. Plus important encore, des études récentes montrent qu’une proportion importante de patients atteints d’artère vertébrale dolichoectasique et dilatée sont asymptomatiques et peuvent avoir un contact neurovasculaire (14). Par conséquent, il est très important de différencier la compression asymptomatique de l’artère vertébrale symptomatique de la moelle épinière ou de la moelle épinière. Sur la base de ces résultats, nous proposons que les patients présentent à la fois des preuves d’imagerie de compression vasculaire de la moelle oblongue ou de la moelle épinière cervicale et présentent des symptômes cliniques pertinents.

La compression vasculaire du tronc cérébral est une entité peu connue dans la littérature médicale. La compression de l’artère vertébrale de la moelle a été décrite dans quelques rapports de cas (10, 14-17). En 2006, Savitz et coll. décrit neuf patients présentant une compression médullaire par une artère vertébrale tortueuse, qui est la plus grande série de cas rapportée dans la littérature (10). Notre étude comprend dix autres patients présentant une compression médullaire par une artère vertébrale. Parmi nos patients rapportés, les signes et symptômes cliniques les plus courants étaient des étourdissements, des vertiges, un déséquilibre et une faiblesse des membres. Une dysarthrie a également été observée chez deux patients. Trois patients sur neuf présentant une compression médullaire par une artère vertébrale ont été rapportés dans Savitz et al., 2006. rapport avait des étourdissements, un déséquilibre ou des vertiges (10). Parmi nos patients, 4 sur 10 avec compression médullaire présentaient des vertiges, des vertiges, un déséquilibre et une ataxie. L’hémiparésie, une découverte présente chez cinq de nos patients, est un autre résultat important et courant chez les patients présentant une compression de l’artère vertébrale de la moelle épinière. Les patients peuvent présenter des symptômes aigus ou se manifester par une évolution lentement progressive, selon le mécanisme de la blessure. Un total de 14 patients présentant une compression médullaire de l’artère vertébrale ont été rapportés avant 2006 (10). Parmi ces 14 patients, 11 présentaient une hémiparésie, une quadriparésie ou des symptômes sensoriels. Huit de ces 11 patients ont subi une chirurgie de décompression microvasculaire et tous, sauf un, ont présenté une amélioration des symptômes. Cela suggère qu’il existe une relation causale entre la compression vasculaire et les symptômes correspondants. L’hémiparésie, la quadriparésie ou les symptômes sensoriels sont plus couramment décrits dans la littérature que les vertiges, les vertiges et les déséquilibres. Une explication possible est que ces symptômes peuvent plus souvent provoquer une imagerie vasculaire. Nous avons constaté que la compression de la surface antérolatérale de la moelle est fréquente et peut être responsable de ces symptômes. Les symptômes correspondants peuvent être ipsilatéraux ou controlatéraux selon le site de compression médullaire. La compression du tractus corticospinal au-dessous de la déccussation pyramidale peut provoquer une faiblesse ipsilatérale et des signes de voies pyramidales, tandis que la compression au-dessus de la déccussation pyramidale est responsable des symptômes controlatéraux.

Une artère vertébrale fautive peut provoquer des symptômes par plusieurs mécanismes potentiels. La compression antérolatérale de la moelle oblongue est la cause la plus fréquente de VAC. L’impact pulsatile d’une artère vertébrale tortueuse sur un emplacement d’impact peut être responsable de symptômes récurrents ou transitoires chez les patients. Une lésion ischémique peut être un autre mécanisme potentiel de lésion chez les patients présentant des symptômes transitoires. La tortuosité de l’artère vertébrale et la compression du tronc cérébral peuvent entraîner une insuffisance du flux sanguin dans les branches perforantes, ce qui peut entraîner des symptômes transitoires. Si l’impact est grave et ne tourne pas, les patients peuvent présenter des symptômes progressifs.

Notre rapport inclut également un patient atteint de myélopathie cervicale due à une compression de l’artère vertébrale de la moelle épinière rostrale. La compression de l’artère vertébrale de la moelle épinière supérieure est une cause extrêmement rare de myélopathie cervicale. À notre connaissance, un total de 15 patients atteints de myélopathie cervicale due à une compression de l’artère vertébrale ont été rapportés dans la littérature (18). Les patients présentent divers symptômes, notamment des douleurs à la nuque, des troubles sensoriels et de la spasticité. La compression de la moelle épinière peut être unilatérale ou bilatérale (19).

Traitement

Les méthodes idéales de traitement des VACS restent inconnues. Plusieurs auteurs ont décrit les résultats du traitement chirurgical de la maladie par décompression microvasculaire (MVD). La première chirurgie de décompression microvasculaire pour la compression médullaire a été réalisée par Kim et al. chez un patient présentant une hémiparésie progressive secondaire à une compression de l’artère vertébrale de la moelle oblongue (20). Huit patients présentant une faiblesse du tractus pyramidal due à une compression médullaire par une artère vertébrale ont été traités par MVD dans la littérature avant 2016 (21). Les patients présentant une faiblesse pyramidale qui ont subi une chirurgie MVD ont eu une certaine amélioration des symptômes ou même un rétablissement complet après la procédure. La chirurgie MVD s’est avérée efficace chez les patients de compression médullaire présentant une dysphagie, une atteinte respiratoire, un enrouement et une apnée obstructive du sommeil (10, 22, 23). La mobilisation et l’ancrage de l’artère vertébrale à l’apophyse épineuse ou à la dure-mère se sont avérés être une option de traitement efficace pour la myélopathie cervicale compression secondaire par une artère vertébrale anormale dans cinq cas rapportés dans la littérature (19). Bien que quelques rapports de cas décrivent une amélioration des symptômes après une décompression microvasculaire, Savitz et al. seule une légère amélioration a été notée chez les deux patients qu’ils ont référés pour une intervention chirurgicale. Nous proposons que des dommages irréversibles puissent survenir après une compression prolongée et que l’effet de la chirurgie sur les résultats fonctionnels varie considérablement d’un individu à l’autre. Une limitation des rapports précédents sur la chirurgie MVD est le manque de suivi à long terme chez la plupart des patients. Les patients atteints de VAC doivent être traités individuellement.

Notre étude présente plusieurs limites. Premièrement, la taille de l’échantillon est relativement petite. Deuxièmement, la chirurgie décompressive ou l’imagerie avancée telle que l’imagerie par tenseur de diffusion n’ont pas été réalisées chez les patients atteints de VAC. Des études futures avec un grand nombre de patients et un suivi à long terme sont nécessaires pour clarifier davantage le traitement optimal des VACS.

Déclaration d’éthique

Tous les sujets ont donné leur consentement écrit en connaissance de cause conformément à la Déclaration d’Helsinki. Le protocole a été approuvé par le comité d’éthique du Premier Hôpital affilié à l’Université médicale de Chongqing.

Contributions de l’auteur

QL: concept d’étude, conception et rédaction du manuscrit. QL, PX, SD et LC: révision et contenu intellectuel important. Tous les auteurs : acquisition, analyse ou interprétation des données pour l’œuvre.

Financement

Cette étude a été soutenue par une subvention du Projet de Jeunes Talents de l’Association Chinoise pour la Science et la Technologie (Subvention No 2017QNRC001).

Conflit d’intérêts

Les auteurs déclarent que la recherche a été menée en l’absence de relations commerciales ou financières pouvant être interprétées comme un conflit d’intérêts potentiel.